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1、定义,急性播散性脑脊髓炎（Acute disseminated encephalomyelitis ADEM）是一种免疫介导的主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓炎 ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向病程的报导,流行病学,ADEM可发于任何年龄段，但多发于儿童，平均年龄5到8岁不等，无明显的性别差异。 美国的一项研究表明此病好发于冬春季节，圣地亚哥的一项研究报导此地区20岁以下ADEM的发病率为0.4/100000，这些病人中5%发病前一月有疫苗接种史，93%的病人发病前三周左右有感染史，通常于感染后2到21天出现。,发病机理,ADEM的发病机制还不
2、十分清楚，推测为T细胞和巨噬细胞介导的免疫反应。具有与MS相同的特征性小静脉周围的脱髓鞘及炎性病灶，病理表现为散在分布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变，血管周围炎性细胞套袖状浸润，水肿甚至出血，轴突受累较轻，常见多灶性脑膜浸润。,临床特点,好发于儿童和青壮年，大约70-77%的病人发病前数周有感染或疫苗接种史。 临床表现多样，如意识模糊，精神异常，发热惊厥，共济失调等，脑膜受累时有头痛恶心呕吐脑膜刺激征等，脊髓受累严重者可有截瘫，上升性麻痹，膀胱及肠麻痹等，可见行为异常，谵妄，木僵甚至昏迷。,急性出血性白质脑炎 认为是ADEM的爆发型 ，占所有病例的2%，通常由上呼吸道感染诱发，起病急
3、骤，死亡率较高。通常有高热，意识障碍，烦躁不安，癫痫发作，偏瘫或四肢瘫等表现。以脑病为首发症状的病人于一周内死于脑水肿并不少见，MRI表现为病灶较大，病灶周围有水肿带及占位效应 。,MRI特点,MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。,ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 病灶比较小，通常小于5mm 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占
4、位效应 除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶 在一些大的病灶中可以发现出血灶,MRI,诊断及鉴别诊断,目前没有统一的临床及神经影像学诊断标准。 国际儿童MS学习研讨会提出以下三点适于各种类型 ADEM ADEM:首发症状为多种表现的脑病，急性或亚急性 起病，MRI示CNS白质内散在的局灶性或多灶性高信 号病灶；且先前没有脱髓鞘病变的临床及MRI表现,复发型ADEM:新的脱髓鞘表现符合ADEM的标准，与首次发病时间至少相隔三个月以上，而且至少激素治疗四周以后再次发病，临床表现及MRI的病灶与首发时相同 多相型ADEM:一次或多次复发，可有脑病及多灶性神经功能缺损症状，但是有新的神经症状
5、及体征，MRI上有新发病灶，复发与首发至少相隔三个月以上，且至少激素治疗四周以后发病,总结国内学者提出的诊断要点如下： 1 好发于儿童及青壮年； 2 病前1-4周有病毒感染史或疫苗接种史，少数无明显诱因； 3 急性或亚急性起病，出现脑和脊髓多灶型、弥散性损害的 症状和体征，病情进展快，单时相病程； 4 MRI示脑白质为主的多发性病灶，脑脊液细胞数及蛋白轻度增高，也可正常； 5 糖皮质激素和丙球治疗有效； 6 排除病脑，MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病； 7 完全确诊仍需要病理证实。,与MS的鉴别,MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发于儿童，无明显的性别差异 ADEM常有明确的前
6、驱感染或疫苗接种史，MS一般不明确 MS反复发作，ADEM很少反复发作 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见,治疗,目前还没有标准的治疗方案，通常的治疗方法是 激素，丙球及血浆交换，至今为止还没有大规模 的随机对照试验来证实他们的确切疗效。 静滴甲强龙10-30mg/kg/d，最大剂量1g/d，3-5 天后口服强的松4-6周后渐减量，有报导治愈率达 50-80% 激素效果不好或是复发型ADEM时选用丙球，通 常总剂量时1g-2g/kg，3-5天输完。,血浆交换 只有少数病例报导用此方法，且通常是病情非常严重而且对激素不敏感的病人，最
7、近一个小规模的研究报道指出血浆交换对脱髓鞘疾病的缓解率约为40% 其它方法 干扰素 环磷酰胺等,预后,日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相对来说还是可以的，完全缓解率50-70%不等 ，大部分病人大剂量激素冲击数天后症状会得到显著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而年龄比较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的改变。 成人ADEM的预后相对来说还是比较乐观的，而且有关这方面的报道结论也比较一致。,Table 1 Demographic characteristics, presenting features, and outcome findings from published AD
8、EM series between 2000 and 2004,Reference,Silvia Tenembaum, MD; Tanuja Chitnis, MD; Jayne Ness, MD, PhD; and Jin S. Hahn, MD Acute Disseminated Encephalomyelitis NEUROLOGY2007;68(suppl 2):S23-S36. Til Menge,Bernd C.Kieseier, Stefan Nessler,Bernhard Hemmer,Hans-Peter Hartung and Olaf Stuve Acute diss
9、eminated encephalomyelitis:an acute hit against the brain Current Opinion in Neurology2007,20:247-254. Krupp LB,Banwell B,Tenembaum S,for the International Pediatric MS Study Group Consensus definitions proposed for pediatric multiple sclerosis and related childhood disorders. Neurology 2007;68(suppl 2);S7-S12,谢 谢 !,