皮肤软组织骨恶性肿瘤 ppt课件.ppt

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1、皮 肤 癌,皮肤癌,皮肤癌占所有肿瘤的35,95%发生于体表暴露部位。,本小节内容,流行病学 病因 解剖 病理 临床表现 诊断 治疗 预后,流行病学,人种上差异较大。 发病率1.53/10万 多见于50岁以上者,病 因,紫外光 电离辐射 化学因素:焦油 长期不愈的慢性溃疡、瘘管和烧伤瘢痕 癌前病变:光化性角皮病,皮肤解剖图,病 理,基底细胞癌: 来源于表皮及皮肤附件的基底细胞。 按组织学形态分型 :表皮溃疡型基底细胞癌、 表皮下基底细胞癌、基底鳞形细胞癌。,病 理,鳞状细胞癌: 高分化多见(75)。 可见角化珠,按细胞分化不同分为I 级、II级、III级及IV级。,临床表现,1. 基底细胞癌

2、2. 鳞状细胞癌,基底细胞癌,4型: 结节型;色素型;表浅型;硬斑病样型,基底细胞癌-结节型,基底细胞癌-色素型,基底细胞癌-表浅型,基底细胞癌-硬斑病样型,鳞状细胞癌,多发生于老年患者,男性多于女性。 好发于头面颈和手背等暴露部位,鳞状细胞癌,多继发于原有皮损处,鳞状细胞癌,早期表现为外生性小结节,逐渐发展为斑块或疣状损害,有浸润感,表面常有溃疡结痂。 发展比基底细胞癌快。 可发生淋巴结转移,较少发生血行转移。,诊 断,对于40岁以上的患者,在原有皮损或在正常皮肤上,发生质地较硬的结节或斑块,边缘隆起并有向四周发展的趋势,或中心破溃呈菜花样生长,尽早活检,明确诊断。,治 疗,治疗方法有手术、

3、放疗、化疗、冷冻激光等。 对基底细胞癌多采取局部疗法,对晚期的鳞状细 胞癌采取局部和全身治疗。,治 疗,手术治疗:手术切除为主要的方法之一。 放射治疗:单纯放疗常可达到治愈目的。 药物治疗:局部常用化疗药物是氟尿嘧啶。 激光治疗:治疗小而浅表的基底细胞癌,预 后,皮肤癌的预后较好 早中期基底细胞癌治疗后多能痊愈 鳞状细胞癌效果比基底细胞癌差,小 结,主要发生于体表暴露部位。以基底细胞癌和鳞状细胞癌最常见。基底细胞癌分为结节型、色素型、表浅型、硬斑病样型。恶性度低,进展缓慢,很少远处转移和淋巴道转移。鳞状细胞癌多继发于原有皮损处,发展比基底细胞癌快,可发生淋巴结转移,很少发生血行转移。皮肤癌的治

4、疗方法有手术、放疗、化疗、冷冻激光。,第二节 软组织肉瘤,肉瘤概况,间叶组织 软组织肉瘤(包括脂肪,肌肉,神经和神经鞘 膜,血管,其他结缔组织) 骨的肉瘤,肉瘤概况,1% 最常见的STS依次为多形性肉瘤(也称恶性纤维组织细胞瘤,MFH)、GIST、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性神经鞘瘤。 60%,软组织肉瘤危险因素,软组织肿瘤的发病原因不明: 化学因素:氯乙烯 物理因素:石棉、电离辐射 遗传因素;神经纤维瘤病 生物因素:病毒,病情简介,男,52岁,因“发现腹部肿块六年余”入院。2007年7月患者无意中发现脐部偏左侧有局限性肿块,乒乓球大小,后肿块逐渐增大至拳头大小。近三年先后发现右侧大腿

5、、右侧胸壁新发肿块。 患者八年前无明显诱因出现血尿,查腹部CT提示:腹膜后肿块,行肿瘤切除术,术后病理提示:平滑肌肉瘤。术后未行放化疗。,影像学检查CT,病 理,受压区 周围组织受压平行排列 反应区 组织水肿,并有新生血管,软组织肉瘤病理,软组织肉瘤诊断,活检 病理 分子诊断,软组织肉瘤分期,G1=低级;G2=高级 T1=间室内 T2=间室外 Mo=无区域或远处转移 M1=有区域或远处转移,软组织肉瘤治疗,手术 放疗 化疗,软组织肉瘤手术,活检的部位 血管神经 切缘 负压引流 截肢 转移瘤,软组织肉瘤放射治疗,术前放疗 术后放疗,软组织肉瘤化疗,一线方案以蒽环类药物为基础。,纤维肉瘤,纤维母细

6、胞 局部的浸润性生长 复发。 以四肢最为多见,纤维肉瘤,黏液纤维肉瘤,胸腔纤维肉瘤 术前与术后,纤维肉瘤,手术 放疗 化疗 动脉插管热灌注化疗,横纹肌肉瘤,按组织学特点分为: 多形性横纹肌肉瘤 胚胎性横纹肌肉瘤 葡萄状横纹肌肉瘤 腺泡性横纹肌肉瘤,横纹肌肉瘤,肌球蛋白 血行转移 恶性程度高 手术 化疗 PAX7-FKHR,脂肪肉瘤,21.4% 腹膜后、下肢、躯干 局部浸润性 复发 手术治疗为主 对放疗敏感。,滑膜肉瘤,间叶组织发展的滑膜组织 大关节附近 血道转移 痛性包块 首选手术,联合放化疗,第三节 骨肿瘤骨肉瘤,骨肿瘤概述,0.2% 可治愈 根据组织学来源命名 化疗 、,右股骨正侧位片,相

7、关检查: 1.超敏C反应蛋白测定:CRP反应蛋白 45.80 mg/L; 2.红细胞沉降率测定(ESR): 血沉 93 mm/1小时; 3.肿瘤标志物:铁蛋白自动法 686.5 ng/ml , 糖抗原153自动法 56.8 U/ml; 4.血常规:中性粒细胞(%) 74.0 % , 淋巴细胞(%) 18.0 % , 红细胞计数 3.35 10E12/L , 血红蛋白 94 g/L; 5.碱性磷酸酶正常,右股骨CT,MRI,全身骨显像,还需要什么检查?,肺部CT 腹股沟淋巴结B超,诊断?,确诊病理活检,位于皮下 假性包膜 鱼肉状,向深面组织蔓延 逐层分离肿瘤周围组织,暴露肿块深面部分,直到股骨表

8、面,于深面切取部分肿瘤组织 所有切取肿瘤组织均送病检,切 开 活 检,病理结果,病理结果:(右大腿)梭形细胞肉瘤 。 病理所见:表面组织送检灰白组织2块,大小1.5X1.0X0.5cm,镜示:肿瘤细胞梭形,束状,漩涡状排列,细胞异型,核分裂像少见,侵犯骨质。 病理描述:送检组织浅表未见明显成骨,但难以与纤维母细胞为主的骨肉瘤鉴别。,病理、组织学分类,骨母细胞型 软骨母细胞型 纤维母细胞型 混合型,骨肉瘤亚型,中心性:普通型骨肉瘤、髓内分化好低度 恶性骨肉瘤、小圆细胞骨肉瘤和血管扩张性骨肉瘤 表面骨膜性:骨旁骨肉瘤、高度恶性表面性骨肉瘤和骨膜性骨肉瘤,骨肉瘤分期,G1=低级;G2=高级 T1=间

9、室内 T2=间室外 Mo=无区域或远处转移 M1=有区域或远处转移,治 疗,治 疗,化 疗,阿霉素,顺铂,异环磷酰胺,大剂量甲氨蝶呤加叶酸解救 新辅助化疗,辅助化疗,姑息化疗 动脉栓塞化疗,化 疗,N-5方案 MTX 812g 静滴6h,d1 ;用药后12h亚叶酸钙(CF)解救12次,每次15mg;DDP 80100mg、ADM 60mg,d8;IFO 2.Og 静滴,d21d25;美司那400mg每天IFO用后第0、4、8h静滴。MTX治疗期间补液3000mld,碱化尿液、保肝,手术,手术方法:人工假体置换术、异体骨半关节移植术、关节融合术和瘤骨灭活再植术。 切缘范围 截骨平面:肿瘤边缘以外

10、5厘米 软组织切除范围:反应区外1-5厘米,Codman 三角,髓腔内骨破坏 大量瘤性成骨 皮质破坏,日光放射状,X 线特点,骨骺,干骺端,第四节 软骨肉瘤,软骨肉瘤分类,(1)原发性或中央病灶 (2)继发或周围性肿瘤,软骨肉瘤分类,透明细胞型软骨肉瘤:属低度恶性肿瘤 去分化型软骨肉瘤:在分化较好的软骨肉瘤中,伴有分化不良的肉瘤成分。恶性程度高,发生转移早。可参考骨肉瘤治疗 间叶性软骨肉瘤:未分化的间叶细胞和软骨样病灶构成肿瘤 继发性软骨肉瘤 普通型软骨肉瘤,病 理,肉眼:多数肿瘤较大。向骨外生长的软骨肉瘤成结节样肿块,与软组织分界较清。肿瘤切面呈半透明状。 显微镜:瘤细胞间为软骨基质,含有钙

11、化。,临床表现,发病缓慢 局部疼痛,主要为隐痛,间歇性 逐渐增大的肿块。局部有压痛 继发性软骨肉瘤一般有较长的肿块病史,然后突然疼痛,肿块明显增大,提示为恶变。继发性软骨肉瘤预后较原发性好。,影 像,线片上表现为皮质破坏和髓质骨小梁丢失,以及钙化和骨破坏 CT:中央型软骨肉为溶骨性骨质破坏,可见软组织肿块,肿瘤内见钙化。继发于骨软骨瘤可见软骨帽的增厚 磁共振可显示肿瘤的髓内浸润以及骨外侵袭范围,诊断,X线平片 活检应取有代表的部位,治 疗,预 后,预后较骨肉瘤好 部位:一般躯干和肢体近端 病理分级 骨盆肿瘤较大,发现晚,不易彻底切除,第五节 尤文氏肉瘤,小圆细胞,低分化,t(11; 22),C

12、D99,尤文氏肉瘤家族,尤文氏肉瘤,骨外尤文氏肉瘤 原始神经外胚层瘤(PNET),阿斯金肿瘤,骨PNET,流行病学,5-20岁,男性女性,Mackenna 8 years old Ewings sarcoma Canada,临床表现,16岁,女孩 右髋疼痛,临床表现及实验室检查,诊断和评估,活检 胸部CT,骨扫描或PET,骨髓活检,血清LDH,治疗,初始治疗加局部控制治疗和辅助治疗,治疗-初始治疗,1)包括多药化疗以及适当生长因子支持1224周。 2)对于局部尤文氏肉瘤,已发现每周给予次化疗比每周次化疗有效。 3)化疗应包括以下至少种药剂 (环磷酰胺和/或异环磷酰胺,依托泊苷,阿霉素和长春新碱

13、)。,治疗-局部控制,局部控制治疗方案包括广泛切除,可加或不加术前放疗 部分病例采用根治性放疗加化疗或截肢。 建议局部控制治疗(手术或放疗)后采用辅助化疗伴或不伴放疗(无论手术切缘如何)。,治疗-局部控制,治疗-局部控制,建议从局部治疗前接受化疗算起,化疗应为期36周(类) 无反应或渐进性疾病最好的治疗方法是放疗,加或不加手术,之后进行化疗或给予最佳支持治疗,治疗-复发尤文氏肉瘤,复发的预后很差,年生存率只有13。 高剂量化疗(HDCT)加干细胞救援已被部分小型研究证明对复发性或渐进尤文氏肉瘤患者有效。 延迟复发,采用以前有效的治疗方案可能有作用。早期复发患者应采取放疗进行局部控制或参与临床试验。,

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