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1、,淋巴造血系统疾病,造血器官： 骨髓、淋巴结、胸腺 肝、脾（胚胎时期） 髓外造血：疾病、骨髓代偿不足时，肝、脾及淋巴结恢复造血功能（从干细胞开始）,造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改变及其功能的异常： 红细胞疾病 质：遗传性球形细胞增多症 量：各类贫血、红细胞增多症 白细胞疾病 质：血液病、淋巴瘤、骨髓瘤 量：白细胞减少、粒细胞缺乏症 出血性疾病 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常,红细胞性疾病，eg： 贫血(Anemia) 红细胞增多症 出血性疾病,eg： 血小板减少症 血友病, 淋巴结反应性增生 Langerhans 细胞增生症 淋巴瘤 白血病,白细胞性疾病：,淋巴组织反应性增生 （
2、Reactive lymphoid hyperplasia),大多发生在淋巴结 （淋巴结反应性增生）， 也可见于结外淋巴组织。,定义 各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。,病因 (多种多样) 感染性： 病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病) 自身免疫病（如红斑狼疮） 代谢性（ 如Niemann-Pick病） 医源性（如淋巴管造影） 恶性肿瘤（如窦组织细胞增生） 特发性(如Kikuchi病*，Castleman病）,病理形态学特点 肉眼特点： 淋巴结体积增大 切面灰白、土黄,镜下特点： 淋巴结反应的病理变化依赖于外
3、来刺激的性质和反应细胞的种类,外源刺激,免疫反应,B 细胞-滤泡增生 (eg.类风湿性关节炎) T 细胞-副皮质增生 (eg.病毒感染) 组织细胞-窦组织细胞增生 (eg.恶性肿瘤) 混合性增生 (弓浆虫病),炎症反应,肉芽肿 (结核) 化脓性 (猫抓病),正 常 淋 巴 结,Follicular hyperplasia,B cell,paracortical hyperplasia,sinus histiocytosis,granuloma,临床病理联系 淋巴结反应性增生是临床上 引起淋巴结肿大的最常见的原因,淋巴结肿大，可有触痛 受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺炎往往累及同侧颈部淋巴
4、结；病毒血症可以导致全身淋巴结肿大） 发热、免疫功能紊乱等（与病因有关） 良性病变，预后较好,别名： 组织细胞性坏死性淋巴结炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis),Kikuchi病 （Kikuchis disease）,1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛 5. 病理组织学特点： 淋巴结副皮质区显著增生伴坏死,Kikuch
5、i病，副皮质区增生,Kikuchi病，坏死,6.免疫表型特点: Macrophage(CD68+) T cell(CD8+) B cell virtually absent 7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern,Macrophage，CD68 (+),8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关,Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis),别名： 组织细胞增生症X(Histiocytosis X),定义 是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。,亚型： 嗜酸性肉
6、芽肿（eosinophilic granuloma) 慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand- Schller-Christian病 急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病,共同点： Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点： LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体
7、,Langerhans cell histiocytosis,S-100 (+),1.多见于儿童和青少年，男多于女。 2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、 肋骨较常见）。 3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。 3.全身症状不明显。 4.多数预后良好，部分自愈。,嗜酸性肉芽肿 （eosinophilic granuloma),慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis) / Hand-Schuller-Christian病,1.多见于30岁以下青年
8、人，2-6岁发病。 2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。,3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出 4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。 5.可有发热等全身症状 6. 进展缓慢，病程较长，预后较好。,急性弥散性Langerhans细胞组织细胞增生症 （acute disseminated Langerhans cell histiocytosis ) / Letterer-Siwe病,1.多见于3岁以下婴幼儿 2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴 结肿大，常伴三系减少。,3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、 长骨）等。 4.起病急，进展快，病程短，预后差，多死于感染、出血等并发症。,