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1、疑难病例讨论,黄 贵 2016年1月22日,病例1 临床资料,老年男性，69岁。 病史特点：患者体检腹部彩超示：肝左叶实性占位，大小约为8.6X8.4cm，无明显腹痛腹胀，无恶性、呕吐症状。精神状态良好，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化，偶有便秘，排尿正常。 查体：腹部较平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，无肝掌及蜘蛛痣，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肾区、肝区无明显叩击痛，肠鸣音正常。,影像资料,影像表现,肝脏体积尚可，肝左叶见大小约为8.6X8.0X9.6cm等和稍长T1、长或短T2异常信号肿块，DWI呈稍高信号，反相位图像病灶及肝实质信号未见减低；动脉期病灶呈中等度不
2、均匀异常强化，门脉期及延迟扫期持续强化，病变内部区域始终未见强化。肝内外胆管胰管未见明显狭窄或扩展，胆囊、胰腺、脾脏及双侧肾上腺未见异常，门静脉、肝经脉及下腔静脉未见充盈缺损。,您的诊断？,最后诊断,肝脏腺瘤,肝腺瘤亦称肝细胞腺瘤（HCA），是较少见的肝脏良性肿瘤。20世纪60年代后有关肝腺瘤的报道逐渐增多，可能与应用避孕药的增加有关。据报道长期服用避孕药者该病的发病率为（34）/10000，而在不服用避孕药及服用避孕药史短于2年的妇女该病的发病率仅为1/1000000。在肝脏良性肿瘤中，肝腺瘤的发病率仅次于肝血管瘤。,病因,本病发生的真正原因未明，现认为其发生与口服避孕药有着密切的关系：超过
3、90%的肝腺瘤患者发生于年轻女性，且至少有75%的患者有服用避孕药史，超过30岁服用避孕药的妇女患病的危险性增高；肝腺瘤的发病率与服用避孕药的时间和剂量有直接关系；绝经后妇女极少有肝腺瘤发生，发生于男性的肝腺瘤可能与糖尿病、糖原贮积症及使用雄性激素等有关。,临床表现,肿瘤小时无任何症状，肿瘤大时，出现腹部肿块、腹胀及钝痛。合并出血则可产生出血性休克。 无肝炎及肝硬化病史。 肝腺瘤存在潜在恶变为肝细胞性肝癌的危险。 AFP升高少见，升高提示恶变。,发病机制认为与有关的血管扩张相关，此外口服避孕药及合成的类固醇也易发生肝腺瘤。 肿瘤由分化良好但排列失常的肝细胞组成，肿瘤内一般缺少汇管和正常胆管或门
4、静脉。 镜下观察肿瘤细胞比正常肝细胞体积稍大，可有空泡形成。间质为纤维的毛细血管及结缔组织。 由于血管供应仅限于肿瘤的表面，腺瘤易发生中央坏死和出血，具有出血和破裂倾向（30-50%）。,病理及发病机制,CT表现,平扫：肝内低密度或等密度肿块，（小腺瘤80%）密度均匀，边缘光滑；出血、囊变、钙化、脂肪变常见。合并近期或陈旧出血含铁血黄素沉积为不规则高密度较有特征性；内含脂肪或肿瘤坏死也可为低密度区。5%的病人可显示粗点钙化。 平扫超过30%的病人瘤周出现较完整的低密度“透明环” 常为特征性表现，其病理基础为瘤周被挤压的肝细胞脂肪变性。,CT表现,增强扫描动脉期显著均匀强化， (不均匀强化者除外
5、出血、坏死囊变、钙化、脂肪变等外需穿刺活检及随访复查排除恶性变)；门脉期呈等密度或略高密度；延迟期常为等密度或略低密度。 瘤周透明环无增强表现，部分表现为延迟强化。 肿瘤恶变可呈大的分叶状肿块或大的环死区，偶尔可见钙化。,MRI表现,T1WI呈略低或等信号；T2WI呈等信号或略高信号。病灶内可有脂肪、出血和钙化而导致信号不均。 增强扫描：动脉期明显强化，门脉期可呈等、低或高信号。,大约7%的腺瘤内CT可检测出脂肪，同样肝癌中约40%的病变含有脂肪，因此脂肪的存在无助于鉴别诊断。 磁共振成像在检测脂肪和出血方面更敏感。化学位移成像显示出的相位图像信号缺失可以确认脂肪的存在。 虽然腺瘤是良性病变，
6、但可以恶变为肝细胞癌 （HCC），虽然恶变罕见，大多数人主张腺瘤患者尽早手术切除。 腺瘤破裂导致右上腹痛。腺瘤和肝癌是导致出血的最常见的两种病变。,MRI同反相位成像,鉴别诊断,以下四者在A期均明显强化，肝癌、肝腺瘤、FNH基本上均呈“快进快出”的强化特点： 肝血管瘤：呈“快进慢出”的强化特点,从周边强化开始,漫漫向中心推进.MRI上可见“灯泡征”为其特征。 肝癌：呈长T1，长T2信号。,鉴别诊断,肝腺瘤：在MRI上的特点是：因肝腺瘤内含脂质而在T1WI和T2WI上均呈混杂高信号。女性有口服避孕药的病史，男性有口服雄性激素治疗阳痿的病史，还有肝代谢疾病，如肝糖原贮积病等。 FNH：呈等T1，等
7、T2信号，中间出现星芒状低密度（或信号）为其特征。,病例2 临床资料,女性，52岁 3年前无明显诱因出现刺激性咳嗽，伴咯中等量白色稀痰；1天前出现低热，气促不能平卧，咯粉红色泡沫痰，无头痛及浮肿。 神清，无胸痛及心悸、无盗汗，大小便正常，体重无明显减轻。 实验室检查无重要异常。,影像资料,影像表现,肝脏体积无增大，轮廓光滑，左叶外侧段见类圆形稍低密度影，直径约为2.8cm，增强扫描动脉期病灶明显强化，内部见不规则低强化区，门脉期病灶呈等密度，平扫、动脉期、门脉期CT值分别为48Hu、127Hu、100Hu。余肝实质内未见异常密度影。门静脉、下腔静脉显影清晰。胆囊、胆管未见明显异常，胰腺、脾脏及
8、双肾未见异常。腹膜后未见明显增大淋巴结。,您的诊断？,最后诊断,肝左外叶局灶性结节增生（FNH）,局灶结节性增生（focal nodular hyperplasia，FNH）,FNH是肝脏第二位最常见的肿瘤。FNH发病率约为腺瘤的2倍。 并非真正的肿瘤，被认为是肝内动静脉畸形对血流量增加的增生性反应，血管畸形或血管损伤是触发肝细胞局灶性增生的因素之一。 与服避孕药无明显关系,但服避孕药可能会导致其增大。,临床表现,多见中年女性，生长慢，无恶变潜能。 一般无症状，多数偶然发现。可表现为腹部肿块，少数病例可自发性破裂而大出血。 通过影像学检查确诊的FNH，可以避免手术，使用影像学检查随访观察病变是
9、安全的。,病理,FNH是多血供实质性肿块，肿瘤内部结构均匀，出血和坏死少见。 FNH由排列成结节的正常肝细胞、增生的胆管、浸润的炎性细胞、肝巨噬细胞、纤维间隔、血管等组成，但无正常肝小叶结构。 病理特点：病灶中心可见星状纤维疤痕，向周围呈放射状分隔，瘢痕内含厚壁供血动脉、静脉及增生的胆管。,FNH影像学表现,FNH典型的影像特征为边界清楚的较均匀的等回声、等密度和等信号，1978有瘢痕；动脉期显著强化，门脉期轻度或明显强化，延迟期瘢痕轻度强化。 不典型的表现有：不均匀的低或强回声，低密度，T1WI上低或高信号，T2WI上高信号，未见瘢痕，少血供病变，有假包膜及钙化，及邻近的肝被膜皱缩等。,局灶
10、结节性增生CT表现,平扫：大多数呈孤立的等密度或略低密度肿块，其境界清楚，密度均匀，很少有钙化。当中心存在纤维性瘢痕时，可见放射状低密度影为其特征。 增强：由于病变血运丰富，增强时动脉期明显均匀强化，静脉期密度渐低，门脉期及延迟像呈等密度。中央瘢痕动脉期无增强（车轮状），门脉期及延迟像强化为其CT特征。,肝脏局灶性结节性增生,利于肝脏局灶性结节性增生(FNH)诊断的几点： 年轻女性； “快进慢出”，动脉期全瘤样强化； 病灶表面的丰富血管（A、V期呈明显强化的点条状影）； 延迟强化的中心瘢痕。,局灶结节性增生MRI表现,平扫：TIW呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号。一般无包膜，除中心瘢痕外
11、一般信号很均匀。 中央瘢痕典型者在T1WI和T2WI分别为低信号和高信号（80%），不典型者(20%）T2WI上可表现为低信号。 增强扫描：早期病灶明显强化，中晚期略强化，病灶中心瘢痕延迟强化。 对FNH的诊断是基于中央瘢痕和均匀的强化表现。但多达20%的患者不会显示典型的中央瘢痕表现 。,FNH的诊断与鉴别诊断,FNH容易被发现，有时难与肝癌、肝腺瘤等鉴别。 CT、MRI出现“星状疤痕征”可做出诊断。 放射性核素扫描部分具有特异性表现（Kupffer细胞能凝聚核素）。,FNH鉴别诊断,FNH小结,FNH是肝脏第二位最常见的肿瘤，分辨率仅次于肝脏海绵状血管瘤。单纯CT或MR平扫可能会漏诊许多F
12、NH病灶。 FNH并非真正的肿瘤，被认为是肝内动静脉畸形对血流量增加的增生性反应。 FNH中央瘢痕及假包膜为其典型表现（与肝癌鉴别）。 FNH 假包膜T2WI抑脂呈高信号，而肝癌（HCC)中心坏死区T2WI抑脂呈低信号。两者增强后均有延迟强化。 FNH中央瘢痕T2WI抑脂呈高信号，且增强后延迟强化；肝癌（HCC)中心坏死区T2WI抑脂呈低信号，且增强后无强化.,赠人玫瑰，手留余香,病例3 临床资料,男性，66岁，农民 主诉：发现膀胱占位半年，肉眼血尿1天。 现病史：半年前无明显诱因出现下腹部疼痛，伴尿频、尿急、尿痛，出现肉眼血尿一次，夜尿3-5次/夜。1天前出现肉眼血尿。患者一般情况良好，无咳
13、嗽咳痰，无心悸、胸闷、胸痛，无腹胀、腹泻，无明显消瘦及体重减轻。,既往史：既往高血压病史2年余，否认冠心病、脑血管病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认地方病、职业病史，否认理化毒物接触史。 个人史：否认性病、冶游史，吸烟20年，每日吸烟20支，少量饮酒。,辅助检查,泌尿系超声：膀胱左侧壁结节状突起，大小约为1.6*1.2cm，前列腺增大伴钙化。 膀胱镜检查：膀胱占位，前列腺增生；,影像资料,您的诊断？,病理结果,膀胱癌肉瘤伴广泛坏死。 免疫组化：CK（灶+），Vimentin（+），Ki-67%（+30%），P63（-），34BE12（+），P504S（-），PSA（-）,癌肉瘤是指
14、在同一肿瘤中同时存在恶性上皮组织和间叶组织，为癌组织和恶性软组织紧密结合，该肿瘤在临床上罕见，国内仅报道百余例。各部位均可发生，但膀胱处罕见，恶性程度高，浸润性强，进展迅速，预后差。,病因不明，有文献报道吸烟、有过放疗及化疗史可能会扰乱膀胱的功能，从而导致膀胱癌肉瘤的发生，膀胱癌肉瘤好发于中老年男性，男性发病率大于女性。 膀胱癌肉瘤没有特异性症状和体征，症状和常见膀胱肿瘤类似，表现为肉眼血尿，排尿困难、尿频、尿急及尿路感染等。肿瘤好发于膀胱底部，三角区及两侧壁。,病因,诊断,诊断主要靠病理组织学和免疫组织化学检查。 影像学表现无特异性，多呈不规则肿块，密度多不均匀或伴有钙化，CT增强呈中等或明显强化，边缘较良性肿瘤模糊，较膀胱癌清楚，表面可有溃疡。超声检查为中等强回声。MRI检查表现为长T1、短T2信号。 影像检查不易鉴别膀胱癌肉瘤和膀胱癌。,THANK YOU!,