1、晋升副主任医师_专题报告_肾病综合征专题报告一、基本概况：患儿黄*，男，6 岁，于2014.09.1209.26住我院儿科治疗（住院 号：33297）。患儿因“尿泡沫多 3 天，颜面浮肿 1 天”入院。患儿缘 入院 3 天前无明显诱因出现小便泡沫增多，无少尿、肉眼血尿，无尿 频、尿急、尿痛，入院前一天出现颜面浮肿，遂求诊我院，查尿常规 蛋白质 3+。既往“肾病综合征”1 年余，长期口服“强的松、卡托普 利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保肾康）”等，目前强的松隔天晨顿服 35mg。 门诊拟“1.肾病综合征（频复发） 2.上呼吸道感染”收住儿科病房。体检： T. 36.5C, P. 90 次/分，R.
2、21 次/分，BP 90/50mmHg, W. 18Kg，神清， 柯兴氏外观，颜面轻度浮肿，全身皮肤黏膜无皮疹，未见出血点。浅 表淋巴结未触及肿大。口唇无紫绀，舌苔白厚，咽部充血，双侧扁桃 体无肿大。颈部软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率 90 次/ 分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触及， 全腹无压痛反应，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无浮肿，阴 囊无水肿。神经系统未引出病理征。辅助检查：血生化 ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L。血 ASO 正常，免疫六项 IgG 4.54 g/L, C3 1.65g/L。 尿常规：PRO 3+。24 小时尿
3、蛋白定量：1520ml/24H, 2.13g/24h, PRO 1.4g/L。院外（2013.11.29 ）肾活检病理诊断（北京大学第三医院病理 科）：EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小 管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微小病变。二、诊断及治疗的分析思路：（一）诊断： 1. 肾病综合征（频复发） 2. 上呼吸道感染。1. 诊断依据：符合典型肾病综合征“三高一低”的特征，经病理 临床诊断。1. 病史：蛋白尿史超过一年，既往“肾病综合征”1 年余，院外 肾活检病理诊断符合：肾小球微小病变。2. 体征：柯兴氏外观，颜面浮肿，咽部红。3. 实验室检查：血生化 ALB.32.2g
4、/L CHO 6.61mmol/L。血 IgG4.54 g/L，C3 1.65g/L。尿常规：PRO 3+。24小时尿蛋白定量：1520ml/24h，2.13g/24h，PRO 1.4g/L。院外（2013.11.29）肾活检病理 诊断（北京大学第三医院病理科）：EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性 融合，未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球 微小病变。2. 肾病综合征诊断要点： 肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增 加，导致一系列病理、生理改变而引发的临床综合征。其临床主要特 征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低” 的特征。肾病综合征根
5、据病因可分为：原发性和继发性。3. 鉴别诊断：（1）. 乙肝病毒相关肾炎：可有血尿、水肿、高血压等急性肾炎 的表现，ASO滴度正常，补体C3正常或下降病程迁延，症状多变， 血 HBsAg、HBeAg、HBcAb 阳性，常伴肝肿大，肝功能异常。肾脏活 检病理改变多为膜性肾病。（2）. 狼疮性肾炎：有皮肤、关节病变及多脏器损害，血清抗 DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性，易与原发性肾病综合征鉴别。（3）. 紫癜性肾炎：主要表现为尿异常，表现蛋白尿、 血尿，部 分患者有肾功能下降。多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同 时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。病理改变以肾 小球系膜增生性病变
6、为主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月 体形成等血管炎表现。免疫病理以 IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性 或节段性分布为主，除 IgA 沉积外，多数病例可伴有其他免疫球蛋白 和补体成分的沉积，IgG和IgM分布与IgA分布相类似。部分毛细血 管壁可有IgA沉积，经常合并C3沉积，而Clq和C4则较少或缺如。（二）治疗思路： 该病例做了肾穿刺，诊断明确，治疗还是沿用教科书的传统治疗 一般治疗：采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。1. 利尿 该病例对激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用 利尿剂。2. 预防和控制感染 感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发诱因。出现感染症状时应
7、选用有效的抗生素治疗，并暂停用免疫抑制剂药物。暂时 不要预防接种。3. 肾上腺皮质激素治疗泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减 量慢、维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段：诱导阶段及巩固阶 段（维持治疗）。本病例采用中长程治疗方案。用法：泼尼松每日1.52.0mg/kg，分3次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般用药4周，最长 不超过8周，后改为1.52.0mg/kg，隔日清早顿服，以后每4周减量 1次（510mg ）直至停药，减药要缓慢，总疗程可延至一年以上。对于频复发或频反复（指半年内复发或反复上2次或1年内23次） 可采用甲基泼尼松龙冲击疗法。或免疫抑制剂如环磷酰胺 0.
8、5 0.75g/m2静滴，每月1次，连用6次，必要时再酌加23次。但必须 注意性腺损伤而致不育症（告知家长）。三、心得体会 目前，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难，其原因是绝大 部分患儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高， 部分患儿经多次治疗后甚至对对激素产生依赖或耐药。因此，给治疗 带来了极大的难度，也使病情复杂化。1. 该病例在三甲医院多次住院治疗，尿蛋白波动厉害，经常出现3+。我们注意到该病例IgG特别低，仅2.224.54g/L（正常值7.0-16.0），免疫力低下加 上长期口服免疫抑制剂强的松，导致反复呼吸道感染是本病频复 发的根本原因。针对以上情形，我们制定提高
9、免疫力，减少呼吸 道感染次数，从而达到减少复发。2. 坚持中长程激素疗法，激素减量慢，加长维持治疗时间，避免 突然停药或者减量过快，也是减少复发的有效措施之一。3. 适当户外运动，加强营养，有效优质蛋白摄入，可提高体质， 减少感冒次数，避免复发。4. 全程治疗过程始终注意肾病综合征高凝状况，持续有效的抗凝 治疗即可减少肾静脉血栓的发生，也可以改善器官供血，避免肾 病导致的多器官功能受损。四、肾病综合征治疗新进展1. 肾病综合征（NS）的高凝状态很早就被人们所认识，它是客观的 病理过程，其程度常与肾小球病变的严重性和活动性相平行，且日益 受到普遍重视。 NS 并发不同程度的高凝状态、尤其血栓形成
10、严重影 响病人的预后，是NS病人常见的致残和死亡的原因，给予抗凝治疗已 取得可喜效果。肾病综合征病人抗凝治疗的指征：浮肿明显特别是伴有体腔积 液者；血浆白蛋白20g/L；或A/G严重倒置；明显的咼脂血症， 特别是血胆固醇大于12mmol/L时;血小板较高者（大于30万/mm3）；血浆纤维蛋白原浓度6g/L；抗凝血酶浓度70%。-二聚体浓 度lmg/L；病理类型为局灶性节段性肾小球硬化、膜增殖性肾小球 肾炎及新月体性肾小球肾炎；彩色多普勒及血管造影显示有肾静脉 或其它血管血栓形成者。出现上述条件之一可选用普通肝素或低分子 肝素。肝素的用法：肝素以每次lmg/kg (标准体重)加入10%的葡萄
11、糖溶液中静滴，每天1次，每1015天为一疗程，对确诊或高度怀疑 有血栓形成者则每天加用1次，并可休息35天后重复使用12个 疗程。用药前后及期间监测出凝血和凝血酶元时间,以凝血酶原时间不 超过治疗前12倍。有文献表明，肝素虽然对已经形成的硬化肾小球可能并无作用， 但可保护残余肾小球功能，阻止肾脏病变的进一步进展，因而出现临 床症状的好转。对伴有急性肾功能不全的肾炎病例则有较好疗效。低分子肝素具有较强的抗凝作用，我科对儿童难治性肾病综合征 应用低分子肝素的剂量与方法。应用方法：100120AXaIU/Kg/次，每 天1次(0.1mK1000AXaIU)，腹部皮下注射，两周为1疗程。观察了9 例肾
12、病综合征伴高凝状态的患儿，结果表明在原发病治疗的同时合并 使用低分子肝素后，尿蛋白明显减少，其中89的患者获得临床缓解； 其中病理类型为MCNS和MsPGN疗效最好。儿童难治性肾病低分子 肝素治疗前后血液流变学变化，提示肾病综合征患儿治疗前存在高粘 滞血症，经低分子肝素治疗后高粘滞血症明显下降、部分病人完全恢 复正常。2. 新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化；CsA疗法：剂量5mg/kg.d，分两次口服疗效90%患儿获得部分或完全缓解；缺点：停药后罕见持续缓解者3. 难治性NS治疗的不断探索；并用CTX、CsA和左旋咪唑，与 单用激素相比，均可降低复发的危险。上述药物之间可能存在不同的 “疗效”，仍需进一步比较研究。上述药物的选择根据医师和病人的认 同而决定 。4. 药物方案选择重视病理类型及组织学变化；5. 抗凝、降脂治疗应用范围日益扩大；6. 更加合理地应用利尿剂；7. 血液净化疗法的介入。
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