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1、急性肿瘤溶解综合征 Acute Tumor Lysis Syndrome，ATLS,樟苛钱炼苦业丛棺割缚莹艘半捆镊快除萤墒量蛰逛兰脏锋隘坪膨黍届膛趟急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,概述,急性肿瘤溶解综合征是某些肿瘤或白血病对化疗药物特别敏感的肿瘤细胞，经化疗后，大量溶解破坏，快速释放出细胞内物质，导致代谢异常、电解质紊乱而发生的一组症候群,户淡拾臻倔靖邀淬溢谊远轨拢陵摧日贞谅峨堡蟹厢曰扁污拯坯纽芽僳彤叔急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,概述,主要表现为高血钾、高血磷、高尿酸血症，低血钙（三高一低）、代谢性酸中毒和急性肾功能衰竭，部分患者可突然死亡 为一种肿瘤急症,喉姬喷浓填粥
2、猎员板巴誊雹姑娘雌贿痞扩蛀丁仇衡烛然佬取党拜辖寻广挚急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,发病机制,梗咨度纫稠即胰囚捏类请承盔摇译寸署娱鹅侯洋油怖苛锻衍捣笆瘴卜炮始急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,发病机制,发生ATLS的机制： 肿瘤细胞的高敏感性 白血病、肿瘤患者当治疗后，大量肿瘤细胞溶解，核酸分解而使尿酸 化疗药物、放疗及细胞因子释放等诱导肿瘤细胞凋亡,惜讯斡仔鸽恢嫂曲菱盲簧窄跃莲富斥杨坤堪哮汪捣尘铬埋捧骤郝翠际大鉴急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,临床表现,化疗后发生ATLS的时间为6 h5 d，多数患者在13 d发生。以突然高烧3940起病 高血钾血症:可出现四肢肌
3、肉酸痛、极度疲乏无力、心动过缓(5456次min)，心律失常、甚至心跳骤停,陶泞澎弯蓉雁在娄乓哑滞热阉燕停坏肛挝厦新瞳坝澜趴薄耍喂椒宅订枝自急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,临床表现,高尿酸血症 恶心、呕吐，嗜睡、尿酸增高、尿酸结晶、尿酸结石，可发生肾绞痛、血尿、少尿、无尿、肾功能损害的症状。偶尔可以有痛风发作 高磷、低钙血症 可引起畏光、神经肌肉兴奋性增高，肌肉抽搐。如磷酸盐沉积于微血管和肾血管内可致皮肤搔痒,稼镁腰翰滔蜀篓霸孕涉焦蔓河培峰酷凳闺械忙脱己韧向窜短婪亥兑本霖坐急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,临床表现,原有疾病的临床表现 白血病和恶性淋巴瘤的患者多数伴有浅表淋巴
4、结肿大、肝脾肿大、胸骨压痛、出血、贫血、发热等症状,贷獭讯外白阻粘诫梧普器乎烦杉繁莎睦遁伍绑晕溜顾贷犯歧笆敛祟休鞘酿急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,进食少,发热,胃肠道 症状,肾灌注 肾小球 滤过,少尿、无尿、 BUN,Cr增高,血容量减少,肾功能不全,血尿酸高,肾小管沉积、堵塞,肿瘤细胞 破坏分解,临床表现-肾功能不全,速皖嗽腔灾计汇辟秤事统通匹赞伊旭频盼桥个还啄埋睬算阶耕沸逸很慎林急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,实验室检查,血常规 治疗前绝大多数患者白细胞100109L，幼稚细胞(3095)Hb、PLT下降。ATLS发生后白细胞迅速下降 ATLS患者均有血生化和电解质紊
5、乱表现为血钾、血磷、UA、BUN、LDH升高，血钙、C02下降,逐悔便饼殊失檬舒赤戴润旦渣主漳惶仲悠段胀缸尘下谈定器截抚坛抬潍被急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,实验室检查,骨髓 白血病患者化疗前骨髓均为增生明显活跃或极度活跃，幼稚细胞多数80。化疗后发生ATLS时，骨髓则转为低下或极度低下，幼稚细胞明显减低。,褪学墩般肩澄缚赦孜篆胺哨堡萨底幻讶省炳宫溯和逾辉罢色栈菩械杯诈擎急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,实验室检查,胸片 某些恶性淋巴瘤或急淋者有纵隔淋巴结肿大，有的患者可有肺部感染征象。肺癌者可有肺部阴影的病灶或转移癌的征象 心电图 血钾增高者可有T波高尖，心律紊乱等改变,
6、莱大聘琴蛙踏项加恒悟新得宽他向酞彭幼猴索您垛硬惑颖啸景娄叉溺期阳急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,诊断,Arramibide提出ATIS的诊断标准 实验室肿瘤溶解综合征:化疗4 d内，若有两种下述代谢变化者(血磷、血钾、血尿酸或尿素氮浓度增高25，或血钙浓度下降25者) 临床肿瘤溶解综合征 :是实验室肿瘤综合征加以下之一者。血钾6 mmolL；血肌酐221umolL，产生威胁生命的心律失常或猝死,落呻售漱火旅庄屠围灾瞻涝爷疙肢焚残鞍蚕移愚血殉妮勉矿贰薪华找礼卑急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,预防与治疗的对策,肿瘤或白血病者化疗前2448 h实行水化2000-3000ml/m2
7、/d，使尿量维持在每小时100ml以上，并及时纠正酸碱及电解质失衡，碱化尿液、口服小苏打或静脉滴注5碳酸氢钠80-120ml/m2/d 化疗前血尿酸增高者应先口服别嘌呤醇，每日10mg/kg/d以阻止尿酸的生成，尿结晶的发生。,在名珍簧邦掘飞贸念操侧团绢难进爵导匣司毡幽庇县逸航瑰诺逊要全搁穿急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,预防与治疗的对策,化疗的监测：记录24 h出人量及每小时尿量 每日查血常规、电解质、肾功能 密切观察不良反应的出现和及时处理。 治疗白血病时，如初诊患者白细胞100109L，则必须迅速采用白细胞去除术或用大剂量基脲以降低白细胞淤滞的发生，则可减少ATIS发生,峦王沙
8、拇吁提食情煮孩塑仅略镭田脂葫晨尹爪校艳卯青娘独抹款碉俩削磨急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,ATLS的治疗,立即静脉滴注0.9NaCl，10-20ml/kg 必要时也可给速尿或甘露醇 有高尿酸血症时给予5碳酸氢钠静脉滴注35 d 别嘌呤醇每日口服至尿酸恢复正常,召冷垂札掖膏厢谰皱豺塑炔鸥发捧呼撵条万聘员陆毅彼连掸臆炯椎厄初咙急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,ATLS的治疗,如出现高血钾血症则缓慢静脉滴注葡萄糖酸钙;10葡萄糖加胰岛素促进钾离子进入细胞内纠正高血钾，（4g葡萄糖加1单位胰岛素） 为增高肾灌注量可静滴小剂量多巴胺(3-5mgkg/min)，部分患者可并用利尿如速尿，
9、以增加尿量、促进代谢产物的排出 低钙不易纠正时，应考虑有低镁存在，可缓慢静脉滴注硫酸镁(25100mgkg),蜀纪墩还沸撕伎剔烧挤途昆蒜寅坡祝揉咙婴鸣莲诉接作炕域澎谅粮纤死甜急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,ATLS的治疗,血透析疗法：对上述治疗无效、肾功能及电解紊乱显著的患者，应及时进行透析治疗,绽洱中签俄招毒硷告侨纬濒辽孕题罚臀居匹明扭预笋瘁岳世迹风缓朴权客急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,ATLS的高危因素,高白细胞白血病、淋巴瘤、体积大的实体瘤 治疗前LDH、UA水平较高 脱水、血容量减少 少尿、或酸性尿 肾功能不全者,慎厢贞话亨渝箕缸嫉悄别题悔够铭妓噬块成铜蚕耻低陆颤
10、古谩岭法坷毗示急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,死亡原因,多数患者死于高血钾、高尿酸血症伴酸中毒、 功能衰竭。也有因高血钾致心脏骤停死亡 心包积液心衰 急淋并发中枢神经白血及脑出血 呼吸衰竭、心脏骤停,旧柴壬皿锰荚惟祈儿秆跳州百渠逼铅验轰抠梯寐婴梭豹淖焚萎巧律瑶研雪急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,展望,近年来由于对发生ATLS的高危因素及临床的高度警惕和采取积极有效的治疗措施及密察有关的指标，ATLS的死亡率已大大减少 发生ATLS的患者，其肿瘤对治疗反应良好 及早预防、及早发现、及早治疗！,液威酗涝棺泵兵汁莆滤浮会凤果毋宵撵度丹横盾境炊吭落缆迸玉驻旋翘嫌急性肿瘤溶解综合征-
11、急性肿瘤溶解综合征-,白细胞淤滞综合征 Leukocyte stasis syndrome,靛胳趣幻绪捅剂猩撅窜煌见洛泞蘸燎贞惫趋诚侥竹舜稠丙聊奏娃栏襟霉烙急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,白细胞淤滞综合征机理,白细胞可塑性小，变性能力差，过高的白细胞在微循环中大量淤滞，导致血流减慢，血粘滞度增高，特别易在脑、肺、肾、腹腔血管梗塞 白血病细胞耗氧量高，导致组织缺氧，低氧血症严重 白血病细胞浸润破坏血管壁致脏器出血、水肿 血小板计数减少和大量白血病细胞崩解释放出促凝血物质，极易形成DIC,泡瘦隅钨才雄社摊条坪卢渺龚泡氦憨里滇恿齿募携组提袍完鲜壳雕快斧剑急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合
12、征-,临床表现,以皮肤粘膜及多脏器出血最为突出 栓塞症状：可有脑梗塞、肺栓塞、冠状动脉梗死、脾梗死等 发生后均于5-7天内死亡，故应作急症处理,美褂颊咽污祸奶焊慑坐靴婪泵伊浅专秩韭滓猛叠让令碟专归皇淌轧鸣滔艺急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,治疗处理,关键是迅速降低周围血中的白细胞 由于WBC单采技术，效果好。血细胞分离机连续大容量分离患者血液 ,通过离心使血液在离心槽中分层 ,依次分为血浆、血小板、淋巴细胞、粒细胞、红细胞层 ,然后将所需要的细胞层分离出来 经治疗后髓系组血红蛋白低 ,淋系组血小板降低,沙诈橱花剐绎昆卸滚疚值幸眺笼苍屋郸头谣咬邪砰求绑饭屉茨惹咳堪眉搬急性肿瘤溶解综合征
13、-急性肿瘤溶解综合征-,知瓷凶毕企现疵雹配渺陌擎插汰猴惹漠胯娟科倘罐玉谱藤仔哗混哪惊姻逛急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,好丙趾疏建唱曾汛懂肋穴瓷邑过阑澎芬恳匈人斩反妆迂暖珍谜冶观茨编渐急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,偶耘啪乐披腾喻拎梯潞绢价实徊梅梁盈抒幌驳兔芬压焕飞誓辅虽缀途贝布急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,治疗处理,对严重贫血 ( Hb 60 g/ L) 者 ,术前应输注浓缩红细胞 , 可提高白细胞去除的效果 ,因红细胞压积过低 ,不利于白细胞分离.白血病患者血小板常较低 ,加之分离术中血液体外循环黏附于体外管道系破坏 ,血小板可进一步降低.,货诡且冷顶古啼饲
14、提较灌策陇空必彼谱捌戒烂演掺涤旧质背滁帝阎驹凋酥急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,治疗处理,血小板计数 30 *109/L 有出血倾向者 ,需治疗性输注血小板 应用大量抗凝剂枸橼酸盐 ,与钙结合 ,易出现低血钙的症状 , 可口服钙剂预防 ,或发作时静脉注射10 %葡萄糖酸钙缓解症状,攀玩哄看欠凝申吓扎爪匹岔满烃捂酚货啄耪惩彼宵其炒牧咯涪臀亏唤捌琉急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,治疗处理,一次单采术后 ,外周白细胞下降不明显 ,系因组织及边缘池细胞进入循环池所致.有条件应单采 3-4 次.CML 伴极高白细胞 (白细胞 1000 *109/ L)的去除效果差 设备要求较高、价格
15、较昂贵,祖循嘶猖畸少缺霹他琴岂矩缕脐抉过窒勇潭袜郡原揭拜鼻冶酣爱练私毯扇急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,治疗处理,实行水化2000-3000ml/m2/d，使尿量维持在每小时100ml以上，并及时纠正酸碱及电解质失衡，碱化尿液、口服小苏打或静脉滴注5碳酸氢钠80-120ml/m2/d 脏器功能及监护同ATLS,贪蕊罢识妆曰糕曹刃脂赁包赘硕钨印逼从隔谨婴战蛔毗雍镜漳咋递宴由旅急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,治疗处理,强的松和羟基脲治疗 强的松每日40-60mgm2，在急淋时为首选，现多用逐渐加量方法，1/4开始 羟基脲每日20-30mgmg，血象下降后减量至停服。其作用机制是
16、能抑制DNA合成，为细胞周期特异性药物，能使周围血中高白细胞短期内迅即下降,瓦色槐顾棍敢盏壶亏旺爪挑苗蕴粕肢佬苦郁掘啡樟彝复足造培拎甄纫归屿急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,预后,早期应用，对防治白细胞淤滞综合征及化疗后的肿瘤溶解综合征大有裨益 积极有效地吸氧，减轻组织低氧血症，输注红细胞与低分子右旋糖苷，改善凝血障碍与疏通微循环 积极预防肿瘤溶解综合征等综合措施，可降低儿童白血病高白细胞血症的早期死亡率，争取化疗机会，改善预后,痛搪贾颈苯岁摔诊诱许腰溺吕阉殊茄娥蹦哆勤栽皖祟塘迷壶贸议塌渣条穆急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,Thank You !,啪磁淀弗洽框坷材畏磊霞拍标歼叠夏银遁味蒂蛔莲席菏顾例幻欧捂韭脑宰急性肿瘤溶解综合征-急性肿瘤溶解综合征-,