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1、漏斗胸矫治,漏斗胸(pectus excavatum,PE)是胸骨和肋软骨凹陷，胸壁向后凹陷突入胸腔，多发生于青少年快速生长期。占小儿胸廓骨骼畸形的90%以上。（鸡胸，佝偻病，脊柱侧弯等）。发病率0.1%0.3%，男女比例4:1。,漏斗胸流行病学,先天性、家族性的疾病，为常染色体显性遗传。有家族史者发生率是2.5%,而无家族史者仅1.0%。病因不明。,遗传倾向,*易患上呼吸道感染，活动能力受到限制；*活动时出现心慌、气短和呼吸困难。*特殊体征：胸廓畸形，轻度驼背、凸腹、脊柱侧弯。,常见症状,传统认为漏斗胸是胸廓凹陷畸形限制肺通气，手术的目的以矫正胸壁凹陷为主。最近研究发现漏斗胸主要影响患儿的心
2、血管功能，而不完全是传统认为的肺通气功能。儿童时期对称性漏斗胸若未矫正，12岁以后有可能转变为非对称性；肋软骨生长不协调。,漏斗胸的病理生理变化,* CT扫描（测定Haller指数，FI指数）* 胸正侧位片* 心电图检查* 心脏超声,诊断辅助检查,1 漏斗胸的程度：(1)漏斗胸的容积：病儿仰卧位，用注入漏斗部位的水量来表示。(2)漏斗胸指数（funnel chest index）：FI=（a b c/A.B.C）a:凹陷的纵径；b:凹陷的横径；c:凹陷的深度：A：胸骨的长度；B：胸廓的横径；C：胸骨角至椎体的最短距离。FI0.3为重度；FI0.2为轻度；FI：0.20.3为中度。(3)胸脊间隙
3、：胸骨与脊柱的距离L。L7cm为轻度，L=57cm为中度，L5cm为重度。,Haller 指数： 又称CT指数， 是胸廓内径（冠状面）除以从漏斗最深点至脊柱 方的距离，正常人平均指数为2.52。 漏斗胸诊断标准Haller指数大于3.25，轻度3.25，中度3.253.5，重度3.5AI(anthropometric index) AI = B/ A (A :胸骨下1/ 3 平面深吸气时胸廓横径;B :上述同一平面胸骨凹陷深度) ,AI 的数值范围在01 ,AI 0. 12 可判断为漏斗胸,数值越大畸形程度越高。,1939年Lincoln Brown 提出漏斗胸的病因，膈纤维中心腱缩短及膈肌的
4、牵拉导致胸骨下陷（现在胸腔镜已经否定了该理论） 1948年约翰霍普金斯医院的Ravitch相信上述理论提倡彻底的游离胸骨，切断胸骨的所有连接包括切除双侧肋软骨并截断胸骨及切断所有肋间血管神经束和腹直肌，再抬高胸骨固定。由于缺少外牵引，复发率仍较高。后来又出现改良的Ravitch手术，没有切断所有肋间血管神经束和腹直肌。,手术发展史, 1950年Dorner 提出内支撑理论。 1954年Judet提出胸骨翻转术(Wada手术)。 1968年日本的Wada进行大宗报道了该手术因感染并发症多而受到限制。 1986年Donald Nuss 手术过程中注意到肋软骨的良好弹性，尝试利用钛板内支撑，但是由于
5、材料的原因6个月后效果欠佳。后有改进。 1990年Pena提出切除了整段肋软骨后胸廓的生长发育障碍。20世纪90年代新材料及胸腔镜的出现提高了疗效，降低了Nuss手术的风险。,1中、重度对称性漏斗胸畸形，水溶量 20ml， CT 检查Haller 指数大于3.25，FI 0.2.2肺功能检查提示限制性或阻塞性气道病变，3心脏受压移位，心脏超声提示心脏外形改变，活动受限，心电图检查示心肌损害。 4.畸形进展且合并明显的临床症状。5.心理负担严重，要求矫正外观的青少年。,手术指症,1，改良Ravitch术式：手术方法：切除部分肋软骨、胸骨前骨板截骨，保留肋间血管神经束和腹直肌，胸骨抬高固定。缺点是
6、切口大、创伤大、出血多、恢复慢。易损伤胸膜、肺及心包，术后并发症多。术后护理复杂、复发率较高。,手术方式,2，Wada手术: 带蒂肌瓣胸骨翻转术：自下而上沿凹陷的肋软骨边缘切断肋软骨及肋间肌，横断胸骨后180度翻转，缝合固定。 缺点：切口大、创伤大、出血多、恢复慢。,3，NUSS手术：1987年，美国Nuss 医生根据胸廓受外力作用可以重新塑形的原理提出经前胸壁在胸骨后直接放置特制钢板，支撑胸骨，予以抬高，从而实现了不用切除肋软骨、不用胸骨截骨的微创手术方法。 1997年首次向美国小儿外科学会介绍 1998年在美国小儿外科杂志首次报道了42例病儿矫治结果，具有创伤小、效果好等优点，很快推广并风
7、靡全球，被认为是一种美容手术。,2004年北京儿童医院曾骐医师报告了60例Nuss手术，取得良好的效果。 2007年上海新华医院鲁亚平医生报道了改良Nuss手术纠正小儿不对称型漏斗胸，认为对不对称型漏斗胸采取个性化钢板弯制技术进行Nuss手术，也能取得较好的矫形效果,国内NUSS手术开展情况,Johnson, W.R., D. Fedor and S. Singhal, Systematic review of surgical treatment techniques for adult and pediatric patients with pectus excavatum. J Card
8、iothorac Surg, 2014. 9(1): p. 25 Conclusion ：The results suggest slightly better outcomes in pediatric Nuss procedure patients as compared with all other groups. We recommend that symptomatic pediatric patients with uncomplicated PEx receive the Nuss procedure. We suggest that adult patients receive
9、 the Nuss or Ravitch procedure, even though the long-term complication rates of the adult Nuss procedure require more investigation.,手术方式的优劣比较,漏斗胸早期手术矫正：年龄3岁，最佳年龄612岁。1，能够改善胸壁外观畸形，2，纠正患儿的自卑心理状态，3，早消除对呼吸循环功能的影响,手术时机,1年龄2岁，2Haller 指数小于3.0 ，轻度漏斗胸畸形而无症状者，3严重的非对称性漏斗胸及局限凹陷非常重的漏斗胸。低龄患儿胸廓生长可能受到限制，导致严重的肺功能障碍
10、，发生如窒息性胸廓发育不良等并发症。,Nuss手术禁忌,基本步骤及要点： 1.术中处仰卧位，胸部垫起，双上肢外展90常规消毒、铺巾。2. 选择合适钢板：长度及形状。经胸廓凹陷最低点两侧腋中线之距离减12cm为备选支架长度。在胸骨凹陷最低点做标记，并做横线，于漏斗嵴选择适当肋间隙位置。调整钢板，弧度与预设抬举高度一致。对于不对称性漏斗胸可采用斜行放置钢板或不规则钢板支撑。,胸膜腔入路Nuss手术：,3.切口：双侧腋前线至腋中线间横行或纵向切口,长22.5cm。切开皮肤皮下组织，游离肌瓣至同侧凹陷边缘（预选钢板出、入点），右侧切口肋间5 mm trocar刺入胸腔，建立人工气胸，置入胸腔镜。一般右
11、侧胸腔空间较大，Trcor放置于右侧；注意避免Trocar损伤膈肌和肝脏。国外有学者推荐于钢板置入点以上肋间放置Trocar。4胸骨后建立隧道：在胸腔镜监视下，在预选的肋间隙用Lorenz穿通器穿过胸壁，小心穿过胸骨后纵隔至对侧胸壁穿出点，达对侧切口。退出穿通器，引入粗带。注意勿损伤心包。,5导入钢板 ：将粗带与支撑钢板牢靠固定，牵拉粗带，在胸腔镜的监视下，支撑钢板弓形向后穿过隧道。6. 调整钢板：调整钢板使其与胸壁弧度完全一致。翻转器旋转支撑钢板180，使其弓形向上，支撑于胸骨后，钢板一端或两端上固定器。7. 固定钢板：钢板与固定器以尼龙线或钢丝线予以捆绑固定，再以胸壁肌肉、筋膜包埋缝合固定
12、钢板两端及固定器。为防止移位。,通过右侧切口经胸膜腔外导入引导器：在胸腔镜下透过半透明的胸膜可显示胸膜外引导器的尖端，于胸膜外间隙向胸骨最低点钝性分离，引导器的作用点紧贴肋骨，避免刺破胸膜，使引导器在胸膜外紧贴胸膜游离达胸骨最低点后，继续贴胸骨分离至对侧肋间穿出。注意胸廓内动静脉的保护。Yuksel, M., et al., Do Nuss bars compromise the blood flow of the internal mammary arteries? Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2013. 17(3): p. 571-5.,胸膜外入路Nu
13、ss手术：,其优点在于：1，降低了心包损伤的可能性。 2，胸膜腔完整，避免了胸膜肺接触刺激，避免钢板压迫壁胸膜，减少疼痛刺激。3，降低胸膜腔感染的机会。 4，钢板受胸膜外隧道组织的支持，不易发生移位、滑动和旋转,Nuss手术后并发症，文献报道可高达2167%，严重的并发症包括：1.心脏穿通伤2.血气胸，3.心包积液或心包炎，与术中心包损伤有关，早期诊断，激素治疗有效4.感染，5.金属过敏，6.固定器及钢板移位等。,Nuss手术并发症及防治事项,钢板移位是导致再次手术的最常见原因，包括左右移动、上下旋转、以及向后陷入三种；国外早期文献报道发生率15.7%，应用固定器后降低为5.4%。选择合适长度
14、的钢板、固定器以及与胸壁的固定方法非常重要。,1. 心脏及肝脏损伤、2. 支撑钢板过敏Sakamoto, K., K. Ando and D. Noma, Metal allergy to titanium bars after the nuss procedure for pectus excavatum. Ann Thorac Surg, 2014. 98(2): p. 708-10.3. 继发性脊柱侧弯。多因术后疼痛所致。4. 伤口感染率为16.8，病原体以金黄色葡萄球菌为主，大多数病例经引流及抗生素治疗可以控制，无须早期取出钢板。再次手术率为7.5%29%。,较罕见的并发症包括：,一般
15、钢板的长度应比两侧腋中线的距离短12 cm为宜；钢板的中心位置应在胸骨凹陷的最低点，钢板的形状中部应有24 cm平坦区，两侧轻微弯曲，如果中部平坦区太长稳定性差。Ghionzoli, M., et al., Is a shorter bar an effective solution to avoid bar dislocation in a Nuss procedure? Ann Thorac Surg, 2014. 97(3): p. 1022-7.12岁或体形接近成人的患儿，因胸壁僵硬，应放置2根钢板，可降低每根钢板的支撑力度，减少钢板移位的发生。,钢板长度及塑形,1. 疼痛的处理：积极
16、处理，否则有导致获得性脊柱侧弯的可能。2. 加强呼吸道管理3. 抗感染治疗。4. 部分病人可有腹胀、腹痛或便秘等症状。5. 术后应尽量保持挺胸、双肩水平姿势。6.取出之前应避免MRI检查,Nuss术后的处理：,(1) 优:恢复正常胸壁外形;(2) 良:有轻微凹陷残留; (3) 中:有中度凹陷残留; (4) 差:严重复发须进一步治疗者。达到前2 条标准要求为疗效满意,达到后2 条标准为不满意。国内曾骐：(1) 胸部X 线片显示胸骨改变; (2) 胸廓外观效果;(3) 病儿和家属满意程度; (4) 胸廓饱满程度、伸展性和弹性。,Nuss 手术的疗效评价标准,术后1月内限制活动量，不弯腰、扭腰或翻滚
17、，保持背部平直， 2月内不要负重， 3月内不要做对抗性运动，防止矫形钢板移位。定期复查，出院后1、3、6个月，1年复查胸片2-3年后取出矫形钢板,术后何时运动问题,年龄范围：150岁最佳时机：恰好在青春期前6-123040岁：50钢板需要2根以上,NUSS手术年龄问题：,下列情况应考虑增加钢板数量1，青春期后的成年人：弹性和延展性相对较差。2，Marfan 综合征、不对称的“大峡谷型畸形”，宽大的碟形。我只会因为少放了而不是多 放了一根 钢板而懊悔 Donald Nuss,钢板数量问题,钢板放置时间：手术后23年患者长高13cm，出现一侧胸痛，应当考虑是否提前取出术后,放置时间问题,仅出于美容
18、需要的Nuss仍值得商榷，毕竟Nuss手术有一定风险，可能造成猝死。而一般的胸骨凹陷完全可以使用整形外科硅胶堵塞取得相似的外观改善。Grozavu, C., et al., Minimally invasive repair for pectus excavatum - aesthetic and/or functional? Chirurgia (Bucur), 2013. 108(1): p. 70-8.,适应征扩大问题：,复杂漏斗胸: Haller指数大于6，严重不对称漏斗胸，手术后复发的漏斗胸，采用何种策略？Kim, D., et al., Anterior chest wall el
19、evation using a T-fastener suture technique during a nuss procedure. Ann Thorac Surg, 2014. 98(2): p. 734-6. Rodrigues, P.L., et al., Automatic modeling of pectus excavatum corrective prosthesis using artificial neural networks. Med Eng Phys, 2014.,疑难病例怎么办,1，术前宣教，肺功能锻炼，心理护理。2，保护隐私，建立信任。3，疼痛管控，康复指导。（患儿上半身要保持平直，不能弯腰或扭腰，姿式正常。）4，出院指导,护理单元,谢谢！,