脊髓小脑性共济失调诊疗规范试题及参考答案.docx

1、脊髓小脑性共济失调诊疗规范试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1.脊髓小脑性共济失调（SCA）主要的遗传方式为：A.常染色体隐性遗传B.常染色体显性遗传C.X染色体隐性遗传D.X染色体显性遗传2. SCA临床表现不包括以下哪项：A.共济失调B.构音障碍C.痴呆D.IWJ血压3. MRI检查在SCA中的主要发现是：A.大脑皮层增厚B.小脑、脑干萎缩C.脑室缩小D.脑沟变浅4 .用于确诊SCA及区分亚型的检查方法是：A.脑脊液检查B.血常规检查C.外周血基因检测D.肝功能检查5 .SCA治疗的主要目的是：A.根治疾病B.减轻症状C.增强免疫力D.预防感染6. 下列哪项药物可用于改善SCA

2、患者的共济失调症状:A.金刚烷胺B.青霉素C.利尿剂D.降压药7. SCA患者脑脊液检查结果通常为：A.正常B.蛋白质明显升高C.红细胞增多D.白细胞增多8. SCA的诊断不包括以下哪项检查：A.脑干诱发电位B.肌电图C.脑脊液检查D.血糖检测9. SCA患者出现锥体束征，这表明：A.锥体束受损B.锥体外系受损C.小脑受损D.脑干受损10. SCA的治疗中，可尝试应用的神经营养剂是:A.维生素B族B.抗生素C.抗病毒药物D.抗结核药物二、填空题（每题2分，共20分）1. SCA是一类高度的疾病。2. SCA患者MRI检查可见小脑中脚和萎缩。3. SCA确诊及区分亚型的检查方法是外周血进行分析。

3、4. SCA治疗中，左旋多巴可用于缓解。5. SCA患者脑脊液检查结果通常为。6. SCA的临床表现包括步态异常、言语改变，还可伴有肢体或帕金森样症状。7. SCA患者查体可见小脑性共济失调体征、锥体束征，部分病人可有锥体外系体征。8. SCA需与多发性硬化、及感染引起的共济失调相鉴别。9. SCA的治疗包括药物治疗、和康复理疗。10. SCA的诊断需要排除其他可能病因，如副肿瘤综合征、等。三、多选题（每题3分，共30分）1.SCA的临床表现可能包括（）A.共济失调B.构音障碍C.痴呆D.痉挛E.眼球运动障碍A.典型的临床症状B.MRI提示小脑、脑干萎缩C.脑干诱发电位异常D.肌电图提示周围神

4、经损害E.脑脊液检查正常3. SCA的治疗方式有（）A.药物治疗B.手术治疗C.康复理疗D.心理治疗E.营养支持4. SCA患者药物治疗中可选用的药物包括（A.左旋多巴B,氯苯胺丁酸C.金刚烷胺D.氯硝西泮E.抗生素5. SCA需鉴别的疾病有（）A.多发性硬化B.CJDC.感染引起的共济失调D.亨廷顿病E.帕金森病6. SCA患者MRI检查可能发现（）A.小脑萎缩B.脑干萎缩C.四脑室扩大D.大脑皮层增厚E.脑沟变浅7. SCA的发病机制与以下哪些因素有关（）A.基因突变B.小脑病变C.脑干病变D.脊髓病变E.外伤8. SCA患者可能出现的锥体外系症状有（）A.肌肉强直B.静止性震颤C.运动迟

5、缓D.姿势平衡障碍E.舞蹈症9. SCA的治疗原则是（）A.早期诊断B.早期治疗C.综合治疗D.长期治疗E.对症治疗10. SCA的预防措施包括（）A.遗传咨询B.婚前检查C.产前诊断D.避免近亲结婚E.健康教育四、判断题（每题1分，共10分）1. SCA是一种常染色体显性遗传疾病。（）2. SCA患者的MRI检查结果一定显示小脑萎缩。（）3. 脑脊液检查在SCA诊断中具有决定性意义。（）4. SCA治疗可以完全治愈疾病。（）5. 手术治疗是SCA的主要治疗方式。（）6. SCA患者的脑干诱发电位可异常。（）7. SCA患者出现的痉挛可以使用氯苯胺丁酸治疗。（）8. SCA的诊断需要排除其他相

6、似疾病。（）9. SCA患者的症状不会随着时间进展而加重。（）10. 康复理疗对SCA患者没有帮助。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述脊髓小脑性共济失调的主要病因及病理改变。2 .简述脊髓小脑性共济失调的诊断要点。3 .简述脊髓小脑性共济失调的治疗措施。4 .简述脊髓小脑性共济失调的鉴别诊断。参考答案一、单选题1. B2. D3. B4. C5. B6. A7. A8. D9. A10. A二、填空题1 .遗传异质性2 .脑桥3 .PCR4 .肌肉强直5 .正常6 .痉挛7 .略8 .CJD9 .手术治疗10 .营养代谢障碍三、多选题1. ABCDE2. ABCDE3. ABC4. ABCD5. ABC6. ABC7. BCD8. ABCD9. ABCDE10. ABCDE四、判断题XXX12346. J7. 8. 9. 10. 五、简答题1 .主要病因是基因突变，病理改变主要累及小脑、脑干和脊髓。2 .根据典型的临床症状，结合MRI提示存在小脑、脑干萎缩，排除其他变性病来诊断，确诊及区分亚型需进行基因诊断。3 .治疗旨在减轻症状，包括药物治疗（左旋多巴、氯苯胺丁酸、金刚烷胺、氯硝西泮、神经营养剂）、手术治疗（视丘毁损术）和康复理疗。4 .需与多发性硬化、CJD及感染引起的共济失调相鉴别。以上试卷仅供参考，可根据实际需要进行调整和修改。