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1、脑血管畸形,武汉大学中南医院影像中心 廖美焱,脑血管畸形分类,1、CNS血管畸形与其他部位血管畸形不同 2、分类：病理形态+胚胎发生+生物学行为+临床特征,Mulliken分类（1982）,1、临床生物学+病理+胚胎学；简单、确切 2、分类；血管瘤：发生、发展和退化过程 血管畸形：静脉型（海面状血管畸形、静脉畸形） 淋巴管型（淋巴管瘤、囊性水肿） 毛细血管型 动静脉型（动静脉畸形、动静脉瘘） 混合型 3、不足：海面状血管畸形及静脉畸形形态学及生物学不同 没有动脉型血管畸形一类 淋巴管型畸形不见于CNS,Russell分类,1、病理解剖为基础，20年沿用 2、分类：动静脉畸形 毛细血管畸形（毛细
2、血管扩张症） 静脉型畸形 海面状畸形 混合型 3、不足：未包含生物学行为、无动脉型畸形、静脉型与海面型区别不清,Challa分类,1、形态学+病因学+发病部位 2、分类： 脑和脊髓实质 A 动静脉畸形 B和C 静脉血管瘤和静脉扩张 D 毛细血管扩张症 E 海面状血管瘤 F 混合型：毛细血管型+海面型，海面型+静脉型 软脑膜 A 动静脉畸形 B和C 静脉血管瘤和静脉扩张 硬脑膜 A 动静脉畸形 B和C 静脉血管瘤和静脉扩张 Galen静脉畸形 A 原发性 B 继发性,分类,血管畸形为CNS或全身性综合症的部分表现 A 斑痣性错构瘤病（特别是Sturge-Weber综合症） B 遗传性出血性毛细血
3、管扩张症（Rendau-Osler-Weber综合症） C Foix-Alajounine血管发育不良性髓软化症 D Wyburn-Mason综合症 E 家族性脑-肝-肾海面状血管瘤 类似血管畸形的获得性血管疾病 A 辐射所致脑白质病变 B 继发静脉窦阻塞的脑部病变,Chaloupka分类,增生性血管畸形 血管瘤 非增生性血管畸形 毛细血管型畸形（毛细血管扩张症） 静脉型畸形（静脉发育畸形） 海绵型畸形（海绵状血管瘤） 动脉型畸形（无动静脉分流） 先天性血管发育不良 颅内动脉瘤,Chaloupka分类,动静脉分流型畸形 典型的脑（软脑膜）动静脉畸形 软脑膜动静脉瘘 颈动脉海绵窦瘘 硬脑膜动静脉
4、窦瘘（硬脑膜动静脉畸形） Galen动静脉畸形（Galen动静脉瘘） 混合型畸形 静脉-海绵型畸形 动静脉型-静脉型畸形 海绵型-动静脉畸形 综合征型CNS血管畸形 （特殊类别）,血管畸形诊断检查方法,1、DSA、CT、MR ，有其优缺点。 2、DSA是最可靠的方法，可以直接显示异常血管、供血动脉与引流静脉之间的关系，但是创伤性检查，并有一定危险性，严重的可导致死亡。 3、CT 缺乏特征性，显示病灶的继发性改变，例如钙化、出血、脑梗塞、萎缩及软化等较好，对异常供血动脉及引流静脉不能显示。增强CT显示畸形的血管，有不同程度的创伤，少数可能出现过敏反应，有一定的危险性。,MR在血管畸形诊断中应用,
5、4、MRA 无创伤性检查，特别对有出血倾向，肝、肾功能不全，碘造影剂过敏的病人，是最理想最安全的检查方法。 5、MRA 显示血管畸形的供血动脉、畸形血管团的大小和范围、引流静脉的类型和引流部位等。 6、MRI 与MRA 结合更能够清晰显示脑血管畸形的解剖结构和病理变化。 7、动静脉畸形、动静脉瘘、静脉瘤和静脉曲张适合MRA 检查。海绵状血管瘤无明显增粗的供血动脉和引流静脉，瘤内血流极其缓慢，仅能在常规MRI 中显示。毛细血管扩张症MRI 和MRA 均不能显示。常规MRI 检查根据血管畸形所致的流空现象，可以显示隐匿性血管畸形。,MR在血管畸形诊断中应用,8、MRA ( TOF) 和( PC)
6、两种技术、二维(2D) 和三维(3D) 图像重建，3D - TOF 的图像分辨率较高，对血管的搏动敏感性较差，对供血动脉较粗、血流速度快。而复杂血管，例如动静脉畸形的检查较为理想；3D - PC 技术，特别在血管畸形有明显出血的时候为最佳检查方法。但是3D - PC 因需反复预测最佳血液流速，成像时间长，临床应用较少。 9、Gd - DTPA 造影剂增强扫描，在显示畸形血管细小供血动脉和引流静脉方面可获得较满意的结果。,MR在血管畸形诊断中应用,CT血管成像及三维重建,脑CTA及三维重建,1、扫描范围：后床突下30mm后床突上60mm；造影剂（I）300mg/ml, 100140ml, 34m
7、l/s, 1225s后扫描，层厚12mm, Pitch1.01.5，120140kV, 120250mA 2、重建方法MIP、VR或SSD，显示颈内动脉虹吸部，Willis环，大脑前、中、后动脉主干及其23级分支血管,前交通支动脉瘤（MIP）,前交通支动脉瘤（4DVR）,前交通支动脉瘤（SSD、VR）,前交通支动脉瘤（2D、MPR）,前交通支动脉瘤（MIP、VR、SSD）,前交通支动脉瘤（SSD、VR）,前交通支动脉瘤（SSD、VR）,右大脑中动脉动脉瘤并 SAH（MIP、SSD）,CTA(右大脑中动脉动脉瘤),CTA (右大脑中动脉动脉瘤),CTA （前交通支动脉瘤）,CTA（前交通支动脉瘤）,CTA（左颈内动脉瘤）MPR,CTA（左颈内动脉瘤）MPR,CTA（左颈内动脉瘤）VR,CTA（左颈内动脉瘤）VR,CTA（左颈内动脉瘤）MIP,CTA（左颈内动脉瘤）MIP,CTA（左颈内动脉瘤）SSD,脑CTV及三维重建,1、扫描：从颅顶向颅底连续扫描120mm范围，非离子型（I）300mg/ml, 90120ml, 34ml/s, 40s后扫描，层厚12mm, pitch1.02.0,120140kV,120250mA。 2、MIP、VR或SSD重建，显示大脑内静脉，大脑大静脉，皮质静脉，上矢状窦，直窦，横窦及乙状窦等结构,武汉大学中南医院CT室,谢谢,