儿童急性泛发性发疹性脓疱病.docx

1、儿童急性泛发性发疹性脓疱病皮疹是儿科门诊中常见的症状，儿童常见的出诊性疾病包括手足口病、猩红热、水痘等。那么在图1中展示的皮疹属于哪种疾病？图1病例皮疹演变(以上病例图片的发布已经得到了患者及其家属的明确同意)答案：图1中显示的是急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)病例的皮疹演变当儿童出现皮疹时不应忽视这种疾病：急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)oAGEP是一种少见的皮肤病，临床上以红斑基础上发生的非毛囊性无菌性脓疱及发热等全身症状为特征，AGEP作为一种少见的皮肤无菌性脓疱病，在成人中报道较多，儿科医生对此病常认识不足。一、儿童AGEP病例常具有以下临床特征可(1)发病前患儿多有用药史，少数可

2、能与感染或疫苗接种有关，潜伏期一般数小时至5d；(2)起病急，多伴发热，体温一般在38以上；(3)典型皮疹表现为在皮肤弥漫性潮红、肿胀基础上，迅速出现数十至数百个针尖至粟粒大小密集分布的非毛囊性、无菌性、浅表的小脓疱，常始于前额、颜面及颈部、腋窝、腹股沟等间擦部位，短时间内蔓延至躯干、四肢，伴有瘙痒、灼热及疼痛感，一般脓疱和发热持续1周左右开始消退，继发广泛脱屑；(4)一般无多系统损害；(5)急性期血白细胞升高可达20X107L以上，以中性粒细胞升高为主，脓疱液细菌涂片、培养均为阴性；(6)组织病理特征为角层下脓疱或表皮内脓疱形成，伴表皮水肿，真皮乳头水肿，可伴有白细胞碎裂性血管炎及灶状角质形

3、成细胞坏死，血管周围有炎性细胞浸润；(7)病程一般不超过2周，预后较好，去除诱发因素及应用糖皮质激素后很快痊愈。但亦有报道少数患儿可反复发作。二、AGEP的病因AGEP的病因尚不完全清楚，文献报道约90%的患者发病前有用药史，主要是抗生素(B-内酰胺类最常见)、解热镇痛药、抗癫痫药、降压药、化疗药物、生物制剂等（表1）。甲基强的松龙和地塞米松可用于治疗AGEP,但也有诱发该病的相关报道。此外，与AGEP有关的诱因还包括：感染、紫外线照射、重金属（如汞、铭等）、蜘蛛咬伤等。表1诱发AGEP的常见药物诲因举例抗生素B网酰胺类大环内酯类条胞菌素类蹉诺酮类，四环素类，氨基糖贰类，氯密素氏大需素，万古揖

4、素亚胺培南义方新诺明（硕胺类抗国药）用硝哩屏烟脱等抗其灰黄密素，伊曲原理，制密国素，特比奈芬，两性雷圃药物素B等其他羟瓶哇（抗疟药），氨笨碗（抗麻风药）屈味的酰脱，乙肢喉呢，蛋白的抑制剂等非抗乙酰水杨酸阿司匹林，对乙酰氨基酚柳就确毗呢，别感染喋醵阿莫沙平（抗抑郁药），依普拉酮片，卡马西平洋药物巴比妥，氯巴占，氯威平，双硫仑，氨磺丁服，毗捉甲酸珞硫哩喝岭，环磷酰胺，卡莫司汀，依托泊甘，伊马替尼旧消安易普利姆玛（伊匹单抗治疗黑累瘤）热武单抗（治疗非小细胞缴癌黑素施），霍马酸氟马斯汀沙利度胺异维A酸地基米松用基强的松龙而酚宁,丁笨翔酸舒布硫股仍通道阻滞剂,依那普利原的洛尔，至尼丁硝羊地平球塞米酢诺特

5、罗，西咪国丁段美拉理兰索拉噗用啡，伪麻黄碱，碘海酸，前列腺素E,肺炎球扇疫苗等三、AGEP的诊断AGEP的诊断主要依靠病史、临床表现、实验室检查和组织病理学表现。专家组建议对所有疑似或确诊病例进行以下辅助检查（表2）：1 .包括血细胞分类计数、血液化学、尿素、肌酎、肝酶和C反应蛋白；2 .对于发热（238.5C）的患者，进行血液培养以及脓疱取样查细菌和真菌；3 .在与药物超敏反应综合征（DRESS）相似的情况下，查疱疹病毒血液PCR（EBV、HHV6和CMV）；4 .如果怀疑妊娠脓疱型银屑病，应在育龄妇女中进行妊娠试验;5 .在怀疑诊断为SneddOn-WilkinSOn病的情况下，需要进行蛋

6、白质电泳；6 .所有AGEP病例均应进行皮肤活检，包括脓疱，以评估AGEP的诊断和排除鉴别诊断；7 .如果需要排除自身免疫性水疱疾病（如IgA天疱疮），应进行直接免疫荧光检查；8 .对于可疑病例，要进行组织学检查计算EuroScar诊断评分（表3）o表2专家组建议急性期AGEP诊断和治疗的额外检查评佑AGEP诊断的检作根据个人情况H除鉴别诊断的检件生物学:生物学:血细胞分类计数（包括中性粒细胞和嗜敏性粒细胞）血液化学（离子、尿索、肌肝、肝俺和C反应蛋白）妊娠试验蛋白加电泳组织学士直接光病疹病毒PCR（HHV6、EBV和CMV）能疫荧降钙索原微生物样品，血培养肺炎支原体血清学和鼻咽PCR细菌学和

7、真菌学脓疱样本皮肤活检1组织学士直接免疫荧光表3AGEP的EuroSar评分观察项目评分观察项目评分观察项目评分膨态学临床过程组织学脓的财股受累其他疾病-IO典型的2是-2不典型,没有做扭织学检套O不典型的I否O中性粒细胞胞外分泌I不明确的0急性起碣（CO天）伴有真皮乳头水肿的角层下红班是O和/或表皮内的非海绵状或典型的2否-2非特指脓疮；或不伴真皮乳2不典型的I好转（15天）头水肿的角层下和/或表皮不明确的0是O内的海绵状或非特指的脓疱分布/模式否发热（38t）-4伴有真皮乳头水肿的角层下3典型的2和/或表皮内海绵状脓艳不典型的1是)不明确的0否O脓病消退后脱刑中肘炯晚xj(fl(7ornm

8、)是1是1否/不明确的0否O注:评分合计0：不符合，I4:可能,5-7:很有可能,8-12:确诊.典皇的:皮根表现典型.不典型的:不是典型的，但也不能强烈提示是其他疾病.不明确的:皮损不能被刘断（主要是由于疾病处于晚期或图片质鼠差）。图2AGEP患者管理四、儿童AGEP的治疗L建议住院治疗；2 .立即停用可疑致病药物；3 .对症支持治疗，卧床休息，良好皮肤护理，维持水电解质平衡，密切监测生命体征；4 .使用局部皮质类固醇（如倍他米松和莫米松）；5 .在最严重的病例中，即全身受累（如肝脏或肾脏异常和血流动力学不稳定）或非常严重的皮肤病变（红皮病和播散性脓疱），可考虑使用泼尼松05mgkg天的短期全身皮质类固醇治疗，持续5-7天;6 .建议在出院后1个月进行随访，以检查是否完全愈合并进行变态反应学检查。关于变态反应学检查，建议急性期过后的6周到6个月进行斑贴试验。