1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)(SLE)的相关知识的相关知识 风湿免疫科风湿免疫科 王王 陈陈 主要内容概述病因发病机制病理临床表现实验室和其他辅助检查治疗要点护理评估护理诊断与措施健康宣教系统性红斑狼疮 多种多种自身自身抗体抗体存在存在多系多系统损统损害害什么是SLE?遗传环境因素雌激素病因外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.发病机制致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调致病性自身抗体IgG型,
2、与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体抗血小板抗体血小板减少血小板减少抗抗红细胞抗体胞抗体红细胞破坏胞破坏,溶溶贫抗抗SSA抗体抗体(Ro)新生儿心新生儿心脏传导阻滞阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征合征抗核糖抗体抗核糖抗体神神经精神狼精神狼疮发病机制致病性免疫复合物增高的原因有:清除清除ICIC的的机制如补机制如补体受体或体受体或FcFc受体受体异常或早异常或早期补体成期补体成分低下分低下ICIC形成形成过多（抗过多（抗体量多）体量多）因因ICIC的的大小不大小不当而不当而不能被吞能被吞噬或排噬或排出出发病机制炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭抗体
3、的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓继发血栓局部组局部组织缺血织缺血和功能和功能障碍障碍病理改变受损器官的特征性改变是:l苏木紫小体（狼疮小体）细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块，为诊断 SLE特征性依据。l洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物.l狼疮性肾炎病理改变消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消
4、瘦消瘦狼疮性狼疮性肾炎、肾炎、慢性肾慢性肾衰竭衰竭间质性间质性肺炎、肺炎、胸膜炎胸膜炎临床表现蝶形红蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红红斑斑盘状红斑盘状红斑临床表现浆膜炎浆膜炎临床表现 关节痛关节痛肌痛肌痛股骨头股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼临床表现手指血管炎手指血管炎临床表现神经精神狼疮神经精神狼疮(NPNP狼疮狼疮)精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐临床表现NPNP狼疮的病理基础狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体针对神经细胞的自身抗体抗磷脂
5、抗体综合征抗磷脂抗体综合征临床表现消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。临床表现从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠临床表现血液系统贫血白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大临床表现抗磷脂抗体综合征血小板减少血小板减少动静脉动静脉血栓形成血栓形成习惯性习惯性自发性流产自发性流产APS临床表现 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血临床表现一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮
6、带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗核抗体谱抗组织抗组织细胞抗体细胞抗体C3C3C4C4CH50CH50诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCT实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查SLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体rRNP SmRNPSSBSSA糖皮质激素免疫抑制剂植物药抗疟药非甾体抗炎药生物制剂其它治疗要点糖皮质激素是目前治疗重症自身免疫疾病的首选药物。代表药物有：泼尼松,是狼疮治疗的基本
7、药物。副作用：消化道溃疡、高血压、糖尿病、肥胖、兴奋等。不盲目排斥,根据病情选择应用。不随意增减剂量,容易导致病情反跳及加重。早期预防副作用，防患于未然-护胃、补钙等。治疗要点糖皮质激素剂量糖皮质激素剂量小剂量40mg/日强的松 疾病活动期冲击量1000mg/日甲松龙 病情危重治疗要点糖皮质激素 通常早晨一次口服，如病情无改善,可将每日强的松量分23次服用，或增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60m
8、g/d。治疗要点糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是：病情已控制；对糖皮质激素治疗无反应；出现严重毒副反应；出现机会菌感染不能控制等。治疗要点糖皮质激素的减量在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（60-80 mg/日）有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。治疗要点免疫抑制剂免疫抑制剂有利于更好控制有利于更好控制SLE活活动减少减少SLE的爆的爆发减少激素的用量。减少激素的用量。免疫抑制剂免疫抑制剂硫唑嘌呤硫唑嘌呤环孢素环孢素来氟米特来氟米
9、特治疗要点甲氨蝶呤甲氨蝶呤环磷酰胺环磷酰胺用法用法剂量剂量:10-16mg/kg:10-16mg/kg静脉滴注每静脉滴注每4 4周冲周冲击一次冲击击一次冲击6 6次，次，改为每改为每3 3个月冲击个月冲击一次，至活动静止一次，至活动静止后后1 1年停止冲击年停止冲击不良反应不良反应胃肠道反应胃肠道反应脱发脱发肝损害肝损害白细胞减少白细胞减少出血性膀胱炎出血性膀胱炎环磷环磷酰胺酰胺治疗要点植物药:雷公藤、白芍总苷 雷公藤总苷用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或间歇疗法一个月为一疗程对本病有一定疗效不良反应较大性腺的抑制性腺的抑制肝损害肝损害胃肠道反应胃肠道反应白细胞减少白细胞减少治
10、疗要点抗疟药：羟氯喹、氯喹 对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可造成心肌损害;对本病有一定疗效，不良反应主要是对性腺损害，可发生停经、精子减少等。治疗要点非甾体类抗炎药 常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，该类药物损伤肝细胞，使肾小球滤过率降低，血肌酐升高，肾炎病人慎用。治疗要点生物制剂 目前用于临床和临床试验治疗SLE的有抗CD20单抗（利妥昔单抗）和细胞毒T细胞相关抗原4。治疗要点其它静脉注射大剂量免疫球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者。辅助治疗措施，对危重难治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用35天为一疗程。血浆置换法人造血干细胞移
11、植治疗要点1.病史1）询问与本病有关的病因及诱因；2）了解起病的时间、病程及病情变化的情况；3）注意评估评估病人的心理状态，做好心理护理。护理评估2.身体评估1）病人神志、生命体征有无改变；2）有无面部蝶形红斑及其它皮疹、口腔粘膜溃疡；3）有无肢体末梢皮肤颜色改变和感觉异常；4）有无关节畸形及功能障碍，有无肌肉压痛；护理评估5）有无肾脏损害的体征如水肿、高血压，尿量有无减少。6）应进行全身系统器官的详细评估，及早发现脏器损害。3.实验室及其它检查护理评估1）皮肤完整性受损，与疾病所致的血管炎性反应等因素有关；2）疼痛：慢性关节疼痛，与自身免疫反应有关；3）口腔黏性受损，与自身免疫反应、长期使用
12、激素等因素有关；4）潜在并发症，慢性肾衰竭；护理诊断5）焦虑，与病情反复、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关；6）有感染的危险，与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关；7）潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。护理诊断一、皮肤完整性受损1、饮食护理2、皮肤护理：1）保持皮肤清洁干燥，用温水清洗，忌用碱性肥皂；2）有皮疹、红斑或光敏感者，指导病人外出时采用遮阳措施，避免阳阳光直接照射裸露皮肤，忌日光浴；皮疹或红斑处避免涂用各种化妆品或皮肤品，可遵医嘱涂用药物性软（眼）膏；护理措施一、皮肤完整性受损若局部溃疡合并感染者，遵医嘱使用抗生素治疗的同时，做好局部清创换药处理。3）避免接触刺激性物
13、品，如各种烫发或染发剂、定型发胶、农药等。4）避免服用容易诱发风湿病症状的药物，如普鲁卡因、肼屈嗪等。3、用药护理：1）非甾体类抗炎药。2）糖皮质激素。3）免疫抑制剂。护理措施二、疼痛：慢性关节疼痛 1、休息与体位，急性期卧床休息，取舒适体位，保持关节功能位；2、协助病人减轻疼痛：1）为病人创造适宜的环境；2）合理应用非药物性止痛措施，分散注意力；3）防治肌肉痉挛和关节活动障碍；4）遵医嘱用药;常用非甾体类抗炎药如布洛芬、阿司匹林等。护理措施三、口腔粘膜受损1、饮食护理：鼓励进食高糖高蛋白和高维生素的饮食，少食多餐，宜软食，忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，以促进组织愈合。2
14、口腔护理：保持口腔清洁。每天晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口，口腔溃疡者漱口后使用锡类散涂敷促进愈合，口腔感染者遵医嘱使用抗生素。护理措施四、潜在并发症：慢性肾衰1、休息：急性期应卧床休息，减少消耗，保护脏器功能，预防并发症。2、营养支持：肾功能不全者，应给予低盐、优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。必要遵医嘱给予静脉补充足够的营养。3、病情检测：定时测量生命体征、体重，观察水肿的程度、尿量、尿色、尿液检测结果的变化，检测血清电解质、血肌酐、血尿素氮的改变。护理措施心理护理急性活动期卧床休息，避免过劳及早发现和治疗感染避免使用可能诱发狼疮的药物和食物避免阳光暴晒和紫外线照射缓解期才可作防疫注射健康宣教病情处于缓解期达半年以上方能妊娠。无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿。非缓解期患者应避孕。CTX、MTX、硫唑嘌呤停用3个月以上方能妊娠。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时 应服小剂量阿司匹林。健康宣教影响狼疮预后的因素出现下列表现者预后不佳:血肌酐已升高高血压心肌损害伴心功能不全严重NP狼疮 1年年 10年年 5年年 20年年96%75%85%68%狼狼疮疮的的存存活活率率肾功衰竭脑损害心力衰竭感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。死亡原因THE END!
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