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1、右心衰竭 鼻衄 动静脉瘘,吉林大学白求恩第一医院 心血管中心 张尉华,病史,患者，男，73岁 双下肢浮肿2月，加重伴阴囊水肿10天 阵发性房颤2年 吸烟史40年 无慢性咳嗽、咯痰病史,查体,BP 100/70mmHg，P 110 颈静脉怒张 双肺无罗音 心率110 bpm，节律整 三尖瓣听诊区3/6级SM 双下肢凹陷性浮肿，双侧阴囊水肿,心电图,心脏超声,LA 40mm LV 51mm EF 0.62 RA 48*61mm RV 32mm 三尖瓣重度返流 PG 59mmHg 心包少-中等量积液,肺功能,FVC: 88% FEV1/FVC: 83% DLCO: 81%,初步诊断,右心衰 肺高压待
2、查,进一步检查？,超声造影 右心导管,补充病史和查体,反复鼻衄数十年 家族中多人有鼻衄病史 其父母为姨表亲,皮肤毛细血管扩张,家系中反复鼻出血者,肝脏彩超,提示肝内多发动静脉瘘,HHT的诊断标准,鼻出血呈自发复发性（夜间较多） 毛细血管扩张位于多个部位，如唇、口腔、指甲、鼻、皮肤等 脏器病变：如胃肠道血管扩张、肺动静脉畸形、肝动静脉畸形、脑动静脉畸形、脊髓动静脉畸形等 家族史，直系亲属中至少有1 人已被确诊为HHT 具备上述中的3 项或以上可临床确诊,右心衰的病因,HHT相关的肺动脉高压 内脏动静脉瘘,诊断,遗传性出血性毛细血管扩张症,Take Home,肺动脉高压患者应注意皮肤黏膜是否存在毛细血管扩张和鼻衄 反复鼻衄、皮肤毛细血管扩张、内脏动静脉瘘是HHT的临床特征,谢谢！,