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1、再生障碍性贫血,概念,是一组由于多种原因（化学、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭 以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。 临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。,病因,化学因素 药物 是常见的致病因素 与剂量有关 抗肿瘤药 与剂量无关 氯霉素、保泰松、磺胺等 化学毒物 苯、砷、染发剂及杀虫剂等。 苯与剂量有关 杀虫剂与剂量无关 物理因素 长期接触X线、镭及放射性核素等 生物因素 病毒感染 其他,发病机理,造血干细胞缺陷：细胞表面分化抗原CD34+细胞明显减少或缺如、造血干细胞对凋亡诱导的敏感性增加。 造血微环境异常：骨髓基质细胞受损、脂肪化、毛细血管坏死等。 免疫
2、异常：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。,临床表现,贫血、出血、感染 根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为: 1.急性再生障碍性贫血（SAA） 起病急、进展快、病性重。 以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.慢性再生障碍性贫血（NSAA） 起病及进展缓慢，病情较重型轻。 以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。,急慢性再障鉴别,实验室检查,一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少 二、骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如 三、骨髓活检：造血组织减少
3、，脂肪变。 四、其他：骨髓细胞培养。,再障骨髓象,1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞,诊断,1.全血细胞减少、网织红细胞减少 2、一般无肝、脾大 3、骨髓至少有一个部位增生减低，或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多 4、一般抗贫血治疗无效 5、能除外其他全血细胞减少的疾病,重型再障的血象标准是,具下列三项中的两项 网织红细胞1%，绝对值15109/L； 中性粒细胞绝对值0.5109/L； 血小板20109/L。,鉴别诊断,1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH） 2、骨髓增生异常综合征（MDS） 3、急性白血病（AL）,治疗,1.支持及对症治疗 （1）保护措施 预防感染、避免出血、杜绝接触各类
4、免除因素。 （2）对症治疗 纠正贫血 Hb低于60g/L，耐受差，可输血 控制出血 血小板低于10109/L，输血小板 控制感染 发热，收集可疑感染部位标本 护肝治疗,治疗,2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）。 3.免疫治疗: （1）免疫抑制剂 包括抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ ATG ），主要用于重型再障。环孢素合用。大剂量甲泼尼龙。大剂量静脉丙种球蛋白。 环孢素也可治疗慢性再障 （2）免疫调节剂,治疗,4.造血细胞因子: 粒系集落刺激因子（G-CSF） 粒单系集落刺激因子（GM-CSF） 红细胞生成素（EPO） 5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40
5、岁、有合适的供髓者。,预后,慢性再障80%可缓解 重型再障1/31/2 数月至一年内死亡,爱是什么？一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。风儿若有若无。一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？”“爱。”“为什么？”“它驱赶我的饥饿。”鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。“现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。”精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。“请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。“你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水
6、。”“我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。”“为什么？它能驱赶你的饥饿？”“不能。”“它能滋润你的干渴？”“不能。”爱是什么？一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。风儿若有若无。一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？”“爱。”“为什么？”“它驱赶我的饥饿。”鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。“现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。”精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。“请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。“你要去做什么
7、更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。”“我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。”“为什么？它能驱赶你的饥饿？”“不能。”“它能滋润你的干渴？”“不能。”,其实，世上最温暖的语言，“ 不是我爱你，而是在一起。” 所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以诚相待，彼此尊重，相互包容，相互懂得，才能走的更远。 相遇是缘，相守是爱。缘是多么的妙不可言，而懂得又是多么的难能可贵。否则就会错过一时，错过一世！ 择一人深爱，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牵，一路笑对风雨。在平凡的世界，不求爱的轰轰烈烈；不求誓言多么美丽；唯愿简单的相处，真心地付出，平淡地相守，才不负最美的人生；不负善良的自己。 人海茫茫
8、，不求人人都能刻骨铭心，但求对人对己问心无愧，无怨无悔足矣。大千世界，与万千人中遇见，只是相识的开始，只有彼此真心付出，以心交心，以情换情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。 然而，生活不仅是诗和远方，更要面对现实。如果曾经的拥有，不能天长地久，那么就要学会华丽地转身，学会忘记。忘记该忘记的人，忘记该忘记的事儿，忘记苦乐年华的悲喜交集。 人有悲欢离合，月有阴晴圆缺。对于离开的人，不必折磨自己脆弱的生命，虚度了美好的朝夕；不必让心灵痛苦不堪，弄丢了快乐的自己。擦汗眼泪，告诉自己，日子还得继续，谁都不是谁的唯一，相信最美的风景一直在路上。 人生，就是一场修行。你路过我，我忘记你；你有情，他无
9、意。谁都希望在正确的时间遇见对的人，然而事与愿违时，你越渴望的东西，也许越是无情无义地弃你而去。所以美好的愿望，就会像肥皂泡一样破灭，只能在错误的时间遇到错的人。 岁月匆匆像一阵风，有多少故事留下感动。愿曾经的相遇，无论是锦上添花，还是追悔莫及；无论是青涩年华的懵懂赏识，还是成长岁月无法躲避的经历愿曾经的过往，依然如花芬芳四溢，永远无悔岁月赐予的美好相遇。 其实，人生之路的每一段相遇，都是一笔财富，尤其亲情、友情和爱情。在漫长的旅途上，他们都会丰富你的生命，使你的生命更充实，更真实；丰盈你的内心，使你的内心更慈悲，更善良。所以生活的美好，缘于一颗善良的心，愿我们都能善待自己和他人。 一路走来，愿相亲相爱的人，相濡以沫，同甘共苦，百年好合。愿有情有意的人，不离不弃，相惜相守，共度人生的每一个朝夕直到老得哪也去不了，依然是彼此手心里的宝，感恩一路有你！,