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1、扁平颅底与颅底凹陷影像诊断,刘义,一、扁平颅底,因颅后窝发育位置较高，前、中颅窝失去了逐渐降低的阶梯排列关系，导致整个颅底平坦。 扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，通常与颅底凹陷症并发。 扁平颅底的诊断主要依据颅底角的大小。,2,扁平颅底与颅底凹陷,颅底角定义：,从蝶鞍中心点向鼻根部（鼻额缝）和枕骨大孔前缘各做一连线，两线的夹角为颅底角。 正常值：13510，如大于145 则提示扁平颅底，而小于正常值时一般无临床意义。,3,扁平颅底与颅底凹陷,在矢状位MRI上测量颅底角时，有时很难判定鼻额缝，可以采用额骨与颅前窝底交界点代替鼻额缝。,4,扁平颅底与颅底凹陷,正常人
2、与患者比较：,颅底角124,颅底角147,5,扁平颅底与颅底凹陷,二、颅底凹陷,是指枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进颅腔，并使之下方的寰、枢椎，特别是齿状突升高甚至进入颅底。 轻度的颅底凹陷患者可无临床表现，重者可继发梗阻性脑积水、颅内压增高、脊髓空洞等。,6,扁平颅底与颅底凹陷,颅底凹陷分类：,颅底凹陷通常分为两类：原发性与继发性。 前者指先天性畸形，较常见。常合并短颈畸形（Klippel-Feil综合征），寰枕融合，寰椎前弓、后弓或侧块发育不良，齿状突发育异常。 后者可因严重的佝偻病、骨质软化症、骨质疏松症、肾性骨病等因素致病，因骨质变软，受头颅重力作用而下沉，引起颅底凹陷。,7,扁平颅底
3、与颅底凹陷,颅底凹陷的影像诊断方法：,颅底凹陷的影像表现为齿状突高耸。 测量齿状突高耸有多种方法，常用的参考线有： Chamberlain线和McGrego线。,8,扁平颅底与颅底凹陷,Chamberlain线和McGrego线定义：,Chamberlain线： 由枕骨大孔后缘至硬腭后端上缘的连线。齿状突尖位此之上超过3mm为异常。,McGrego线：枕骨大孔后缘的最低点至硬腭后端的连线。正常时齿状突尖位于此之上，但小于4.5mm。大于6mm可确诊。,9,扁平颅底与颅底凹陷,Chamberlain线和McGrego线：,枕骨大孔后缘至硬腭后端的上缘边线,枕骨大孔后缘的最低点至硬腭后端连线,10
4、,扁平颅底与颅底凹陷,两线在实际工作中的应用：,11,扁平颅底与颅底凹陷,正常人与患者比较：,齿突尖位于钱氏线以下,齿突尖超出钱氏线16mm,12,扁平颅底与颅底凹陷,齿突尖超出钱氏线19mm,扁平颅底与颅底凹陷,13,三、总结,1、扁平颅底与颅底凹陷是两个不同的概念，两者之间在病理上不存在任何必然联系。 2、但是扁平颅底有时合并颅底凹陷。,扁平颅底与颅底凹陷,14,扁平颅底与颅底凹陷,15,3、扁平颅底这个名称仅仅描述了颅后窝的位置较高这一特定解剖形态，是颅底发育异常的一种表现。 4、扁平颅底单独存在时一般没有实际的临床意义，而颅底凹陷严重时可有继发梗阻性脑积水、颅内压增高、脊髓空洞等。,C
5、hiari 畸形与颈静脉孔不对称影像诊断,定义,又称小脑扁桃体下移畸形。 原因:是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。 此疾病常发生于1565岁之间，以中年人居多。,正常人,病人,病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。 此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。,临床表现,枕颈部以及上臂的疼痛 眩晕、耳鸣、复视、行走不稳和无力以及深浅感觉分离 肢体运动功能障碍和肌肉萎缩,分类,根据其病理改变分为4种类型： Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 型、Chiari畸形 型、Chiari畸形 型。,Chiari 畸形 I
6、型较多见。 诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。 患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。,Chiari畸形 型为最常见的类型。 病理改变：在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长。,Chiari畸形 型罕见。 主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上颈段脑膜之中。,Chiari畸形 型罕见。 主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出。,我院的病例：,颈静脉孔不对称,颈静脉孔位于颅后窝的斜坡两侧，是一个不规则形骨性管道，左右各一。 颈静脉窝为颞骨岩部下部的一个深窝，是乙状窦在转折出颅途中所形成的球状结构，窝内容纳颈静脉球。,由于乙状窦和颈静脉窝的大小变化及两侧颈静脉孔的发育程度不同，颈静脉孔大小不对称较为常见。 根据文献，61%右侧大于左侧。,CT骨窗是诊断颈静脉孔骨性结构的首选方法。,颈静脉孔的大小与与颈静脉球的大小成正比，与乙状窦和横窦是否为优势导流有关。,诊断发育性颈静脉孔不对称时应排除局部肿瘤（如颈静脉球瘤）引起的一侧颈静脉孔扩大。 肿瘤病变往往造成骨质结构破坏，增强扫描时瘤体不同程度强化。,END!,