系统性硬化症诊疗规范考试试卷试题及参考答案.docx

1、系统性硬化症诊疗规范考试试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .系统性硬化症主要分为以下几种类型，除了（）A.局限性皮肤型SSc（IcSSc）B,弥漫性皮肤型SSc（dcSSc）C.无皮肤硬化的硬皮病（sinescleroderma）D.皮肌炎2 .SSc的发病与多种因素相关，其中与抗拓扑异构酶抗体相关的HLA是（）A. HLA-DBQ1-0501B. HLA-DRB1-1104C. HLA-DPB1-1301D. HLA-B273 .系统性硬化症最常见的初期表现是（）A.关节痛B.雷诺现象C.皮肤色素改变D.指端溃疡4 .在2013年ACR/EULARSSc分类标准中，双手手

2、指皮肤增厚并超过掌指关节远端的权重分数是（）A. 2B. 3C. 4D. 95 .对于早期弥漫性皮肤硬化的SSC患者，首选推荐的药物不包括（）A.甲氨蝶吟B.吗替麦考酚酯C.小剂量激素（泼尼松1015mgd）D.青霉素6 .SSc患者中，易合并肺间质病变的抗体是（）A.抗着丝点抗体（ACA）B.抗SCL-70抗体C.抗RNA聚合酶III抗体D.抗核抗体（ANA）7 .诊断SSc时，可有助于早期鉴别诊断的检查是（）A.血常规8 .甲褶微循环检查C.心肌核磁共振检查D.肝肾功能检查8.硬皮病肾危象的首选治疗药物是（）A.糖皮质激素B.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEIs）C.利尿剂D.钙通道阻滞剂9

3、SSc患者出现胃食管反流，推荐应用的药物是（）A,质子泵抑制剂B.促胃肠动力药物C.口服抗生素D.胃黏膜保护剂10.以下检查项目中，用于评估SSC患者皮肤硬化程度的是（）A.肺功能检查B,改良的Rodnan皮肤评分C.高分辨胸部CTD.血管彩超二、填空题（每题2分，共20分）1 .系统性硬化症的英文缩写是。2 .SSc患者中，95%以上有阳性。3 .CREST综合征包括钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化和4 ,2013年ACR/EULARSSc分类标准中，权重分数最高的是。5 .对于SSc相关的雷诺现象，首先推荐的药物是二氢毗咤类的o6 .SSc患者出现心肌受累，可考虑行检查。7

4、 .抗RNA聚合酶11I抗体阳性患者发生及合并肿瘤的风险相对较高。8 .肺动脉高压患者行肺功能检查可表现为及弥散功能减退。9 .对于不能确诊的高度怀疑为系统性硬化症的复杂病例，应进行。10 .SSc患者皮肤改良的Rodnan评分示意图可用于评估。三、多选题（每题3分，共30分）I-SSc的病因包括（）A.环境因素B,遗传易感性C.表观遗传学因素D.生物因素2 .以下属于SSC临床表现的有（）A.关节痛及肌痛B.指端溃疡C.毛细血管扩张D.外周神经病变3 .肺功能检查对于SSC患者的意义在于（）A.诊断肺动脉高压B.评估肺间质病变的病情C.确定肺功能的容量、通气功能和弥散功能D.判断肺部感染情况

5、4 .影像学检查在SSc诊疗中的应用包括（）A,胸部高分辨CT诊断肺间质病变B.上消化道造影诊断食道运动障碍或食道扩张C.超声心动图判断心脏病变和肺动脉高压D.右心导管检查明确肺动脉高压诊断5 .关于SSc的治疗，以下说法正确的是（）A.对于皮肤色素改变，目前缺乏有效治疗手段B.肺间质病变的一线治疗药物包括环磷酰胺和吗替麦考酚酯C.雷诺现象可应用硝苯地平治疗D.肺动脉高压可考虑联合药物治疗6 .SSc需要鉴别的疾病有（）A.硬肿病B.嗜酸性筋膜炎C.系统性红斑狼疮D.类风湿关节炎7.以下检查项目中，属于SSc诊断相关检查的有（）A.ANA+自身抗体谱15项B.高分辨胸部CTC.硬变皮肤活检D.

6、双手X片8.转诊要求包括（）A.建立转诊绿色通道，成立转诊服务部8 .基层医疗卫生机构上转病人时填写转诊诊疗记录单C.接诊医疗机构对转来的病人认真进行登记D.允许接诊医疗机构作不必要的重复检查9 .SSc患者可能出现的内脏器官受累包括（）A.呼吸系统B.消化系统C.心脏D.神经系统10.以下关于SSc的描述正确的是（）A.女性多见B.世界范围内的患病率为1/10000C.病因复杂，目前认为环境因素、遗传易感性以及表观遗传学因素均有参与D.我国尚缺乏明确的流行病学数据四、判断题（每题1分，共10分）LSSC患者中，抗核抗体（ANA）阳性率低于50%。（）2 .抗着丝点抗体（ACA）多见于弥漫性皮

7、肤型SSc（dcSSc）患者。（）3 .甲褶微循环检查在SSc的分类标准中已被纳入。（）4 .对于SSc患者合并胃食管反流或者食道溃疡，推荐应用质子泵抑制剂。（）5 .SSc患者应用糖皮质激素时无需密切监测血压和肾功能。（）6 .肺间质病变的早期患者肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍。（）7 .抗RNA聚合酶III抗体阳性患者发生肾危象的风险相对较高。（）8 .CREST综合征患者常伴抗着丝点抗体（ACA）阳性。（）9 .SSc的诊断需要排除其他结缔组织病。（）10 .对于早期弥漫性皮肤硬化的SSC患者，可考虑应用托珠单抗改善皮肤硬化评分。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述系统

8、性硬化症的病因。2 .列举系统性硬化症的常见临床表现。3 .说明2013年ACR/EULARSSc分类标准的主要内容。4 .针对SSC患者合并肺动脉高压的情况，阐述其治疗方案。参考答案一、单选题1. D2. B和C（抗拓扑异构酶抗体相关的是HLA-DRB1-1104和DPBl-1301）3. B4. D5. D6. B7. B8. B9. A10. B二、填空题1 .SSc2 .抗核抗体(ANA)3 .毛细血管扩张4 .双手指皮肤增厚并超过掌指关节远端(充分标准)5 .钙离子拮抗剂(如硝苯地平)6 .心肌核磁共振检查7 .肾危象8 .限制性通气功能障碍9 .转诊10 .皮肤硬化程度三、多选题1

9、 A、B、C2. A、B、C、D3. B、C4. A、B、C、D5. A、B、C、D6. A、B、C、D7. A、B、C、D8. A、B、C9. AB、C、D10. AB、C、D四、判断题1. X2. X3. 4. 5. X6. X7. 8. 9. X10. 五、简答题1 .系统性硬化症的病因复杂，目前认为环境因素、遗传易感性以及表观遗传学因素均有参与。与其他自身免疫病类似，SSc也与HLA的多态性相关，如HLA-DBQ1-0501与抗着丝点抗体(ACA)相关，HLA-DRB1-1104和DPBl-1301均与抗拓扑异构酶抗体相关。除HLA之外，一些易感基因例如STAT4.BANK1等也与疾

10、病发生相关。易感个体在外界刺激例如感染、化学物质、内分泌因素的作用下，诱发了免疫反应，从而导致血管病变并最终导致成纤维细胞的活化和纤维化的发生。2 .系统性硬化症常以雷诺现象起病。疾病早期可能会合并胃食管反流。随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。除皮肤受累之外,SSc患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。此外，SSC患者可能会出现多个内脏器官受累，如呼吸系统受累表现为肺间质纤维化和肺动脉高压;消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等；少数患者可能会出现肾危象，主要表现为急性肾功能

11、不全，并且常合并高血压；心脏受累可表现为心包积液、心脏传导系统异常，个别患者可出现心肌受累；神经系统方面，外周神经系统受累多见，例如三叉神经病变、周围神经病变等，罕见中枢神经受累。CREST综合征为一种特殊亚型的SSc,临床表现包括钙质沉积（CalCinOSiS）、雷诺现象（RaynaUdphenomenon）、食管功能障碍（esophagealdysfunction指（趾）硬化（SClerodaCtyly）和毛细血管扩张（telangiectasia）。3 .2013年ACR/EULAR发布的SSc的分类标准，当评分总和大于等于9分时，即可以分类诊断为SSco其具体条目及权重/得分如下：条目

12、I亚条目I权重/得分双手手指皮肤增厚并超过掌指关节远端（充分标准）I-I9手指皮肤硬化（仅计最高分）I手指肿胀I2I手指硬化（远于掌指关节，但近于近段指间关节）I4I指端损伤（PIP远端）I指端溃疡I2I指端凹陷型疤痕I3I毛细血管扩张I2甲裳毛细血管异常I-I2肺动脉高压和（或）肺间质病变I肺动脉高压I2I肺间质病变I2雷诺现象IT3SSc相关自身抗体（抗着丝点抗体、抗SCL-70抗体、抗RNA聚合酶III抗体,最高得3分）I抗着丝点抗体I3I抗拓扑异构酶-I抗RNA聚合酶In抗体I-4.SSc肺动脉高压的治疗药物主要包括5-磷酸二酯酶抑制剂（西地那非，他达拉非）、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、马西生坦）、持续静脉依前列醇。对于病情严重者，可考虑联合药物治疗。