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1、主要内容 肺动脉高压概述 多学科协作早期诊断肺动脉高压 肺动脉高压的多方面治疗 4 1 2 3 肺动脉高压与右心功能 肺动脉高压概述 1 肺动脉高压概述 肺动脉高压是指静息状态下肺动脉平均压 （mPAP）25mmHg 是由于肺血管阻力增加引起肺动脉压力升高，病情呈进 行性恶化，最终可导致右心衰竭 可累及各年龄段、各种族人群，女性发病率高于男性 肺动脉高压的分类 1.动脉性肺动脉高压(PAH) l特发性肺动脉高压 l遗传性肺动脉高压 BMPRII基因(骨形成蛋白II型受体 基因) ALK1（激活素受体样激酶1）， endoglin基因（伴或不伴遗传性出血 性毛细血管扩张症） 未知基因 l药物或毒
2、物导致的肺动脉高压 l相关性肺动脉高压（APAH） 结缔组织病 HIV感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 慢性溶血性贫血 l新生儿持续性肺动脉高压 1肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤 2. 左心疾病所致的肺动脉高压 l收缩功能不全 l舒张功能不全 l瓣膜病 3.肺部疾病和/或缺氧所致的肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺疾病 其他伴有限制性、阻塞性或混合性通气障碍 的肺部疾病 睡眠呼吸暂停综合征 肺泡低通气 慢性高原病 发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压 血液系统疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除 系统性疾病 结节病，肺郎氏细胞增多症 代谢性疾病
3、糖元累积症，高雪氏病，甲状腺疾病 其他：肿瘤阻塞，纤维性纵膈炎，透析治疗 的慢性肾衰竭 多学科协作早期诊断肺动脉高压 2 肺动脉高压易被漏诊误诊 呼吸科 消化科 血液科 内分泌科 风湿免疫科 结缔组织病，如SLE 、RA、硬皮病等 代谢性疾病，如糖 元累积症，高雪氏 病，甲状腺疾病 呼吸困难 “哮喘？” /“COPD?” 门脉高压等 血液系统疾病， 如溶贫、骨髓增 生性疾病等 肺动脉高压缺乏特异性的临床表现 ，易被诊断为哮喘、COPD等慢性呼 吸系统疾病或心脏病 可因原发疾病的不同分散就诊于各 临床科室 肺动脉 高压 早期诊断肺动脉高压 各相关临床 科室提高肺 动脉高压的 诊断警惕性 遵循指南
4、 制定的诊 断流程 了解肺动脉 高压与原发 疾病的相互 影响 提高肺动脉高压患者的早期诊断率 症状/体征/提示PH的病史 非侵入性检查支持PH吗？ 是 寻找其他原 因和/或再次 检查确认 否 考虑PH的常见原因 第2类:左心疾病引起？ 病史、症状、体征、心电图 、胸片、经胸超声、肺功能 、高分辨率CT（HRCT） 第3类：肺部疾病和/或 低氧引起？ 是 确诊为第二、三类PH 是，且肺动脉压力与病情严重程度 成比例否 是，但肺动脉压力升高程度与病情严重程度 不成比例 治疗基础疾病并观察治疗效果 核素肺通气灌注扫描 肺段性灌注缺损 考虑CTEPH 考虑PVOD/PCH 否 考虑其他不常见的原因 行
5、右心导管术 mPAP25mmHg PWP15mmHg 否 寻找其他原因 是 肺静脉闭塞/肺毛细血管瘤 结缔组织疾病 药物毒物 HIV 特发性或可遗传性PAH BMPR-2,ALK1, Endoglin(HHT)家族史 先心病 门脉高压性肺动脉高压 慢性溶血 血吸虫或第5类 特异性检查 体征，HRCT ANA 病史 HIV检查 经胸心脏超声 食道心脏超声 心脏核磁共振 体检 超声 肝功 体检，实验室检查 实验室检查 2009ESC肺动脉 高压诊断流程 肺动脉高压的多方面治疗 3 肺动脉高压的治疗需要多方面协作 肺动脉高 压的治疗 生物 心理社会 精神心理治疗精神心理治疗 家庭家庭 社会健康工作者
6、社会健康工作者 肺动脉高压专科及肺动脉高压专科及 多学科医护人员多学科医护人员 肺动脉高压的治疗需要多方面协作 国外一些肺动脉高压诊治中心尝试建立了使各专业医生 、护士、治疗师、社会健康工作者都参与其中的多学科 诊疗模式，收到了很好的疗效 国内在此方面尚欠缺 肺动脉高压专科及肺动脉高压专科及 多学科医护人员多学科医护人员 精神心理治疗精神心理治疗 家庭家庭 社会健康工作者社会健康工作者 多学科协作组 英国Hammersmith医院肺动脉高压中心诊疗流程 肺动脉高压的药物治疗 钙拮抗剂：急性血 管扩张试验阳性 的患者( 一、国内外专家共识和指南背景 1.国外：加拿大 2.国内：空白 二、任务来源
7、 1.2010年5月 西柏坡会议 2.2010年11月 临沂会议 3.2011年3月 北京会议 三、进度安排 1.2011年1月-2月 共识目录暨撰写提纲，共识起草 人分工 2.2011年3月-4月 初稿起草人撰写 3.2011年5月-6月 全国专家共识会 4.2011年7月-10月 中华心血管病杂志编辑 5.2011年10月-11月 出版发行 目录 一、前言（何建国） 1.右心衰竭的定义 2.右心衰竭的流行病学 3.右心衰竭专家共识和指南的国际国内背景 4.本共识的重点内容及需要说明的情况 5.二、右心衰竭的病因（黄岚） 三、右心衰竭的发病机制（杨艳敏） 四、右心衰竭的临床表现（姚桦） 目录
8、 五、右心衰竭的诊断、鉴别诊断和分级 （一）实验室检查（熊长明） 1.心电图 2.X线胸片 3.超声心动图 4.核素显像 5.磁共振 6.血流动力学检查 7.心功能分级 8. 6分钟步行距离 9. 血生化标志物 （二）诊断、鉴别诊断和分级（朱俊） 六、右心衰竭的治疗（柳志红 余再新） （一） 一般治疗 1. 1.去除诱发因素去除诱发因素 2.2.调整生活方式调整生活方式 3.3.心理与精神治疗心理与精神治疗 4.4.氧疗氧疗 5. 5.健康教育健康教育 (二）药物治疗 1. 1.利尿剂利尿剂 2.2.洋地黄制剂洋地黄制剂 3.3.抗凝治疗抗凝治疗 4.4.血管活性药物血管活性药物 5.ACEI
9、 5.ACEI与与受体阻滞剂在右心衰竭中的应用受体阻滞剂在右心衰竭中的应用 6. 6.合并心律失常的治疗合并心律失常的治疗 （三）非药物治疗 目录 七、导致右心衰竭几种主要基础疾病的诊断和处理 （一）肺动脉高压所致右心衰竭(王乐民 熊长明) 肺动脉高压所致右心衰竭的诊断和治疗，包括急性 肺栓塞所致性右心衰竭 （二）右心瓣膜病所致右心衰竭（倪新海） 右心瓣膜病所致右心衰竭的诊断和治疗 （三）左心衰竭合并右心衰竭（张健） 左心衰竭合并右心衰竭的诊断和治疗 （四）急性右室心肌梗死所致急性右心衰竭的诊断治疗 （李为民 ） 目录 （五）心肌病所致右心衰竭（浦介麟） 1.心肌病的分类 2.心肌病所致右心衰竭的诊断和治疗 （六）器械治疗与右心衰竭（陈柯萍） 器械治疗与右心衰竭的诊断和治疗 （七）心脏移植与右心衰竭（黄洁） 心脏移植与右心衰竭的诊断和治疗