再生障碍性贫血课件-精选文档.ppt

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1、教学目标 1.掌握再障的主要护理诊断、护理措施及 保健指导。 2.熟悉再障的病因、临床表现及治疗原则 。 aplastic anemiaaplastic anemia 一、定义 各种各样的原因引起造血干细胞的数量各种各样的原因引起造血干细胞的数量 减少和(或)功能障碍,那就会引起全血减少和(或)功能障碍,那就会引起全血 细胞减少而导致的一种贫血,临床上主要细胞减少而导致的一种贫血,临床上主要 表现为表现为进行性贫血、出血和感染进行性贫血、出血和感染 二、病因和发病机制 (一)病因 1 1、药物:、药物:氯霉素氯霉素、砷剂、抗肿瘤药物等、砷剂、抗肿瘤药物等 2 2、化学毒物、化学毒物 :苯及其衍

2、生物苯及其衍生物 3 3、物理因素、物理因素 :X X线、线、r r线或其他射线线或其他射线 4 4、病毒感染、病毒感染 :肝炎病毒、风疹病毒等肝炎病毒、风疹病毒等 EBEB病毒病毒 5、其他因素:自身免疫性疾病自身免疫性疾病 、环境因、环境因 素遗传因素素遗传因素 先天性再障:2.5% 后天性再障:原发性再障 继发性再障 化学毒物导致再障化学毒物导致再障 (二)发病机制 A A 异常免疫反应损伤造血干细胞异常免疫反应损伤造血干细胞( (虫子学说虫子学说) ) A A 造血干细胞内在缺陷(种子学说)造血干细胞内在缺陷(种子学说) A A 造血微环境的支持功能缺陷(土壤学说)造血微环境的支持功能

3、缺陷(土壤学说) 三、临床表现 1、急性再障(重型再障1型) 起病急,发展快起病急,发展快 以以出血、感染和发热出血、感染和发热为首发表现或主为首发表现或主 要表现要表现 进行性贫血进行性贫血 颅内出血是常见的死亡原因颅内出血是常见的死亡原因 2、慢性再障 起病缓慢,病程长起病缓慢,病程长 贫血:乏力、活动后心悸、气促、贫血:乏力、活动后心悸、气促、 头晕头晕 感染和出血较轻感染和出血较轻 慢性再障急性发作慢性再障急性发作: :称重型再障称重型再障IIII型型 急慢性再障的区别 急急 性性 再再 障障 慢慢 性性 再再 障障 出血、感染出血、感染 严重,常发生于内脏 轻,皮肤、粘膜 贫血贫血

4、可发生败血症 出血和上呼吸道 感染多见 红细胞计数红细胞计数 小于3.0*1012/L 大于3.0*1012/L 血小板计数血小板计数 小于小于20*1020*10 9 9 /L /L 大于大于20*1020*10 9 9 /L/L 白细胞计数白细胞计数 小于20*109/L 大于20*109/L 起病起病 急急 慢慢 急慢性再障的区别 急急 性性 再再 障障 慢慢 性性 再再 障障 骨髓象骨髓象 多部位增生极度减低多部位增生极度减低 增生减低或活跃增生减低或活跃 常有增生灶常有增生灶 病程和病程和 病程短,预后不良病程短,预后不良 病程长,预后较好病程长,预后较好 预后预后 多于多于6-12

5、6-12个月内死亡个月内死亡 少数死亡少数死亡 四、实验室及其他检查 1、血象血象:全血细胞减少 2 2、骨髓象和骨髓活检骨髓象和骨髓活检:骨髓象和骨 髓活检是诊断再障的主要依据。 急性再障:急性再障:骨髓呈增生低下或极度低骨髓呈增生低下或极度低 下,粒红两系均明显减少,下,粒红两系均明显减少, 没有巨核细胞,淋巴细胞、没有巨核细胞,淋巴细胞、 浆细胞等非造血细胞增多浆细胞等非造血细胞增多。 五、诊断要点 进行性贫血进行性贫血 伴出血和感染伴出血和感染 脾不大脾不大 血象检查全血细胞减少血象检查全血细胞减少 网织红细胞绝对值降低网织红细胞绝对值降低 骨髓至少一个部位增生减低或重度减低骨髓至少一

6、个部位增生减低或重度减低 骨髓小粒非造血细胞增多骨髓小粒非造血细胞增多 巨核细胞减少巨核细胞减少 六、治疗要点 治疗原则治疗原则 :病因治疗、支持疗法病因治疗、支持疗法 促进骨髓造血功能恢复促进骨髓造血功能恢复 1 1、病因治疗:、病因治疗: 去除骨髓抑制的因素去除骨髓抑制的因素 积极治疗原发疾病积极治疗原发疾病 2 2、支持和对症治疗、支持和对症治疗 1 1)预防和控制感染)预防和控制感染:洗必泰液漱口、洗必泰液漱口、 眼药水滴眼和鼻、眼药水滴眼和鼻、 PPPP粉坐浴粉坐浴 保护性隔离保护性隔离 敏感抗生素敏感抗生素 2 2)输血:)输血: 轻度皮肤粘膜出血轻度皮肤粘膜出血维生素维生素C C

7、和卢丁片和卢丁片 鼻腔出血鼻腔出血明胶海绵填塞或加明胶海绵填塞或加 用激素用激素 内脏出血内脏出血止血敏、维生素止血敏、维生素K1K1、凝血酶等、凝血酶等 颅内出血出颅内出血出止血药和利尿脱水剂降颅压止血药和利尿脱水剂降颅压 血小板计数低于血小板计数低于20*1020*10 9 9 /L/L,具有出血倾向明显,具有出血倾向明显 时时可输注血小板悬液。可输注血小板悬液。 3 3)止血:)止血: 4 4)输血:)输血:血小板悬液血小板悬液、白细胞悬液白细胞悬液 3 3、雄激素雄激素:治疗慢性再障的首选药物治疗慢性再障的首选药物 康力龙、丙酸睾丸酮、安雄和达那唑康力龙、丙酸睾丸酮、安雄和达那唑 4

8、4、免疫抑制剂、免疫抑制剂 :抗胸腺球蛋白抗胸腺球蛋白ATG ATG 、 抗淋巴细胞球蛋白抗淋巴细胞球蛋白 ALG ALG 环胞素环胞素 5 5、造血细胞因子、造血细胞因子 :重组人EPO G-CSF、GM-CSF和IL-3 雄雄 激激 素素 6 6、骨髓移植、骨髓移植 :移植后长期无病存活率可移植后长期无病存活率可 达达60-80%60-80% 7 7、胎肝细胞输注、胎肝细胞输注 8 8、脐血输注、脐血输注 9 9、其他:、其他:骨髓兴奋剂:一叶秋碱、碳酸锂、骨髓兴奋剂:一叶秋碱、碳酸锂、 脾切除脾切除 中医中药中医中药 护理评估:1、病史: 2、身体评估 : 3、实验室及其他检查 一般状态

9、 皮肤粘膜 心肺情况 病史评估 生活史 心理状态 社会支持 七、护理 血常规、网织红细胞、骨髓象 常用护理诊断常用护理诊断 ( 活动无耐力:活动无耐力:与贫血有关与贫血有关 ( 有感染的危险:有感染的危险: 与粒细胞减少有关与粒细胞减少有关 ( 有损伤的危险:有损伤的危险:出血出血 与血小板减少有关与血小板减少有关 ( 自我形象紊乱自我形象紊乱:与丙酸睾酮引起的不良与丙酸睾酮引起的不良 反应有关反应有关 有感染的危险有感染的危险 病情监测 预防感染:呼吸道、口腔、皮肤和肛周感染 加强营养支持 用药护理 自我形象紊乱自我形象紊乱 护理目标护理目标 :正确认识和理解现存身体外形的正确认识和理解现存身体外形的 变化,自觉坚持遵医嘱服药变化,自觉坚持遵医嘱服药 护理措施:护理措施:(1)(1)心理护理心理护理 (2)(2)用药护理用药护理 其他护理诊断其他护理诊断 ( 预感性悲哀预感性悲哀 与治疗效果差、反复住院有关与治疗效果差、反复住院有关 ( 知识缺乏知识缺乏 缺乏有关再障治疗及预防感染和缺乏有关再障治疗及预防感染和 出血的知识出血的知识 雄激素 ATG、 ALG 保 健 指 导 疾病知识 病情监测 避免感染和 出血加重 心理指导 八、保健指导 生活指导 用药指导 预防指导

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