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1、黄 疸,易误诊为黄疸的情况,药物 老年人 水果,肝脏功能检查的意义,反应肝细胞损伤： ALT AST 反应胆汁淤积： ALP GGT 反应肝脏合成功能：前白蛋白，ALB，凝血因子，胆固醇脂 反应肝纤维化指标：PIIIP, HA, LN IV型胶原,几个概念,A/G比例倒置 酶胆分离,一. 胆红素的生成和正常代谢,(一) 胆红素的生成和来源 来源 80%来自衰老的红细胞，20%来源于未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质 生成 Hb-珠蛋白和血红素-Fe和胆绿素-胆红素与ALB吸附(UCB),(二) 肝细胞对胆红素的作用,1. 摄取 UCB经与肝细胞微绒毛膜受体结合而入肝。连接蛋白Y和Z与
2、之结合运送到光面内质网。 2. 结合 在葡萄糖醛酸转换酶的催化作用下生成CB。,3. 排泌 将CB从肝细胞排泌到毛细胆管中。通过激素的调节，细胞器的参与及肝细胞膜上的Na、K、ATP酶泵的作用而完成。,（三） 胆红素的肝肠循环,CB进入肠道经酶促水解后，在无氧条件下经细菌作用转变尿胆原（UBG） UBG大部分在大肠经氧化变为胆素（尿胆素，粪胆素）随粪便排出 10%20% UBG经门脉重新吸收回肝脏，再生成CB，可重新进入肠道再度变为UBG.,CB和UCB的区别,二、黄疸的类别,（一）肝前性黄疸:即溶血性黄疸 胆红素产量增加 其特点UCB升高，UBIL（）,UBG增多，血TBA正常 疾病:溶血,
3、无效造血,输血,血肿再吸收,溶血性黄疸临床表现,轻度黄疸 发热，寒战，贫血，腰痛，血红蛋白尿，肾衰 脾大,（二）肝细胞性黄疸,肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泌功能发生障碍 血中CB和UCB均可增高，UBIL和UBG均可（+）,肝细胞性黄疸的临床表现,浅黄至深黄 疲乏，纳差，出血倾向,（三）胆汁淤积性黄疸（分肝内性或肝外性）,CB增高, UBG（），UBIL（） 粪胆素减少， 血中TBA量增高，出现皮肤瘙痒 完全阻塞时间延长后，肝细胞功能亦可受损，UCB亦可增高,胆汁淤积性黄疸,尿色加深 白陶土样便 瘙痒,（四）先天性黄疸,1. 先天性葡萄糖醛酸转换酶缺乏症, 亦称Crigler-Najjar综
4、合症 遗传性葡萄糖醛酸转换酶缺乏（型）或不足（ 型） 血中堆积大量UCB，可进入脑细胞引起核黄疸 肝穿正常,临床表现,型 常染色体隐性遗传 完全缺乏葡萄糖醛酸转换酶，婴儿出生很快出现黄疸，多可出现核黄疸 角弓反张，肌肉强直 血胆红素可高达400800mol/L 多死于婴儿期 型 常染色体显性遗传 葡萄糖醛酸转换酶不足 临床表现比 型轻 血胆红素多在100400mol/L,治疗,可用光疗（波长430470nm） 长期服用苯巴比妥30mg日3次，此药对型患者无效 肝移植，对型患者有效,2.先天性非溶血性黄疸 即Gilbert综合征,为常染色体显性遗传病 白人中占10% 编码葡萄糖醛酸转换酶基因突变
5、，转录下降 禁食或脱水时发生 长期间歇性轻度黄疸，UCB升高 肝穿刺无异常，可能有点脂肪变 良性过程，无需治疗,3. DubinJohnson综合症,有家族性 有机物通过胆小管膜到胆小管腔的输送障碍 血中CB增高 肝组织呈褐色（肉眼），显微镜下可见肝细胞浆中有黑褐色颗粒,临床表现,患者多为青年，长期慢性间歇性黄疸，血清TBil多在100mol/L以下 可因饮酒、感染，妊娠或服用避药而加重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状 肝脾可肿大 ALT,ALP等正常，CB增多为主，口服胆囊造影剂不显影 预后良好，无特殊治疗,4. Roter综合症,摄取和排泌有先天性障碍， UCB和CB增高， CB为主。
6、患者无任何症状， 肝组织检查无异常，预后良好，无特殊治疗。,其它分类方法,一 胆红素代谢的孤立性疾病 UCB升高,胆红素产量增加 肝脏摄取下降 药物:异烟肼等,Gilberts syndrome 结合减少 Gilberts syndrome, Crigler-Najjar syndrome,新生儿生理性黄疸,药物:印地那韦,一胆红素代谢的孤立性疾病 CB升高,Dubin-Johnson syndrome Rotors syndrome,二 肝脏疾病,1 肝细胞功能异常 急性或亚急性肝细胞疾病 病毒性肝炎 中毒性(酒精,氨基酚,毒菌) 药物(异烟肼,苯妥英) 缺血 代谢(Wilson disea
7、se, Reyes syndrome) 孕期相关 (妊娠合并脂肪肝,子痫),二 肝脏疾病,1 肝细胞功能异常 慢性肝细胞疾病 病毒性肝炎 中毒性(酒精,氯仿,VitA) 自身免疫性肝炎 代谢(Wilson disease, 血色病,非酒精性脂肪肝1- 抗胰蛋白酶缺乏症) 麦胶性肠炎,二 肝脏疾病,2 胆汁淤积为主的肝功异常 弥漫浸润性疾病 肉芽肿性疾病 (分支杆菌感染,肉瘤, 淋巴瘤,Wegener肉芽肿,药物,淀粉样变,癌) 炎症侵犯肝内胆管和门脉 PBC,移植物抗宿主病,药物 (红霉素,磺胺) 其它: 良性复发性胆汁淤积,妊娠肝内胆汁淤积,药物(雌激素,蛋白同化类激素),细菌感染,术后胆汁
8、淤积,TPN,三胆管梗阻,胆石症 胆管疾病 炎症: PSC, AIDs ，手术损伤，肝动脉化疗 肿瘤 胆系外压性改变 肿瘤：胰腺癌，肝癌，转移癌，胆管癌 胰腺炎 血管因素,病毒性肝炎,甲、戊肝急性，肠道传播 乙、丙、丁肝易慢性，注射药物，血制品，性交，垂直传播等,药物性黄疸,病前有服药史，发病多在用药14周后，可伴有其他过敏表现，如发热、皮疹、关节痛、血中嗜酸性粒细胞增多等,药物性黄疸的临床表现,病毒性肝炎样的表现 许多药物均可，特别注意抗结核药和抗癌药 淤胆性肝炎表现 氯丙嗪，雌激素，甲基睾丸酮等病毒指标全（），,药物对肝脏的损伤的机制,有中毒性及过敏性，前者与用药剂量多少相关，后者和剂量的
9、关系较小 药物可损伤肝细胞中的细胞器，代谢障碍，细胞死亡 药物的代谢产物和肝细胞大分子结合导致细胞死亡 如异烟肼代谢物乙酰肼，苯巴比妥，利福平的药酶可诱导乙酰肼的产量增多 氯丙嗪雌激素影响钠泵，甲基睾丸酮使微丝崩解，胆汁不能由肝细胞排出 药物可成为半抗原，引起过敏反应,酒精性肝病,包括脂肪肝、酒精性肝炎、肝纤维化、肝硬化 AST/ALT1，多在25之间，AKP、GGT增高，血清血蛋白降低,自身免疫性肝病,1. 自身免疫性肝炎 女：男= 4：1 型：抗核抗体（ANA）和/或抗平滑肌抗体（SMA）（+） 型：抗肝肾微粒体（LKM-1）抗体（+） 型：抗肝可溶性抗原的抗体（+）,2. 原发性胆汁性肝
10、硬化（PBC） 抗线粒体抗体（AMA）及AMA M2 90%可（+） 女：男=9：1 主要病变为小胆管炎症 黄疸出现之前1-2年即有皮肤瘙痒 ALP GGT 总TBA均升高,3. 原发性硬化性胆管炎(PSC),多见于中年男性(25-45岁) 轻中度黄疸，腹痛和体重下降 早期胆管炎症增生，晚期出现胆管梗阻，胆汁淤积，最终发展为肝硬化。 常伴有UC(约75%),原发硬化性胆管炎,妊娠性黄疸,1. 原发性脂肪肝 多见于初产妇 多发生于妊娠后期 急骤出现进行加重的黄疸 伴有高血压、肾功能恶化 死于肝肾功能衰竭,2、良性复发性黄疸,妊娠期雌激素导致淤胆性黄疸 多发生于妊娠最后3个月 先有皮肤瘙痒，12周后出黄疸，黄疸可轻可重， 分娩后缓解，但再次妊娠时易再发 肝组织无病变 血清总胆红素多在100mol/L以下，ALT可轻度增高，ALP、r-GT 以及血清TBA均可增高， 预后良好,（七）其他,酒精肝损伤 肝细胞内由于脂肪滴的存在而肿大，挤压毛细胆管使胆红素排泄不畅。 中毒性 化学、生物毒素等中毒,胆总管结石,急性化脓性胆管炎,有腹痛、寒战及发热、黄疸等-charcot三联征， 近半数患者出现神志淡漠、烦躁不安、意识障碍、血压下降等征象.,胆囊管癌,肝门部胆管癌,胆管内癌,胰腺癌,辅助检查,B超 X线 ERCP PTC CT MRI MRCP 肝脏穿刺 腹腔镜 各种化验检查,