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1、皮质醇增多症 (Hypercortisolism, Cushings Syndrome),皮质醇增多症,定义： 肾上腺皮质分泌过量皮质激素 发病特点： 成人、女性多发,病因和病理,垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 垂体ACTH微腺瘤,ACTH,F,垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征,病因和病理,垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇,病因和病理,垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇 下丘脑功能紊乱,病因和病理,原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌),ACTH,F,ACTH,F
2、,肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征,病因和病理,原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩,病因和病理,异位ACTH综合征,ACTH,F,异位ACTH,病因和病理,异位ACTH综合征 垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见,病因和病理,异位CRH综合征,ACTH,F,异位CRH,病因和病理,异位CRH综合征 其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素 不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良,病理生理和临床表现,脂代谢障碍 脂肪动员
3、和合成都加快 脂肪重新分布 向心性肥胖(truncal obesity) 满月脸(moon face, facial fullness) 水牛背,病理生理和临床表现,蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强 皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae),病理生理和临床表现,糖代谢异常 促进糖异生、拮抗胰岛素 糖耐量减退、糖尿病,病理生理和临床表现,电解质紊乱 潴钠、排钾 浮肿、低血钾 高血压 抗感染能力下降,病理生理和临床表现,造血系统改变 刺激骨髓 多血质外貌 (plethora) 性功能障碍 雄激素过多，促激素下降 月经不规则，多毛，男性化表现,病理生理和临床表现,神经、精神障碍 皮肤色素沉着,临床表现
4、,向心性肥胖 95.1 高血压 88.9 多血质 80.4 多毛 77.9 月经紊乱 76.7 痤疮 76.1,紫纹 73.2 色素沉着 46.0 感染 35.5 浮肿 34.9 背痛 20.4 ,瑞金医院内分泌科资料,生化检查,尿游离皮质醇(UFC) 最有用的最初检查方法 结果的判定 正常：2090ug/dl Cushing 150ug/dl,生化检查,尿游离皮质醇(UFC) 多次UFC正常，不太可能是Cushing 并非所有临床情况下都是最好的方法 UFC升高还可见于忧郁 (40%) 和PCOS (50),生化检查,昼夜节律消失 是Cushing综合征的特征 午夜(sleeping)血F更
5、有意义 血F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100,正常人,2400 0800 1600,库欣病患者,2400 0800 1600,正常人和库欣患者的血F昼夜节律,生化检查,午夜1mg DX抑制试验(DST) 最常用的排除性筛查方法 血F 3.6-7.2ug/dl(70200nmol/L) 正常 10 ug/dl 血F1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing 代价：假阳性率升高,生化检查,小剂量DX(2mg)抑制试验 先留24小时尿和血F作为对照 DX 0.5mg q6h 或0.75 mg q8h X 2天 每天测 24h UFC和血F 正常：抑制率 50%
6、 库欣：抑制率 50%,生化检查,大剂量DX(8mg)抑制试验 先留24小时尿和血F作为对照 DX 2mg q6h X 2天 每天测 24h UFC和血F 垂体性：抑制率 50% 肾上腺性和异位病变：抑制率 50%,0 50 100 150 300 700 2000 1200 血ACTH(pg/ml),库欣病,肾上腺瘤,异位ACTH,正常范围,各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH,诊断和鉴别诊断,诊断 临床表现 生化检测 血、尿皮质醇升高 昼夜节律消失 不被小剂量DX抑制 影像学依据,病因诊断,垂体性(Cushing病) 起病隐匿、发展慢 可被大剂量DX抑制 垂体CT、MRI提示病变 双侧肾上
7、腺轻度增生,病因诊断,肾上腺腺瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血ACTH偏低或降低 皮质激素不被大剂量DX抑制 CT和MRI结果,病因诊断,异位ACTH综合征 病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多 血ACTH更高 皮质醇不被大剂量DX抑制 影像学检查,垂体MRI,垂体MRI,肾上腺CT,胸部X片,胸部MRI,鉴别诊断,单纯性肥胖 类似点： 体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等 UFC可升高,鉴别点： 皮质醇昼夜节律存在 小剂量DX可以抑制,鉴别诊断,2型糖尿病 类似点： 高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高,鉴别点： 无Cu
8、shing综合征表现 皮质激素昼夜节律正常,鉴别诊断,酗酒 类似点： 症状相似 血、尿皮质醇升高 小剂量DX不能抑制,鉴别点： 戒酒一周，生化异常消失,鉴别诊断,忧郁 类似点： 尿F升高 不被小剂量DX抑制,鉴别点： 无Cushing综合征临床表现,拟诊库欣,24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验,正常,异常,确诊库欣,假库欣,忧郁、酗酒,排除库欣,进一步检查,库欣综合征的诊断步骤,确诊库欣,垂体性 肾上腺性 异位性,8mgDX抑制试验 垂体CT/MRI 肾上腺CT ACTH 胸部CT/MRI,/ ,/增生,腺瘤,/增生,腺瘤,正常,正常,库欣综合征的诊断步骤,X,X,正常,正常,异常,治 疗,垂体性Cushing病 垂体手术 垂体放疗 药物,治 疗,肾上腺腺瘤、腺癌 手术 异位ACTH综合征 手术 化疗和放疗 药物,药 物,皮质激素合成抑制剂 OP-DDD，双氯苯三氯乙烷 美替拉酮 氨基导眠能 酮康唑,药 物,神经调节剂 溴隐亭 赛庚啶 丙戊酸钠 奥曲肽 糖皮质激素受体调节剂 RU486,复习思考题,Cushing综合征和Cushing病有什么区别？ 如何鉴别正常人和Cushing综合征？ 如何鉴别垂体腺瘤和肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征？,