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1,先天性胆管扩张症 发生在肝内外胆道 以前称先天性胆总管囊肿 (Congenital choledochus cyst),2,病因先天性胰胆管合流异常胆道发育不良遗传因素有关,3,4,5,分型 按扩张的部位 范围 形态 可分为五种类型型: 囊性扩张 最常见,约占90%型: 憩室样扩张型: 胆总管开口部囊性脱垂型: 肝内外胆管扩张型: 肝内胆管扩张(caroli病),6,7,8,9,10,11,病理胆汁淤积扩张的囊壁炎症 胆汁潴留溃疡 癌变(10%) 结石,12,临床表现 （三联症） 腹痛 腹部包块 (80%) 黄疸 胆汁性肝硬化,13,14,诊断 典型的三联症 B超、CT检查,15,治疗 一经确诊应尽早手术 （胆管炎 囊肿破裂 癌变） 手术有 内引流术 外引流术 囊肿切除胆肠吻合术 肝移植,16, 手术方法选择 外引流术 重症患儿如严重黄疸；胆道感染非 手术疗法无效时；囊肿破裂 囊肿的与肠道间的内引流术 方法简便，但仍存在囊壁及胰胆合流问题， 术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等 囊肿切除 胆道重建 切除病灶 胰胆分流,17,18,19,20,21,22,23,24,术前护理,争取家属对治疗的理解与配合.术前护肝治疗.术前预防性使用抗生素.对并发症的及时处理.,25,术后护理,保持引流管的通畅.定期监测生命体征.继续抗感染及护肝疗法.密切观察病情变化.,