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1、再生障碍性贫血 AA 宁医大附院医学实验中心 白永泽 2009.9 再生障碍性贫血AA骨髓象特点1 再 生 障 碍 性 贫 血（ AA) 概念 是一组由多种病因(物理，化学，生物及不明 因素)引起的骨髓造血干细胞或造血微环境损伤， 导致骨髓造血功能衰竭，以外周血全血细胞减少 为特征的疾病。临床常表现：贫血，出血，感 染。 发病率：国内0.74/10万。 再生障碍性贫血AA骨髓象特点2 诊断标准 ： 1，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2，一般无肝、脾肿大。 3，骨髓检查 至少一个部位增生减低/重度减低 。 如为增生活跃者，须有巨核细胞减少。骨髓 小粒中应见非造血细胞增多。有条件者应作 骨
2、 髓活检。 4，能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如 PNH, MDS, AL等。 5，一般抗贫血药治疗无效。 再生障碍性贫血AA骨髓象特点3 SAA NSAA 起 病 多急骤 多缓慢 出血症状 严重，广泛，内脏出血多见。较轻，体表，月经多。很少内脏出血。 感 染 多见，严重，常合并败血症。 少见，较轻。 外 周 血 全血细胞减少；HGB下降速 全血细胞减少；HGB下降速度慢； 度快；Ret1%，绝对值15 Ret, WBC, NC, PLT均降低，但较 急 109/L;WBC2109/L,NC 性高。 0.5109/L;PLT20109/L。 骨 髓 象 多部位增生减低；三系造血 增生减低/
3、活跃；巨核细胞减少/无； 细胞（粒，红，巨）减少； 淋巴比值相对增高；骨髓小粒中非 造 淋巴及非造血细胞相对增多。 血细胞增多。 T 亚 群 CD4+/CD8+ , Th1/Th2 , CD8+, CD25+,TCR+T细胞比例增高. 血清IL-2, IFN-, TNF增高. 预 后 病程短，不经有效治疗多半 病程较长，经治疗部分愈，部分稳 定 年内死亡。 ，部分恶化。 再生障碍性贫血AA骨髓象特点4 急性再障 再生障碍性贫血AA骨髓象特点5 一、血象：1. 贫血多为正细胞正色素性，红细胞数量明显减少，血 红蛋白含量明显降低，红细胞形态、大小及染色大致正常 再生障碍性贫血AA骨髓象特点6 2.
4、 网织红细胞计数减少 再生障碍性贫血AA骨髓象特点7 3.白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少，淋巴 细胞相对增多。 再生障碍性贫血AA骨髓象特点8 4. 血小板数量明显减少，形态大致正常 再生障碍性贫血AA骨髓象特点9 骨髓象1. 骨髓液稀薄，脂肪滴明显增多，外观油滴状 再生障碍性贫血AA骨髓象特点10 2. 骨髓增生减低或明显减低 再生障碍性贫血AA骨髓象特点11 再生障碍性贫血AA骨髓象特点12 3. 粒、红、巨三系细胞明显减少，各系原始及幼稚阶段细胞减少 或不足，以成熟淋巴细胞为主，可达80以上， 血小板少见， 红细胞形态正常 再生障碍性贫血AA骨髓象特点13 4. 骨髓造血岛明
5、显增多，其间非造血细胞增多。 再生障碍性贫血AA骨髓象特点14 网状结构或纵横交错的纤维网 再生障碍性贫血AA骨髓象特点15 浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多 再生障碍性贫血AA骨髓象特点16 再生障碍性贫血AA骨髓象特点17 再生障碍性贫血AA骨髓象特点18 慢性再障 再生障碍性贫血AA骨髓象特点19 骨髓象 ：1. 骨髓增生减低或活跃 再生障碍性贫血AA骨髓象特点20 2.粒、红、巨三系细胞有不同程度减少 ， 再生障碍性贫血AA骨髓象特点21 巨核细胞减少常较早就出现，治疗有效时恢复也最慢， 淋巴细胞相对增多。 再生障碍性贫血AA骨髓象特点22 3.浆细胞、网状细胞、肥大
6、细胞也可增 高，但均比急性时减少， 再生障碍性贫血AA骨髓象特点23 4.有时有粒细胞核左移和退形性变等现象， 再生障碍性贫血AA骨髓象特点24 如穿刺部位为代偿造血灶时，则骨髓增生可为活跃， 粒系细胞可呈正常或减低，红系细胞常增多，但巨核 细胞仍减少或缺如， 再生障碍性贫血AA骨髓象特点25 再生障碍性贫血AA骨髓象特点26 鉴别诊断 1，PNH：Hams, Rous阳性，NAP染色，网织红细胞。 2，MDS：难治性血细胞减少症。骨髓病态造血。 3，低增生性白血病：骨髓幼稚细胞比例。 4. 免疫相关性全血细胞减少: Ret/NC不降低,骨髓红系增生良好, 激素治疗有效. 5. 急性造血功能停滞: 感染,溶血,化学物. 骨髓涂片可见巨大原始 红, 病程自限. 6. 恶性组织细胞病: 发热, 逐渐衰竭, 肝脾淋巴结肿大, 黄疸, 骨髓 异常组织细胞 再生障碍性贫血AA骨髓象特点27 纯红细胞再生障碍性 贫血 再生障碍性贫血AA骨髓象特点28 血象：白细胞和血小板一般正常或轻 度减少，形态大致正常。网织红细胞减 少。血红蛋白降低，表现为正细胞正色 素性贫血 再生障碍性贫血AA骨髓象特点29 骨髓象：骨髓增生活跃或明显活 跃，粒红比值明显增高，粒、巨两 系细胞各阶段比值及形态大致正常 ，红系细胞明显减少或缺如，可见 早阶段巨大红细胞。 再生障碍性贫血AA骨髓象特点30