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1、第六篇 血液系统疾病,第十五章,血小板减少性紫癜 (Thrombocytopenic purpura),李国亮,学时数：1学时,1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则 2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因,讲授目的和要求,讲授主要内容,概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗,概述,血小板减少性紫癜是指外周血血小板减少引起的皮肤、粘膜、内脏出血。 血小板低于80109/L，当血小板低于20109/L，有自发性出血倾向。,概 述,血小板减少原因 血小板生成减少 血小板破坏 消耗过多 血小板分布异常,血小板生成减少:
2、 各种损伤造血干细胞或影响造血干细胞在骨髓中增殖的因素都可以引起血小板生成减少，如某些药物、电离辐射、感染、恶性肿瘤。 这些因素可影响各个造血细胞系统，各系造血都可以减少。表现为白细胞减少、贫血，骨髓巨核细胞明显减少。,血小板破坏过多： 特发性血小板减少性紫癜、DIC、血栓性血小板减少性紫癜、这些疾病都造成血小板破坏过多。,消耗过多： 最常见于DIC大量血小板消耗。,血小板分布异常： 脾功能亢进，血小板大量瘀滞在脾脏。,是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病,血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,
3、 ITP）,是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病 特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现,ITP的病因和发病机制,感染： 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系，而是通过感染诱发的机体免疫反应引起血小板破坏。,免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因，急性型特发性血小板减少性紫癜，多发生在病毒感染的恢复期。 病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的受体结合，促进血小板破坏。 病毒组分结合于血小板后改变血小板的结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。,肝、脾的作用： 正常情况下血小板离开骨髓后约1/3被滞留于脾脏
4、，脾脏也是血小板抗体产生的场所。 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除。,遗传因素 HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关。 其他 如女性多见，可能与雌激素有关。,临床表现,急性型 儿童多见 起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急 出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等,慢性型 多见青年女性 起病 隐伏，无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见 其他 可见失血性贫血，感染可加重病情,实验室检查,血小板检查 急性型多20109/L 慢性型多在50109/L左右 骨髓检查：红系及粒、单核系
5、正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性,诊断标准,诊断要点 出血 血小板减少 脾不大或轻度肿大 泼尼松治疗有效；脾切除有效；血小板生存时间,鉴别诊断,再生障碍性贫血 白血病 MDS(骨髓增生异常综合征) SLE（系统性红斑狼疮） 药物性免疫性血小板减少,治 疗,一般治疗 注意卧床休息，防治感染 糖皮质激素 为首选用药，泼尼松3060mg/d，血小板数升至正常后，逐渐减量，510mg/d维持36月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注,脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗36个月无效 泼尼松30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等 其他,急诊治疗 血小板输注 适用于血小板20109/L，疑有颅内出血或活动性出血者 静脉免疫球蛋白 0.4g/(kgd )45d，1个月后重复,急诊治疗 血浆置换 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量，注意激素副作用,复习思考题,儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？ ITP与继发性血小板减少症如何鉴别？,