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1、格林巴利综合症与重症肌无力的病因、发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗格林巴利综合症(Guillain-barre syndrome)重症肌无力(myasthenia gravis)发病人群任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为 发生于任何年龄，有两个发病年龄多见。高峰，即 20-40 岁和 40-60 岁，前者 女性多于男性，后者男性多见。病因目前病因不明，一般认为是自身免疫性疾病。 重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身 免疫性疾病，是神经肌肉接头突触 后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体 攻击引起。（80%以上患者胸腺不正 常。）诱因起病方式病程临床表现发病前 1-3 周有呼
2、吸道感染或胃肠道感染病史急性或亚急性起病，并在 4 周内进展。90%患者 4 周内停止进展，1-2 月开始恢复。（ 1 ）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一 般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅 神经，可从一侧到另一侧。通常在 12 周内病 情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张 力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起 自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。 （ 2 ）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感 开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏， 以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明 显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。 （ 3 ）反射障碍：四肢腱反射多是
3、对称性减弱或消失，腹 壁、提睾反射多正常。少数患者可因锥体束受 累而出现病理反射征。（ 4 ）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可 能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可 有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功 能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所 致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、初发者一般无明显诱因，部分患者 或复发的患者可先有感染、精神创 伤、过度疲劳、妊娠和分娩史。 大多数隐袭起病，呈进展性或缓解 与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。病程长短不一，可数月、数年甚至 数十年。1眼睑下垂：又称耷拉眼皮。以眼 睑下垂为首发症状者高达 73%。可 见于任何年龄
4、，尤以儿童多见。 2复视：即视物重影。用两只眼一 起看，一个东西看成两个；若遮住 一只眼，则看到的是一个。严重者 还可表现为斜视。 3全身无 力：从外表看来好皮好肉的，也没 有肌肉萎缩，好像没病一样；但病 人常感到严重的全身无力，肩不能 抬，手不能提，蹲下去站不起来， 甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮 忙。 4咀嚼无力：牙齿好好 的，但咬东西没劲，连咬馒头也感 到费力。 5吞咽困难。 6面 肌无力：由于整个面部的表情肌无 力，病人睡眠时常常闭不上眼。平 时表情淡漠，笑起来很不自然，就 像哭一样，又称哭笑面容。这种面 容使人看起来很难受，病人也很痛 苦。 7说话鼻音，声音嘶哑： 就像患了伤风感冒似的
5、。有的病人 开会发言或读报时，头几分钟声音心动过速和心电图异常等。（ 5 ）颅神经症状：还可以，时间稍长，声音就变得嘶 哑、低沉，最后完全发不出声音了。 8呼吸困难：这是重症肌无力最严辅助检查半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走 重的一个症状，故又称其为重症肌 神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其 无力危象。这是由于呼吸肌严重无 次为动眼、滑车、外展神经。 力所致。 9 颈肌无力：严重 总结：三个“不一致”即主观与客观不一致 的颈肌无力表现比较突出，患者坐运动与感觉不一致 位时有垂头现象，用手撮着下巴才 蛋白与细胞不一致 能把头挺起来，若让病人仰卧 (不枕枕头)不能屈颈抬头。1.脑脊液检查
6、：发病后一周内，脑脊液化验正 1肌疲劳试验 (Jolly 试验 ) 受累随 常；第 2 周后出现蛋白增高而细胞数正常（蛋 意肌快速重复收缩，如连续眨眼 50 白-细胞分离现象），这种特征性改变在第 3 周 次，可见眼裂逐渐变小；如咀嚼肌后最明显。力弱可令重复咀嚼动作 30 次以上，2.神经电生理检查：发病早期可尽有 F 波或 H 如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳反射延迟或消失。试验阳性。2新斯的明实验：最常用的方法。 3重复神经电刺激：低频刺激递减 程度在 10%-15%以上，高频刺激递 减程度在 30%以上为阳性，可诊断。治疗1.免疫球蛋白：在急性期，无免疫球蛋白过敏 1.胆碱酯酶抑制剂：如嗅
7、比斯的明， 或先天性 IgA 缺乏症等禁忌症者，静脉注射 主要为改善症状。IgG,成人按 0.4g/（kg.d）计算，连用 5 天。2.肾上腺皮质激素：激素冲击疗法适2.激素治疗：寻证医学结论是：无论是中等剂 用住院病人，尤其危重患者，可用 量、大剂量或者冲击剂量的糖皮质激素，与安 甲泼尼龙 1000mg 静脉滴注，每日一 慰剂无明显差异，目前临床上几乎不再应用激 次，连用 3-5 天，随后每日减量，即素。3.血浆置换：2 周患者无效。500mg、250mg、125mg，后改为口 服泼尼松 50mg,，最后逐渐减量，一 般维持在 5-20mg。4.加强护理：密切观察呼吸，保持呼吸道通畅， 3.免疫抑制剂：对肾上腺皮质激素不必要时气管切开，可用呼吸机辅助呼吸。能应用、耐受或疗效不佳患者。 4.胸腺肿瘤、增生：可手术治疗。 5.免疫球蛋白：干扰免疫反应、达到 治疗效果。6 危象处理：发生呼吸肌瘫痪者立即 气管插管或切开，应用人工呼吸机 辅助呼吸；肌无力危象加大新斯的 明用量；胆碱能危象和反拗危象暂 停抗胆碱酯酶药物。