P-J综合症1.ppt

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1、(黑斑息肉病),P-J综合征,病例资料,患者,男,45岁,因“四肢末端及口唇黑斑40年,间歇腹痛20天,加重5天。”于2011/12/29入院。患者自诉自5岁开始,口唇及口腔有黑斑,四肢末端,手足掌散在分布棕黑色斑点,圆形,直径0.3至0.5cm不等。20年间没有增大。近20天,感右侧腹部、脐水平处疼痛,呈钝痛,尚可忍受,可触及直径约5cm包块,便秘,偶有便中带血,量少。近期有乏力、头晕、胸闷等症状。于2011年12月21日就诊于我院,查肠镜提示:1.升结肠隆起型病变性质待查(考虑结肠癌)2结肠多发息肉(考虑PJ综合征?)病理提示:(升结肠)隆起型病变,恶性不排除,横结肠粘膜组织慢性炎。,既往

2、史:患“病毒性肝炎、乙型”,否认高血压,糖尿病,心脏病:史。否认“外伤史、手术史、输血史”否认药物过敏史。 家族史:无家族性遗传病史。患者亲属均无类似的临床表现,入院查体:上下嘴唇可见数个黑色色素沉着点,手指及脚趾可见少许黑色色素沉着点。 腹部平坦,腹式呼吸存在,未见胃肠型,蠕动波及腹壁静脉曲张。腹软,肝脾肋下未触及肿大,双肾未触及异常。脐水平右侧腹部压痛阳性,局部可触及直径约5cm包块,位置较固定,活动度差,边界不清,压痛阳性,肛门指诊无异常。 辅助检查:查肠镜提示:1.升结肠隆起型病变性质待查(考虑结肠癌)2结肠多发息肉(考虑PJ综合征?)病理提示:(升结肠)隆起型病变,恶性不排除,横结肠粘膜组织慢性炎。,初步诊断: 1.升结肠占位性病变 升结肠癌? 2.结肠多发息肉 P-J综合症 3.病毒性肝炎(乙型,慢性),治疗经过,全麻下行“剖腹探查,右半结肠肿物切除术+肿大淋巴结清扫术+小肠息肉切除术”。 术中见肠系膜下血管和肠系膜根部附近淋巴结肿大,最大约0.5*0.5大小。质硬,固定,肿瘤位于回盲部,约5*5cm大小,质硬,固定,表明不光滑。小肠内有多处肠息肉,最大约3*3cm大小,病检回示:回盲部高分化腺癌侵及肠壁全层,肠旁淋巴结未见癌转移,横结肠绒毛状息肉。,

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