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1、椎管内肿瘤病例随访,陈良,F，36Y，腰腿痛伴活动受限5年余,病理结果,室管膜瘤,最常见的髓内肿瘤 起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物 好发腰骶段、脊髓圆锥和终丝 3070岁，男略多于女 境界清楚，易囊变(终丝)，部分出血，钙化少见 生长缓慢，症状较轻 种植转移及脊髓空洞较为特征性改变,MRI表现,脊髓不规则增粗，蛛网膜下腔变窄、消失 T1WI：较脊髓等低信号，囊变或邻近脊髓中央管扩张时，信号不均 T2WI：高信号 C+：实性部分显著强化 腰骶部肿瘤阻塞蛛网膜下腔时，邻近脑脊液信号增高,鉴别诊断,血管母细胞瘤：强化明显，瘤内见血管流空影或囊内见强化附壁结节 脊髓空洞症：原发病因
2、，中央管扩张，增强未见强化肿瘤结节,Case 1 M，8Y 双下肢跛行20余天,病理结果,Case 2,F，59Y 下腰部紧绷感、双下肢麻木1年,病理结果,M，13Y 左上肢肌肉萎缩、乏力10个月,F，21Y 双下肢无力，二便乏力3年余，加重2个月,病理结果,神经鞘瘤,最常见的椎管内肿瘤 起源于神经鞘膜的施万细胞 呈孤立结节状，包膜完整 与脊神经根相连，与脊髓无粘连 2040Y，生长缓慢，脊髓长期受压，水肿软化 可囊变、出血，极少钙化 从硬膜囊向椎间孔方向生长使之扩大，延及硬膜内外呈典型“哑铃征”,MRI表现,T1WI：略高或等于脊髓 T2WI：高信号 C+：明显均匀或不均匀强化 可多发，内部
3、多有坏死或囊变 常于脊髓背外侧，脊髓受压，同侧蛛网膜下腔扩大 椎间孔扩大，骨质受压，呈“哑铃征”,鉴别诊断,神经纤维瘤：起源于神经纤维细胞；常多发，无包膜，边界欠清，少囊变坏死， 平扫T2WI“靶征”为特征性表现，可恶变成神经纤维肉瘤，形成椎旁肿块并破坏椎骨，转移到肺；单发少见。 脊膜瘤： 椎管内肿瘤第二位，3050Y，女男，胸段多见，向椎间孔侵犯少，钙化率高， C+ “硬膜尾征” 发生于胸段，穿出椎间孔向椎旁生长时需与纵隔肿瘤相鉴,M,62Y 四肢痛温感觉障碍 4个月,病理结果,M，22Y，腰痛伴右下肢麻木3年,病理结果,F，79Y 双下肢麻木半年,病理结果,F，33Y 右上腹反复疼痛发作1
4、月余，既往双下肢麻木、乏力,病理结果,淋巴瘤,包括非霍奇金、霍奇金淋巴瘤及淋巴肉瘤 男多见，好发年龄分别为4060Y、2030Y及3050Y 胸腰段，纵向浸润生长，上下范围大 包绕硬脊膜及神经根生长，致硬脊膜多节段性环形狭窄 易经椎间孔侵犯至椎旁和硬脊膜外腔，常累及椎管、椎体及脊髓,MRI表现,硬膜外软组织肿块，呈包鞘状环绕硬脊膜生长，神经根受累 T1WI：等/低信号 T2WI：高信号 C+：肿瘤及受累硬脊膜均显著强化 周围椎体、附件骨质破坏 腹膜后淋巴结肿大,鉴别诊断,转移瘤：影像学表现与淋巴瘤相似，但上下范围不及淋巴瘤广，且淋巴瘤常呈环形包绕性生长；病史重要。 神经母细胞瘤：多为幼儿。,F
5、，45Y 宫颈癌术后，双下肢乏力， T7以下感觉减退,病理结果,定义,椎管内肿瘤：又称为脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。,分类,髓内(15%),髓外,室管膜瘤(占胶质瘤60%),星形细胞瘤(占胶质瘤40%),血管母细胞瘤,髓外硬膜下肿瘤 (60%),硬膜外肿瘤 (25%),神经鞘瘤(含神经纤维瘤),脊膜瘤,转移瘤,淋巴瘤,椎管内肿瘤,临床表现,主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的症状和体征。 神经根性疼痛：部位较固定，刀割针刺或烧灼样，间歇性发作，在用力咳嗽
6、或打喷嚏时加重或诱发。 感觉障碍：受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。 运动障碍：颈髓病变四肢肌力减弱；胸腰段下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性；腰骶段马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下；部分患者可伴有肌肉萎缩。 直肠和膀胱功能障碍：括约肌功能损害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。,小结,髓内肿瘤: 沿脊髓长轴浸润生长 脊髓不规则增粗 可液化、坏死和囊变 蛛网膜下腔受压变窄，甚至消失,小结,髓外硬膜下肿瘤: 大多局限性缓慢生长 包膜完整，与椎管内结构分界清楚 肿块部位蛛网膜下腔消失，上下方蛛网膜下腔增宽 脊髓受压变形向健侧移位 压迫神经根造成鞘膜囊变形,小结,硬膜外肿瘤: 恶性为主 大多于硬膜外腔后方或侧后方，常偏侧生长 少穿入蛛网膜下腔，易纵向发展，可压迫推移蛛网膜下腔和脊髓 邻近骨质破坏，但椎间盘较少受累,椎管正常解剖,椎管：由各椎骨的椎孔借骨连结结构相连而成。 上经枕骨大孔通颅腔，下经骶管通向骶管裂孔。 前壁：椎体、椎间盘、后纵韧带后缘；后壁：椎板、黄韧带并靠邻关节突间关节；两侧壁：椎弓根和椎间孔。,