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1、第十九章 神经-肌肉接头疾病 一、选择题【A型题】1重症肌无力最常受累的肌肉是： A四肢肌 B眼外肌 C咽喉肌 D咀嚼肌 E呼吸肌2重症肌无力常合并以下哪种疾病？ A小细胞肺癌 B甲状腺功能亢进 C多发性肌炎 D胸腺增生或胸腺瘤 E系统性红斑狼疮3重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是： A瞳孔散大，光反射消失 B调节反射消失 C眼球向内、上、下运动受限和出现复视 D眼球震颤 E角膜反射消失4重症肌无力的下列哪项表述是错误的： A是一种获得性自身免疫性疾病 B以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征 C症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻 D抗胆碱酯酶药物治疗有效 E腾喜龙试验阴性【X型题】5
2、重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的：A患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能B均与肺部感染或过度疲劳有关C死亡率高，需进行重症监护D可用腾喜龙试验鉴别E须立即停药，必要时采用辅助呼吸6重症肌无力的治疗包括：A抗胆碱酯酶药物B肾上腺皮质类固醇C血浆置换疗法D大剂量免疫球蛋白静脉滴注E胸腺摘除725岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。最可能的诊断是： A动眼神经麻痹 B重症肌无力 C急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 D多发性硬化 E重症肌无力危象8临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊： A疲劳试验 B神经重复
3、频率刺激检查 C腾喜龙试验 D新斯的明试验 EAChR抗体测定二、简答题1何谓运动单位？运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。2何谓突触及其结构？突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜(神经末梢)、突触间隙和突触后膜(肌膜)组成。3何谓神经-肌肉接头疾病？神经-肌肉接头(NMJ)疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。4何谓重症肌无力(MG)？是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的，细胞免疫依赖和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体。5MG的主要临床特征？部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性
4、肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。6MG常合并哪些疾病？合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。7何谓重症肌无力危象及诱因？患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。肺感染、手术(如胸腺切除)可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。8MG病人最常见的死亡原因？重症肌无力危象。9何谓疲劳试验？受试者连续重复肌肉运动时出现受累肌肉肌无力明显加重。10新斯的明试验及判定？新斯的明12mg肌肉注射，20分钟后肌力改善，可持续2小时为(+)。11腾喜龙(tensilon)试验及判定？腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，起始量2mg静注，以后15秒
5、加3mg，另15秒加5mg至总量10mg；30秒内观察肌力改善并持续数分钟为(+)。12MG的病因治疗包括哪些？皮质类固醇激素、免疫抑制剂、血浆置换、大剂量免疫球蛋白静脉注射、胸腺切除等。13危象包括哪几种，病因及如何鉴别？危象包括3种：肌无力危象为抗胆碱酯酶药量不足，腾喜龙试验症状减轻；胆碱能危象为抗胆碱酯酶药过量，腾喜龙试验加重；反拗危象为抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应。14何谓Lambert-Eaton综合征？ 是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。15Lambert-Eaton综合征的临床特点？患者多为男性，多伴发小细胞肺癌或其他自身免疫病。四肢肌无力，下肢重，不累及
6、脑神经支配肌，短暂用力肌力增强，持续收缩又呈疲劳，低频重复电刺激波幅降低，高频波幅增高。三、论述题1突触的神经冲动传递过程？神经轴突电冲动传至突触前膜引起钙离子内流，突触囊泡将ACh释放入突触间隙，约1/3的ACh分子与突触后膜AChR结合产生终板电位，引起肌纤维动作电位，扩散至肌纤维引起肌肉收缩；1/3的ACh分子被突触间隙中胆碱酯酶破坏失活，1/3的ACh分子被突触前膜重摄取。2试述重症肌无力的概念及临床特征？重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受
7、体(AChR)。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。3试述重症肌无力的临床表现？女性较多，任何年龄均可发病，感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因；起病隐袭，一或双侧眼外肌麻痹多为首发症状，瞳孔括约肌不受累，双眼症状不对称，10岁以下小儿常见眼肌受损；主要体征是受累肌病态疲劳，连续收缩后严重无力或瘫痪，休息后好转，呈规律的晨轻暮重波动变化，眼肌、延髓肌和颈肌常受累，很少单独出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端；累及呼吸肌、膈肌，可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累可导致猝死，平滑肌和膀胱括约肌不受累；肺感染、手术
8、、情绪波动可诱发危象，急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持换气功能，是MG的常见死因。4重症肌无力的Osserman分型？型：眼肌型，仅眼肌受累。A型：轻度全身型，进展缓慢，可有眼肌受累，无危象，对药物敏感。B型：中度全身型，骨骼肌、延髓肌严重受累，无危象，对药物欠敏感。型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月达高峰，药效差，胸腺瘤多见，可发生危象，常需气管切开和辅助呼吸，死亡率高。型：迟发重症型，症状同型，经2年以上自型、A、B型逐渐进展。5哪些辅助检查有助于确诊MG？胸部CT可发现胸腺瘤，常见于年龄大于40岁患者；神经重复频率刺激(RNS)可见特征性异常，约90%全身型MG患者低
9、频重复电刺激可见动作电位下降；单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞；全身型MG患者AChR-Ab阳性率为85%90%，但抗体滴度与临床症状不一致；85%的胸腺瘤患者可见肌凝、肌球、肌动蛋白抗体，可为MG合并胸腺瘤的早期表现。6重症肌无力如何诊断？临床主要表现骨骼肌受累，症状波动及晨轻暮重特点；疲劳试验可见受累肌重复活动后肌无力明显加重；新斯的明试验：肌注20分钟后肌力改善，用于肢体肌评估；腾喜龙试验：静注30秒内肌力改善，持续数分钟，用于眼肌及头部肌肉评估；AChR-Ab增高，但正常不能排除诊断；低频(23Hz和5Hz)及高频(20Hz)RNS：分别刺激尺神经、腋神经或面神经，低频出现动作电位波幅递
10、减10%以上为阳性。7Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症, 如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻疲劳试验(+)短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现Tensilon试验(+)可呈(+), 但不明显低频、高频重复电刺激波幅均降低, 低频更明显低频使波幅降低
11、,高频可使波幅增高血清AChR-Ab水平增高不增高8试述重症肌无力的治疗？ (1) 抗胆碱酯酶药：新斯的明、吡啶斯的明等，可改善肌无力，但某些眼肌型患者用药后睑下垂改善，复视却持续存在；可改善全身型症状，但不能消除。副作用为腹痛、腹泻、呕吐和流涎等毒蕈碱样表现，预先给予阿托品0.4mg可缓解。(2) 病因治疗：皮质类固醇：中至重度MG病人，特别是40岁以上成年人有效，常合用抗胆碱酯酶药，可采用大剂量冲击疗法、大剂量递减隔日疗法、小剂量递增隔日疗法，须注意药物副作用及危象；血浆置换：胸腺切除术前进行可避免或改善术后危象；免疫球蛋白：用于各类型危象，与血浆置换都可在病情加重时使用；胸腺切除：适于全
12、身型MG，眼肌型适于有胸腺瘤或复视者，症状严重患者风险大，不宜施行。(3) 危象的处理：一旦出现呼吸肌麻痹应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。9重症肌无力危象有几种，如何处理？分三种：肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药量不足，注射腾喜龙后症状减轻；气管插管及正压呼吸后应停用抗胆碱酯酶药，避免刺激呼吸道分泌物增加，维持呼吸功能、预防及控制感染直至从危象恢复；胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，患者肌无力加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应，如腾喜龙2mg静注症状加重，立即停用抗胆碱酯酶药，恢复后重新调整剂量或用其他疗法；反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应；应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或用其他疗法。MG患者一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。须注意气管切开护理无菌操作、雾化吸入和及时吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺感染等并发症。选择题答案【A型题】1B 2D 3C 4E【X型题】5ACDE 6ABCDE7BE 8ABCDE