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1、一、贫血的概念 外周血中单位容积内红细胞 计数、血红蛋白含量或红细胞 比容（Hct）低于正常下限。 溶血性贫血 Hemolytic anemia 一、定 义 由于各种原因使红细胞寿 命缩短，过早、过多破坏 ，超过骨髓造血代偿能力 引起的贫血。 二、分 类 （一）按发病机制分 1. RBC内在因素（遗传性/先天性 ） RBC膜缺陷：遗球、遗椭 RBC酶缺陷：G6PD缺陷、PK缺陷 血红蛋白异常：地中海贫、不稳 定Hb病 2.RBC外在因素（获得性） 免疫性溶贫 机械损伤性 物理因素：灼伤 毒素：蛇毒（卵磷脂） 脾亢 四、实验室检查 （一）确定溶血的检查 1. 显示红细胞破坏增加的依据 （1）RB
2、C寿命测定（最佳） 正常值：2532天 51Cr同位素标记，半衰期45% 即（） 意义：缺乏、不稳定Hb出现 见图 下一张 返回 （2）高铁血红蛋白还原试验 （methemoglobin reduction test） 原理：NADPH足够，高铁血红蛋白 能被还原成亚铁血红蛋白。 正常值：还原率75% 临床意义： 减低：蚕豆病，药物溶血性贫血 （4）酶活性测定 G6PD PK . 免疫性溶血的检验 (1)抗人球蛋白试验（Coombs test ） 原理：是检查红细胞不完全抗体 的一种有用的试验诊断项目。本 试验分为直接和间接两种。直接 试验主要检查红细胞上是否有不 完全抗体，间接试验是检查血清 中有无游离的不完全抗体。 临床意义： （1）自身免疫性溶血性贫血。 （2）药物诱发的免疫性溶血性贫血 。 （3）冷凝集素综合症：直接反应阳 性，间接反应阴性。 （4）新生儿溶血病。 （5）系统性红斑狼疮、类风湿等。 溶血性贫血检查： 、确定是溶血性贫血的检查项目； 2、找溶血性贫血的原因： 红细胞膜缺陷 红细胞酶缺陷 免疫性溶血检查 重型-地 中海血： 出生后即严 重贫血，肝 脾肿大。生 长缓慢，反 应迟纯。 返回 血管内溶血 游离Hb 血浆结合珠蛋白 血红素 高铁血红蛋白 肾 含铁血黄素 肝 白蛋白 Hb尿 含铁血 黄素尿 分解 高铁血红素 白蛋白复合物 返回