《胎儿水肿综合征.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《胎儿水肿综合征.ppt（27页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、胎儿水肿综合征,广州市妇婴医院产房韩田俊,定义,胎儿水肿综合征(fetal edema syndrome) 指在胎儿体内至少有两个浆膜腔(包括羊膜囊)中有大量液体积存，是由多种胎儿、胎盘和母亲疾病引起的一种死亡率很高的多病因综合征,病因,血液学异常 遗传学及染色体异常 心血管异常 呼吸系统异常 消化系统异常 胎儿宫内感染 双胎，肿瘤病因，肾脏疾病,一、血液学异常,占胎儿水肿的10-27 贫血是主要的致病原因 胎儿贫血免疫性和非免疫性两种原因,免疫性贫血的胎儿水肿,典型和最常见的免疫性胎儿水肿是Rh同种免疫，母体Rh抗体(1gG-抗D)通过胎盘，破坏Rh阳性胎儿的红细胞导致贫血 病情严重时，由于
2、胎儿骨髓不能产生足够的红细胞来补偿损失，于是髓外红细胞造血系统被激活，导致肝、脾肿大和肝功能障碍，继之发生低蛋白血症，引起血浆胶体渗透压降低而致水肿,非免疫性贫血的胎儿水肿,纯合子-地中海贫血，这是一种常染色体隐性遗传疾患，为东南亚地区(中国主要是广东、广西二省)胎儿水肿的主要原因 发病胎儿可出现酸中毒、缺氧和碳酸过多，最终导致死亡，该病有25的复发率。 其它类型非免疫性贫血如再生障碍性贫血、先天性白血病、先天性红细胞造血不良性贫血均可合并胎儿水肿,人们普遍认为胎儿贫血导致的高排血量心衰是引起胎儿水肿的原因。然而实际上胎儿水肿的发病机制比较复杂，诸如胎儿血管内血浆与组织间隙液体转移率异常、胎儿
3、血浆胶体渗透压降低、心纳素浓度和醛固酮的增高也起着重要作用,二、遗传学及染色体异常,导致胎儿水肿占10 其病因依染色体异常的类型和结构不同而异，如Turner综合征、Down综合征、粘多糖储积病、丙酮酸缺乏症、沉积性疾病如Gaucher病、结节性硬化、Pena-Shokeir综合征、软骨发育不全、关节考曲多发性畸形、骨生成不全等,三、心血管异常,占胎儿水肿的40 心脏结构和功能异常是常见原因 如房室瓣闭锁不全、室上性心动过速、房室传导阻滞、先天性心脏横纹肌瘤、心内畸胎瘤、左心发育不良综合征、单心室等所致的心力衰竭；或由于腔静脉畸形，使静脉回流受阻，压力增高,四、呼吸系统异常,继发于各种类型肺部
4、包块的胎儿水肿，死亡率高 常见如先天性腺瘤样肺囊肿、肺隔离症、支气管囊肿 Rice等经动物模型证明胎儿水肿是由于心脏静脉回流受阻和中心静脉高压所致,五、消化系统异常,胎粪性腹膜炎 消化道梗阻 气管食管瘘 小肠扭转,六、胎儿宫内感染,人类细小病毒B19感染，感染率30-50 受感染的胎儿有明显的幼红细胞增多反应、肝炎、肝脏内过多铁沉积和生血细胞核中嗜酸粒细胞改变。由于严重贫血，血液携氧能力突然降低，可以很快发生水肿 梅毒 6先天性梅毒的胎儿在宫内有水肿表现，系由于感染致贫血和肝功能低下，引起低蛋白血症和门脉高压造成 弓形虫病、柯萨奇病毒、单纯疱疹病毒、呼吸系统合咆体病毒、风疹、巨细胞病毒、钩端螺
5、旋体病和先天性肝炎等,七、双胎，肿瘤，肾脏疾病,TTS，大多数为单合子双胎，发病率和死亡率均高 澳大利亚的一个大样本尸检资料报道水肿儿中026的病例患先天性肿瘤，其中畸胎瘤占52 Finnish型先天性肾病综合征，是一种常染色体隐性遗传病，孕中期测母亲血清和羊水AFP，并根据超声波检查可作出诊断，可伴有胎儿水肿,临床表现,多在孕24.96.3周出现 胎儿皮肤厚5mm、 腹腔、胸腔、心包积液 肝脾肿大 胎盘过大且厚 羊水量多,-地贫纯合子 a 孕30周，心脏明显增大，b 心腔扩大，血液返流 C 腹水 d 脐静脉扩张,心脏畸形水肿 a 孕17周，颈项软组织水肿 b 躯干皮肤水肿 C 左心发育不良，
6、LA，LV明显狭小,诊断,初步诊断:B超扫描测出胎儿皮肤厚度如5mm或有浆膜腔积液、胎盘增大且厚、胎儿肝脾肿大、胎儿四肢短粗及羊水量多 病因诊断:通过彩色超声发现胎儿心脏畸形。羊水检查胎儿血型、血型免疫物质、胆红素、染色体核型或DNA以及血红蛋白电泳等,治疗 做到以下五点,尽可能地及早地发现胎儿水肿的具体原因，如心律失常或胎儿贫血 尽可能使特发性水肿儿达到成熟孕龄 避免不可能成功的有伤害性的干预 进行无创伤分娩 如果努力失败，且胎、婴儿死亡，应争取死胎或死亡新生儿尸检,治 疗,药物治疗 子宫内输血治疗贫血 子宫内手术治疗胎儿水肿,一 药物治疗,中药治疗：因母儿血型不合所引起的免疫性水肿儿，于抗
7、IGA或IGB1:64或Rh阴性母亲，coombs试验阳性，可给孕妇口服“新溶I号”(广木香12g、当归150克、益母草500克、川芎150克、白芍150克，炼蜜为丸，每丸9克 ) 其他药物：直接给胎儿用地高辛和速尿，同时给母亲洋地黄治疗胎儿先天性心律失常，还可给母亲用丙基硫氧嘧啶治疗胎儿甲亢引起的继发性非免疫性水肿，有使胎儿水肿消退的报道,严重Rh免疫性溶血的治疗,Deka等报道6例严重的Rh免疫性溶血病胎儿的母亲(既往有胎儿水肿和宫内死亡史而现在抗D抗体滴度高)，应用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗，从妊娠13-18周起每3-4周用次。直到宫内输血或分娩为止,二 子宫内输血治疗贫血,经皮脐带穿
8、刺直接脐血管内和(或)胎儿腹腔内输血，治疗母胎输血引起的胎儿贫血和水肿。有文献报道，细小病毒B19感染所致的胎儿水肿，通过经胎儿肝静脉输血治疗，不仅胎儿水肿消退，而且母亲因妊娠诱发的严重蛋白尿和高血压也得到迅速改善。但应注意输血后胎儿血细胞压积(HCT)增加的倍数，应限制在输血前4倍以内。对开始输血时有严重贫血(HCT10)的水肿胎儿，输血后HCT应小于25，输血总量分两次在2472小时输入为宜,三 子宫内手术治疗胎儿水肿,胎儿胸水的治疗：可采用重复胸腔穿刺或胎儿胸腔羊膜腔引流术治疗 胎儿腹水的治疗：抽腹水，低蛋白血症者输血浆并可在腹腔穿刺的同时行腹腔内白蛋白注射 肺部包块的手术治疗：宫内手术治疗可能是唯一的希望 尿道梗阻的手术治疗：有报道水肿胎儿患尿道梗阻，采用从胎儿膀胱放置导尿管至羊膜腔 囊性水囊瘤的治疗：子宫内穿刺和注射0K432可使囊性水囊瘤缩小,四 其他,大多数产前诊断胎儿水肿的病例仍不能治疗，对不能治疗的病例作出早期诊断后，应将病情告知其父母，以便选择以后的处理方法，如可能需提前终止妊娠,预 后,随着产前诊断，尤其是B超的广泛应用和宫内病因治疗的开展，胎儿水肿的不良预后有了某些改观，但是大部分本病患者的预后仍然不良。为降低围产儿死应在孕24周前作出正确的判断,谢谢！,