血液病学总论20161124.ppt

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1、血液系统疾病总论 Introduction to Hematology,内蒙古医科大学附属医院 血液科 高大,重点介绍,基本概念(Basic conception) 疾病分类(outline classification) 常见的共有症候(common sign and symptom) 诊断技术(Diagnostic skills) 常用的治疗方法(Conventional therapeutic skills) 新的进展(Progress),血 液,无 形 成 分,有 形 成 分,球蛋白,凝血因子,白 细 胞,红 细 胞,血 小 板,造血部位和时间,Multipotent stem cel

2、ls,体外培养细胞集落,造血干细胞的特征,自我更新(self-renewal) 自我稳定 分化成熟 表面标记,细胞因子,G-CSF GM-CSF IL-3 SCF TPO IL-2,造血-干细胞和微环境 hematopoiesisStem cell and niches,髓系血细胞的发育成熟 (R/G染色下的形态),淋巴系统,淋巴系统组成,中枢淋巴器官,周围淋巴器官,胸腺,胚胎肝,出生后骨髓,淋巴结,扁桃体,脾及消化道、 呼吸道淋巴组织,血液病的分类,红细胞疾病(Red cell disorder) : 粒细胞疾病(Granulocytic disorder): 单核巨噬细胞疾病(Monocy

3、te-Macrophage disorder): 淋巴浆细胞疾病 (Lymphocytes and plasma cell disorder) 造血干细胞疾病(stem cell disorder) 脾功能亢进(Hypersplenism): 出血性和血栓性疾病(Bleeding and thrombotic disease):,红细胞疾病(Red cell disorder),升高 真性红细胞增多, (Polycythemia vera) 减低 各种贫血 (Anemia),粒细胞疾病(Granulocytic disorder),升高 类白血病反应 (Leukemoid) 减低 白细胞减少(

4、Leukopenia),粒细胞缺乏 (Agranulocytosis),淋巴细胞,浆细胞疾病 (Lymphocytes and plasma cell disorder),单核和巨噬细胞疾病 (Monocyte-Macrophage disorder),单核细胞增多症(Mononucleosis) 恶性组织细胞病(Malignant histocytosis),造血干细胞疾病 (hematologic stem cell disorder),再生障碍性贫血(aplastic anemia) 急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia),出血及血栓性疾病 (Bleedin

5、g and thrombotic disease),原发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura) 血栓性血小板减少性紫癜 (Thrombotic thrombocytopenic purpura) DIC (Disseminated intravascular coagulation) 原发性血小板增多症 (Essential thrombocytosis) 血友病 (Hemophilia),贫血,症状、体征,出血,发热,黄疸,脾大,症状、体征,淋巴结肿大,皮肤表现,骨痛,血液病的共有症候和相关机理 Common symptom and p

6、athogenesis,贫血(Anemia)RBC减少、Hb病 发热(Fever)白细胞减少感染 出血(Bleeding)血小板减少(Thrombocytopenia)、凝血因子减少异常(Coagulation factor less )、血管异常(Blood vessel abnormality) 肝 脾 淋巴结肿大(Hepatauxe、Splenomegalia、 Lymphadenectasis恶性细胞浸润(infiltration)、,血液病常用的诊断技术Diagnostic skills,病史和临床体检(History and physical examination): 三大常规(

7、Blood,Urine,Stool): 病理学(Biopsy Pathlogy): 细胞学(Aspiration-Cytology) 出凝血检测(Bleeding and Hemostasis factors): 影像学(Imageology): 同位素示踪(Isotopic tracing),治疗的基本原则 Conventional therapeutic skills,对症治疗( Reliefing symptom): 去除病因(Eliminating of underline disorder) 血液成分补充和生长因子(Supplement of blood elements and g

8、rowth factors) 细胞毒性药物(Cytotoxic agentias)恶性病 免疫抑制剂(Immunosuppressive agents)(糖皮质激素glucocorticoid、ATC、CsA)免疫相关病 HSCT再生障碍性贫血、白血病 脾切除(Splenectomy)-ITP,系统的新的诊断技术-MICM诊断,新的诊断技术-遗传学 (Geneticbased therapy),新的理论和技术 New theory and skills,干细胞: 造血干细胞(HSCs) 白血病干细胞(LSCs)-靶点 HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT) 诱导分化治疗RA-ANLL-M3

9、 靶向治疗:酶抑制剂(Imatinib MesylateBCR-ABL) “以毒攻毒”治疗ATO-ANLL-M3 单克隆抗体治疗:Anti-CD33、CD20、CD52,系统的MICM诊断 遗传上HLA半相合造血干细胞移植(Haplo-identical HSCT) 细胞治疗平台技术(CIK细胞,间充质细胞),概念: 在一定容积内,循环血液的RBC数 、血红蛋白含量以及红细胞压积均 低于正常标准者,称为贫血。它往往只是 一种症状。 以Hb最为重要。一种表现 正常低值:Hb:男 120g/L 女 110g/L 孕妇:Hb100g/L,贫血概述(Anemia),一、按贫血进展速度分: 急性与慢性

10、二、按红细胞形态分:,分 类,贫血的细胞形态学分类,轻度(120-91 g/l) 症状轻微 中度 (90-61 g/l) 体力活动后心慌、气短 重度 (60-31 g/l) 卧床休息时心慌、气短 极度(30 g/l) 常合并贫血性心脏病、 严重缺氧致命,三、贫血严重程度分4级,四、按骨髓红系增生情况分: 贫血的骨髓增生程度分类,五、按发病机制或(和)病因分: 一)、红细胞生成减少性贫血: 1、造血干祖细胞异常所致贫血 (1)、AA(再障) (2)、PRCA(纯红再障) (3)、先天性红细胞生成异常性贫血 (4)、造血系统恶性克隆性疾病:MDS及各类造血系统肿瘤性疾病。,2、造血调节异常所致贫血

11、 (1)、骨髓基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死、MF、骨髓转移癌等。 (2)、淋巴细胞功能亢进所致贫血:T细胞功能亢进所致造血功能衰竭,如AA;B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体,破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭,如免疫相关性全血细胞减少。,(3)、造血调节因子水平异常所致贫血:肾功不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因EPO产生不足而导致贫血;慢性病性贫血等。 (4)、造血细胞凋亡亢进所致贫血:PNH有双重发病机制:异常造血克隆扩增及凋亡亢进。,3、造血原料不足或利用障碍所致贫血: (1)、叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血:巨幼细胞性贫血。 (2)、缺铁和铁利用障碍性贫血:缺铁

12、性贫血。,二)、红细胞破坏过多性贫血: 溶血性贫血,三)、失血性贫血: 急、慢性失血性贫血,慢性者常为IDA。,贫血病理生理:血液携氧能力组织缺氧 代偿机制: 1、心排出量增加 2、肺代偿增强 3、血液重新分布 4、红细胞生成亢进(除再障),EPO增加 5、氧解离曲线右移,组织摄氧增加 6、无氧酵解,氧从Hb释放,病理生理, 、 软弱无力:疲乏、困倦最常见、最早出现 、皮肤、粘膜苍白:口唇、结膜、 甲床,皮肤 、心脏:心悸,心动过速,心脏扩大,杂音心衰、心绞痛 、 呼吸:气急、呼吸困难 、神经:头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中 、 消化:食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 、 其他:月经失调、

13、性欲减退、低热、蛋白尿,贫血的临床表现,一)、血液检查 可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化,Hb、RBC、WBC+bc、BPC等,红细胞参数,外周血涂片。,三、实验室检查,二)骨髓检查 包括涂片和活检 涂片分类可反映骨髓细胞增生程度,细胞成分、比例和形态变化。 活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊断极为重要。有些更有诊断价值,三)贫血发病机制检查 IDA的铁代谢及引起缺铁的原发病检查;巨幼贫的血清叶酸和B12水平测定及导致其缺乏的原发病检查;溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体及PNH克隆检查等。,骨髓造血功能衰竭性

14、贫血的造血细胞质异常,T细胞调控,B细胞调控的检查。 造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血的原发病检查。,Hb测定确诊 病因诊断应注意几点: 1、有无失血的病史,妊娠,生育 2、营养、饮食情况;物理、化学、药物 3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤 4、有无家族、遗传病史 5、有无贫血的临床症状与体征 6、有无实验室检查的证据,贫血的诊断,1、病因治疗:失血导致IDA(止血) 药物性溶贫(停用相应药物) 营养性贫血补充营养素 2、药物:铁剂、叶酸、维生素B12 糖皮质激素AA,AIHA,PNH,出血 EPO肾性贫血。骨髓性疾病、髓外肿瘤骨转移 3、输血:对症治疗 严格掌握适应症(举例) 4、脾切除:脾亢 遗传性球形红细胞增多症 AIHA(皮质激素治疗困难) 5、骨髓(造血干细胞)移植:重症再障 地中海贫血、血红蛋白病,治 疗,

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