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1、概述,是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常 是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病的5%-8%，居发绀型先心病的第二位。 易并发心衰，病死率高。,分型（大动脉转位的不同程度）,完全型大动脉转位 矫正型大动脉转位 不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）,完全型大动脉转位（TGA）,心房与心室连接一致 AO起自RV，PA起自LV LA PA RA AO,胚胎学基础,圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 圆锥部向相反方向旋转 解剖RV AO 解剖 LV PA 肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下
2、圆锥吸收不全,病理解剖与分型,病理解剖特点： AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV连接 多为左位心，少数为右位心和中位心 70%室间隔完整，常伴ASD和PDA 右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时）左心室逐渐变薄,病理解剖与分型,心脏节段排列分两型： 右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方 左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方,临床分型： I型 室间隔完整 II型 室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄 III型 合并VSD IV型 合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄,I,II,IV,III,病理生理
3、与临床表现,循环特点 正常情况： 两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生理上是串联关系。 TGA: 解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心室、肺循环与左心室分别循环。大小循环各行其道，机体不能获得氧供。,A： 正常心脏血流动力学 B：完全性大动脉转位血流动力学,TGA存活条件 必须存在有效的心内左向右和右向左的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，患者存活机会越大。 两个循环交换后的血流量来去要相当，否则会导致两个循环血流累积量一多一少的不平衡状态,两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平 支气管
4、动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉,临床症状和体征 主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸形。 均有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭折。 杵状指在出生后6个月出现。 很少会有蹲踞现象。 一般无特殊杂音，多来自合并畸形。,超声病例分析一,男，10岁。超声诊断：完全型大动脉转位（SDD型）。经手术证实。,心房正位，心室右袢,主动脉位于肺动脉右前方,主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，肺动脉瓣下异常肌束致局部狭窄,肺动脉瓣下呈五彩镶嵌湍流信号,右心室明显增大，右心室壁肥厚,肺动脉瓣下高速湍流信号,房间隔中央部回声失落
5、,房水平左向右分流,增强CT结果，完全型大动脉转位（SDD型）,超声病例分析二,男，生后发绀15天，加重伴气促3天 超声诊断：大动脉转位/室间隔完整、PDA、小ASD、PS 于出生后第19天行大动脉调转、房间隔缺损修补、动脉导管切断缝闭术,RA,LA,LV,RV,PA,AO,RV,LV,矫正型大动脉转位（CTGA）,心房与心室连接不一致 AO起自RV，PA起自LV LA AO RA PA,胚胎学基础,圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ，心室袢方向异常 圆锥部向相反方向旋转 解剖RV AO 解剖 LV PA 肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸收不全 原始心球心室段向左侧袢状弯曲，导致右心
6、室位于左前方，左心室位于右后方，即左袢（L-loop）,病理解剖与分型,病理解剖特点： AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不一致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与解剖LV连接,病理解剖与分型,心脏节段排列分四型： SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方（最常见） SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉右前方 IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方 IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉左前方,病理生理与临床表现,如不合并其它畸形，血流动力学正常 可合并的畸形 VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分
7、布 其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较常见。 血流在功能上得到矫正，可正常循环，无症状。 手术只能矫正所合并的其它畸形即可。,超声病例分析一,女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位（IDD型）并肺动脉瓣狭窄。,RA,心房反位，心室右袢,肺动脉发自解剖左室，主动脉发自解剖右室,左心室血泵入肺动脉，右心室血泵入主动脉,肺动脉瓣上湍流,超声病例分析二,男，2岁 超声诊断： 中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成,PA,AO,右室双出口（DORV）,主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RV RV AO、PA 合并VSD
8、，为左室的唯一出口,手术方式（很多）： 心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、Fantan术和Glenn术等。 VSD的位置是选择不同方式手术的最关键所在 三尖瓣与肺动脉瓣的距离对选择手术方式也非常重要,胚胎学基础,圆锥动脉干向中线移动不充分 主动脉瓣下圆锥吸收不全 肺动脉瓣下圆锥发育不良 两大动脉不发生旋转，保留在以前的位置均与右心室连通 ，形成DORV 大部分保留圆锥结构无纤维连接；少部分存在双圆锥结构，发育不良仍存在纤维连接,病理解剖与分型,典型DORV基本病理解剖特征： AO、PA均发自RV VSD为左心室唯一出口 两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室瓣无
9、纤维连接,位于同一高度 目前，大多数学者认为一支大动脉完全发自右心室，另一支骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%，也归于本病。因此，可以理解为，DORV是TOF和TGA之间的过渡类型。,根据VSD的有无、大小及与大动脉的位置关系分型,主动脉瓣下型 (50%) 大动脉位置正常 主 动脉骑跨 VSD四周可全为心肌结构，也可为下缘为三尖瓣环的膜周型室缺 多伴RVOT狭窄，病理生理改变与TOF相似 人工血管心室内矫治，同时以自体心包加宽右心室流出道,肺动脉瓣下型(30%) 多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右前移位的DORV。 VSD特点：缺损上缘邻近肺动脉瓣口，而与主动脉瓣口的距离较远，主动脉瓣口与肺
10、动脉瓣口之间通常有突起的漏斗部间隔隔开。 如肺动脉瓣下圆锥结构完全被吸收，其与二尖瓣存在纤维连接，肺动脉瓣口骑跨于室间隔之上，临床上称之为Taussig-Bing。 多采用大动脉转换术进行治疗。,双动脉下型(10%) 多见于漏斗部间隔发育不良或缺如的DORV VSD紧紧位于两条大动脉下方 多采用心内隧道连接VSD-主动脉开口，并以自体心包加宽右心室流出道至肺动脉主干。,远离双肺动脉型(10%) VSD距离主动脉瓣口和肺动脉瓣口均有较大距离，主要位于心室的肌梁部，少部分位于膜周流入道 多见于DORV合并ECD,心内隧道修复术时：VSD应离主动脉瓣口要近，三尖瓣与肺动脉瓣的距离要远，至少应大于主动
11、脉瓣口的直径，这样才不至于导致术后左心室流出道狭窄。 另外，心内隧道部位应没有三尖瓣的腱索及乳头肌附着，否则术中应将其切除并再植，也不应有肺动脉出口，否则应在做心内隧道的同时加做右心室肺动脉的外通道，或选择其他手术方式。,按大动脉的位置关系进行分类：,大动脉位置关系正常 60% 肺动脉完全发自右心室，主动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%，VSD位于主动脉瓣下。根据RVOT是否存在狭窄，从而引发不同的病理生理及临床表现，又可分为以下两种类亚型： TOF型：在以上病理解剖基础上，合并右心室流出道狭窄，右心房、右心室明显增大，右心室壁肥厚，主动脉瓣与二尖瓣前叶无纤维连接。 肺动脉高压型：无RVO
12、T狭窄，合并肺动脉高压，全心明显增大，肺动脉主干及两侧肺动脉增宽，主动脉瓣与二尖瓣无纤维连接。 Taussig-Bing 型 肺动脉全部或大部分发自右心室，主动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉右前或正前方，VSD位于肺动脉瓣下，半月瓣与房室瓣之间无纤维连接，右心室增大。可合并肺动脉瓣口或肺动脉高压。 左转位型 主动脉全部或大部分发自右心室，肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常位于主动脉瓣下，多数合并肺动脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。,病理生理与临床表现,DORV可出现两类完全不同的血流动力学变化 (RVOT) ： 1. 肺血减少和低氧血症 近70% ，见于RVOT
13、严重狭窄的患者，其血流动力学改变与TOF相似，常表现为明显的发绀和缺氧。右心室流出道中等狭窄者，其自然预后和手术治疗的结果较好。 2. 肺动脉高压和充血性心力衰竭 见于RVOT无狭窄的患者。心内存在大量左向右分流，肺血多导致肺动脉高压。肺血虽增多，但氧合充分，患者发绀较轻。如VSD为主动脉瓣下型，左心室氧合的血自然顺畅流向主动脉，经皮血氧饱和度可完全或接近正常。Taussig-Bing患者因肺动脉骑跨，发绀较明显，与完全型大动脉转位相似，少部分左心室流出道梗阻者也可因肺部淤血导致肺动脉高压和充血性心力衰竭。,DORV根据病理生理不同而出现不同的临床表现 对于肺血减少者，患者有发绀、柱状指（趾）
14、和低氧血症的症状。 对于肺血增多、肺动脉高压者多有心力衰竭综合征，喂养困难、营养不良，多汗气喘及反复呼吸道感染、心悸气短、活动受限甚至肝大、水肿等。 部分Tassig-bing和晚期肺动脉高压患者，以上两种临床表现并存，病情较严重。,超声心动图表现,2D 1.大动脉位置关系正常型 主动脉几乎完全发自右心室，骑跨于室间隔上，骑跨率大于75%。肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉右前方或正前方，主动脉瓣下巨大VSD，右心室壁肥厚，右心房、右心室增大。 TOF型：在以上声像图特征的基础上，大动脉短轴等切面可显示右心室流出道狭窄，肺动脉内径相对较细。注意要评估肺动脉指数和左心室舒张末期指数，为手术提
15、供重要的信息。 肺动脉高压型：右心室流出道无狭窄，肺动脉主干及两侧肺动脉增宽。注意测量肺动脉压力，排除是否存在埃森曼格综合征。 2.Taussig-Bing 型 肺动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%,VSD位于肺动脉瓣下。主动脉完全发自右心室。主动脉位于肺动脉右前方或正前方。可合并肺动脉瓣口狭窄或肺动脉高压。 3.左转位型 主动脉全部发自右心室，或骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%，肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常位于主动脉瓣下，多数合并肺动脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。,M型 无特征改变 如合并肺动脉高压时，肺动脉瓣曲线a波低平，cd段呈“W”形或“V”形
16、。 如合并肺动脉瓣狭窄， a波变深，cd段延长。,CDFI CDFI显示右心室血同时泵入主动脉和肺动脉，室水平通常为双向分流信号。 合并肺动脉瓣狭窄时，肺动脉瓣上可见收缩期五彩高速血流信号。 CWPW可定量检查以上血流信息。,超声病例分析一,男，12岁 超声诊断：Taussig-Bing,AO完全发自RV，PA大部分发自RV，但骑跨于室间隔上，肺动脉瓣下VSD，肺动脉瓣增厚、回声增强，开放受限,RV向AO、PA泵血，室水平左向右分流信号。CW显示肺动脉瓣上湍流信号,AO位于PA右前方，M型示RV增大，RV壁肥厚,CDFI-M型显示室水平左向右为主的双向分流信号。PW显示室水平左向右为主的双向分流信号,超声病例分析二,女，1岁 超声诊断：右室双出口/巨大室间隔缺损（远离两大血管），肺动脉瓣狭窄并返流， 卵圆孔未闭，重度肺高压 行大动脉调转，室间隔缺损修补（心内隧道修补），卵圆孔缝闭术,THANK YOU !,