1、三峡大学仁和医院 手足显微外科戴黎明戴黎明先天性多指畸形的手先天性多指畸形的手术术治治疗疗 上肢的上肢的组织胚胎学胚胎学发生生24天 上肢芽形成 38天，放射状指线47天，蹼状手指24天天上肢芽形上肢芽形成成28-30天，上肢芽增粗，体侧弯曲33天，上肢芽能区分出前臂、手板38天，放射状指线44天，肘部形成47天，蹼状手指52天，触垫形成56天，上肢各段发育成型外胚顶嵴直接控制外胚顶嵴直接控制着肢体的发育及分着肢体的发育及分化，很多肢体畸形，化，很多肢体畸形，最早就是外胚顶嵴最早就是外胚顶嵴分化不全或损伤引分化不全或损伤引起。资料表明，孕起。资料表明，孕2433天，外部因素天，外部因素（感染、
2、辐射、药（感染、辐射、药物）影响，则易发物）影响，则易发生肢体畸形。生肢体畸形。注意！注意！易合并其它系统畸形易合并其它系统畸形作为专业的手足外科医生，专注点作为专业的手足外科医生，专注点不应不应简单放在手足畸形上面，同时简单放在手足畸形上面，同时应注意合并其它系统的畸形，这种应注意合并其它系统的畸形，这种情况在我们临床实际工作中经常会情况在我们临床实际工作中经常会碰到，应引起我们足够的重视！碰到，应引起我们足够的重视！HOLT-ORAM综合征（综合征（心心-手综合征）手综合征）表现为上肢发育异常同时表现为上肢发育异常同时伴发房间隔、室间隔缺损、伴发房间隔、室间隔缺损、心脏传导缺陷，末梢血管心
3、脏传导缺陷，末梢血管发育不全等心脏先天性疾发育不全等心脏先天性疾患。患。PFEIFFER型尖头并指（趾）畸形型尖头并指（趾）畸形表现为短头，或短头伴冠状缝早闭，眼距过宽，表现为短头，或短头伴冠状缝早闭，眼距过宽，眼眶浅，突眼，斜视，小鼻，鼻梁低，上颌骨眼眶浅，突眼，斜视，小鼻，鼻梁低，上颌骨窄，在手足表现为宽而中间分离的远节大，拇窄，在手足表现为宽而中间分离的远节大，拇指和大脚趾，近节指趾骨经常是三角形，中节指和大脚趾，近节指趾骨经常是三角形，中节指骨小，合并并指。指骨小，合并并指。FREEMAN-SHELDON综合征（吹口哨面容综合综合征（吹口哨面容综合征）征）表现为下颚表现为下颚皱痕，眼深
4、皱痕，眼深凹，鼻翼发凹，鼻翼发育不全和先育不全和先天性指屈曲天性指屈曲分型分型1.轴前型多指（拇指多指）轴前型多指（拇指多指）根据根据Wassel分类（沃塞尔分类）分类（沃塞尔分类）（1）I型：末节指骨分叉型；型：末节指骨分叉型；（2）II型：末节指骨复指型；型：末节指骨复指型；（3）III型：近节指骨分叉型；型：近节指骨分叉型；（4）IV型：近节指骨复指型；型：近节指骨复指型；（5）V型：掌骨分叉型；型：掌骨分叉型；（6）VI型：掌骨复指型；型：掌骨复指型；（7）VII型：指骨全部多指，伴其中一指为三节型：指骨全部多指，伴其中一指为三节指骨型。指骨型。2.中央型多指中央型多指单纯的中央三指多
5、指畸形极为少见，通常合并复单纯的中央三指多指畸形极为少见，通常合并复杂的并指畸形，最常见的是隐藏在中指和环指的杂的并指畸形，最常见的是隐藏在中指和环指的并指畸形中的多指。并指畸形中的多指。3.轴后型多指（小指多指）轴后型多指（小指多指）多采用多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：分类法，将其分为三型：I型为赘生指；型为赘生指；型为存在部分骨性结构；型为存在部分骨性结构；III型为包括掌骨的完全性多指。型为包括掌骨的完全性多指。体格检查心脏彩超实验室检查 x线片术前检查术前检查须仔细、彻底，及时发现隐匿性疾病术前检查须仔细、彻底，及时发现隐匿性疾病手术治疗时机选择的原则手术治疗
6、时机选择的原则1.争取在婴幼儿时期进行畸形的整形，有利于被修复的手及上肢解剖争取在婴幼儿时期进行畸形的整形，有利于被修复的手及上肢解剖结构及功能结构及功能的发育重建，患儿应的心理发育，减少手术后局部的瘢痕残留。的发育重建，患儿应的心理发育，减少手术后局部的瘢痕残留。2.早期手术应具备手术及麻醉的安全性。早期手术应具备手术及麻醉的安全性。3.婴幼儿时期的手术应考虑到畸形的组织结构细小，给修复手术带来困难。婴幼儿时期的手术应考虑到畸形的组织结构细小，给修复手术带来困难。4.应根据不同病种选择不同的手术时机，同时又要权衡各类畸形对患儿手功能及应根据不同病种选择不同的手术时机，同时又要权衡各类畸形对患
7、儿手功能及身心发育的影响程度，以决定是否早期手术。身心发育的影响程度，以决定是否早期手术。5.婴幼儿时期手术，不必因免疫系统发育不全面而推迟手术。随着生长某些畸形婴幼儿时期手术，不必因免疫系统发育不全面而推迟手术。随着生长某些畸形会减轻的病例，可以延期手术矫正，例如，先天性扳机指等。会减轻的病例，可以延期手术矫正，例如，先天性扳机指等。手术时机的选择手术时机的选择一、出生后一、出生后3-6个月内进行整形的手及上肢畸形个月内进行整形的手及上肢畸形因严重的手及上肢先天性畸形影响手及上肢的功能及肢体存活者，如肢体环状缩窄。手及上肢先天性畸形病情很轻，只需进行简易手术，即能矫正畸形，改善功能。能在12
8、小时内手术矫正的手部畸形，如分裂手畸形、单纯性并指（趾）及手发育不良等。二、二、2岁内进行整形手术治疗的手及上肢先天性畸形岁内进行整形手术治疗的手及上肢先天性畸形这是手及上肢先天性整形手术治疗的主要时机，包括这是手及上肢先天性整形手术治疗的主要时机，包括以下：以下：拇指发育不良镜影手畸形球棒手畸形分裂手畸形部分的风吹手畸形多指畸形仁和医院手术实例仁和医院手术实例-Wassel III型：近节指骨分叉型仁和医院手术实例仁和医院手术实例-Wassel分类法IV型：近节指骨复指型 仁和医院手术实例仁和医院手术实例-Wassel分类法IV型：近节指骨复指型仁和医院手术实例仁和医院手术实例-Wassel
9、分类法IV型：近节指骨复指型仁和医院手术实例仁和医院手术实例-Wassel分类法IV型：近节指骨复指型三、三、2岁后进行整形手术治疗的手及上肢先天性畸形岁后进行整形手术治疗的手及上肢先天性畸形包括骨、关节融合的畸形、巨指畸形、风吹手畸形、包括骨、关节融合的畸形、巨指畸形、风吹手畸形、复杂的赘生手畸形、短指畸形等。先天性腱鞘狭窄复杂的赘生手畸形、短指畸形等。先天性腱鞘狭窄也宜在也宜在2岁后进行，因为很多先天性腱鞘狭窄在岁后进行，因为很多先天性腱鞘狭窄在2-3岁前有自愈可能。岁前有自愈可能。指屈曲或侧屈畸形复杂赘生手畸形短指畸形先天性腱鞘狭窄仁和医院手术实例仁和医院手术实例-巨指畸形巨指畸形多指畸
10、形患者的首次手多指畸形患者的首次手多指畸形患者的首次手多指畸形患者的首次手术术治治治治疗须谨疗须谨慎，不慎，不慎，不慎，不够够完美完美完美完美的手的手的手的手术设计术设计方案可至再方案可至再方案可至再方案可至再发发畸形！我科也同畸形！我科也同畸形！我科也同畸形！我科也同时时开展开展开展开展多指畸形多指畸形多指畸形多指畸形术术后再后再后再后再发发畸形畸形畸形畸形矫矫正手正手正手正手术术多指畸形术后再发畸形矫正多指畸形术后再发畸形矫正多指畸形术后再发畸形矫正多指畸形术后再发畸形矫正多指畸形术后再发畸形矫正多指畸形术后再发畸形矫正6个月男性患儿第一次手术个月男性患儿第一次手术该男性患儿该男性患儿2岁时第二次手术岁时第二次手术谢谢谢谢谢谢谢谢大家！大家！大家！大家！
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