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1、先天性胆总管囊肿诊断与治疗于则利首都医科大学北京同仁医院外科（中国100730）中图分类号：R657.4+4 文献标识码：A 文章编号：18180086（2008）011概述与命名 先天性胆管囊肿（Congenital choledochal cysts，CCC OR Congenital biliary dilatation，CBD）又名先天性胆管囊状扩张症（Congenital cystic dilatation of the bile duct ），其大体解剖早在1723年Vater对其进行了描述。该病多见于亚洲地区的儿童，但约25%的先天性胆管囊肿在成人期发病。随着胆道影像学的发展，成
2、人胆管囊肿的检出率有增加趋势。由于该病多数症状不典型，或合并肝胆胰系疾病，常致误诊或诊断延误。近年，随着对本症的病理、形态、病因等研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的梭形甚至小囊样扩张，因此，近来国、内外普遍认为将该症称为先天性胆管扩张症更为合理，更能全面地反映本病的病理变化，更好地包容该症的多个方面。2发病原因 先天性胆管囊状扩张症是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。其病因尚未定论。主要有以下几种情况：2.1胰、胆管合流异常：为该病的主要病因。80%100%的胆管
3、囊肿伴有胰胆管合流异常。胰胆管汇合异常（anomalous junction of pancreaticobiliary ductal system，AJPBDS）指解剖学上在胰胆管共同开口于十二指肠乳头部之前于十二指肠壁外汇合，形成过长的共同通道；功能上由于十二指肠乳头部Oddi括约肌的作用不能控制合流部而发生胰液与胆汁相混合及逆流，最终导致胆道及胰腺的一系列病理改变。所谓胰胆管汇合异常（anomalous junction of pancreaticobiliary ductal system，AJPBDS）是指在解剖学上胰胆管共同开口于十二指肠乳头部之前，形成一长的共同管，在十二指肠壁外
4、合流的畸形；功能上由于十二指肠乳头部Oddi括约肌的作用不能控制合流部而发生胰液与胆汁相混合及逆流，最终导致胆道及胰腺的一系列病理改变。正常胰胆管在十二指肠壁内汇合，并且约70%存在共同通道，共同管长度在0.10.2CM平均为0.44CM。胰胆管合流异常诊断标准是胆管与胰管十二指肠壁外合流；共同管大于15mm。胰胆管合流异常者Oddis括约肌均分布在胰胆管汇合处以下，而正常Oddis括约肌分布于超过胰胆管汇合点。正常生理条件下：胰管的最大压力为3-5kpa，胆总管内压力为2.5-3.0kpa，故Oddi括约肌可以阻止胰液返流入胆管。在胰胆管合流异常者使高压的胰液逆流入胆管内，导致胆管囊状扩张。
5、合并有胰胆管合流异常的病人胆道粘膜上皮细胞存在较高基因突变率,而且致癌基因如K-ras基因呈现出多级突变，P53基因蛋白过表达现象。2.2胚胎学说：肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7周。胚胎时期胆管发生过程中，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱，其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。北京的李龙教授与他人合作研究 ,提出胚胎早期肝憩室远端异位是导致胆胰合流异常及胆总管扩张病因的新观点。先天性胆管扩张患儿常合并胰胆合流异常 ,致胰管和胆总管汇合于十二指肠的壁外 ,二者汇合后的共同管变长。71. 8%患儿合并共同管开口向十二指肠远端
6、异位 (即十二指肠乳头位于其第三段和第四段 );共同管的长度与其开口密切相关 ,开口越远 ,共同管的长度越长 ,合并的肝内胆管和胰管畸形越严重。因为共同管开口位置代表着胚胎早期肝憩室的发生部位。2.3胆道神经发育不良理论：为先天性胆管囊肿末端狭窄段神经分布异常减少。胰胆管合流异常可能与囊肿末端神经发育异常同时存在，由于神经发育异常出现胆管远端痉挛性狭窄，胰管内压力高于胆管内压，使胰液反流入胆管，持续存在并破坏胆管壁，二者共同作用形成胆管囊肿。2.4病毒感染学说：认为胆管扩张可能是巨细胞包涵体病毒(CMV)感染导致。病毒感染引起肝脏细胞、毛细胆管上皮细胞发生巨细胞变性、细胞损坏而导致胆管壁薄弱而
7、发生扩张。国内也有学者在先天性胆管扩张症病例的肝脏中检测出巨细胞包涵体病毒。但目前随着对该症认识的深入，多数人认为可能是在原发病基础上发生病毒感染，是合并存在的一种病毒感染病理改变。3分型针对先天性胆管囊状扩张症临床分型，国内外学者从不同角度有多种分型，就胆总管囊肿而言，多数学者倾向于Alonson-Lej分类方法，即：型胆总管囊状扩张；型胆总管憩室 ；型胆总管末端囊肿。目前广泛采用的标准将胆管囊肿分为型，即：型与Alonson-Lej分型相同；-A肝内及肝外胆管多发囊肿；-B肝外胆管多发囊肿；型肝内胆管单发或多发囊肿（Caroli病）。型胆总管囊状扩张；型胆总管憩室 ；型胆总管末端囊肿；-A
8、肝内及肝外胆管多发囊肿；-B肝外胆管多发囊肿；肝内胆管单发囊肿，多发囊肿（Caroli病）。4发病率、临床表现先天性胆管囊肿好发于女性，约占62%74%。（型，约占90%，型约占的2%，型约占1.5% ）。先天性胆管囊状扩张三个典型表现：4.1腹痛：多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼儿腹痛的表现因不会诉说，常易误诊。婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势，似可作为腹痛表现的一种参考。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。据统计，具有腹痛
9、者占60-80%。4.2肿块： 多于右上腹部可触及光滑肿块有囊性感，上界多为肝边缘所覆盖，可有轻重不一的触痛。部分囊肿的下端胆总管处有瓣状皱襞，起活瓣作用。内容物排出则囊肿变小，黄疸亦渐消退，这时囊肿体积会变小，黄疸减轻。在本病的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症则不易触及腹部肿块。4.3黄疸：间歇性黄疸为其特点，出现黄疸时间隔期长短不一。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致。当炎症减轻，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，呈陶土便，同时尿色深黄。除个主要症状外 ，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达3839
10、 ，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。5诊断5.1临床诊断兼有腹痛、黄疸及包块者临床比例并不高；并且多数合并有肝胆胰系统疾病；癌变率为2.5%15%。单纯根据临床表现其确诊率甚低。5.2影像学诊断由于影像学诊断的提高，确诊率已达70%90%。儿童较成人易于诊断。B超检查：是简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。肝脏下方显示界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。胰管有无扩张、胰体有无水肿等，本法无损伤、价廉、，易推广，应列为首选。内镜超声（EUS）：其探头通过内镜可放在胃内离病灶较近，在诊断胆管囊肿方面有独特的作用。X线检查：适合较大囊肿检查，于右上腹部
11、可见边缘光滑，密度均匀的软组织肿块，并可见胃及结肠被推移，胃窦部被推向左上方，十二指肠段向右推移，十二指肠框扩大，但对于梭状形胆管扩张症其普通X线检查较难诊断。CT检查：可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。核磁共振胰胆管成像技术（MRCP）：是90年代成熟应用到临床的一种高新无创成像技术。高质量的核磁共振成像技术能获得清晰的胰胆管显像效果，可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。但有时因操作者的技术问题或患者配合欠佳不能获得满意图像。逆行性胰胆管造影（ERCP）：对于了解胆管、胰管、胰胆管结合部是最为有效的检查方法，对有无胰
12、胆管合流异常及其类型可提供重要的客观依据。可获得优于PTC的诊断效果。经皮肝胆管造影（PTC）检查：可显示肝内胆管囊性扩张的部位，远近端胆管的狭窄程度。了解有无胰胆管的合流异常及胰胆管远端的病理变化。可采取胆汁，进行细菌学检查。此法最好在ERCP检查失败时使用。术中胆道造影： 对术前ERCP检查失败或MRCP欠清晰的病例,术中胆道造影十分必要.能详细了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆合流异常的病理形态。对指导选择正确的手术方法非常重要。6先天性胆管扩张症发生癌变问题6.1胰液逆流破坏学说：由于胰液的分泌压明显高于胆汁的分泌压，胰胆合流异常患者经常会发生胰液向胆道的逆流。胰液进入胆道，许多种胰酶在胆
13、道会被激活，激活的胰酶对胆道粘膜产生破坏作用。在胆道粘膜的破坏修复破坏的过程中，发生化生而致癌。 6.2胆汁酸致癌学说 ：胆汁酸的代谢产物胆酸和脱氧胆酸的化学结构与已知的某种致癌物质的结构相似，两种胆汁酸的代谢产物可能变性而成为这种致癌物质。在胰胆合流异常和胰液向胆道的逆流的情况下，这两种胆酸的含量明显增加。另外，正常情况下含量极微少的石胆酸在胰胆合流异常患者胆汁中明显增多，而这种胆酸已被证实对胆汁中致突变性的产生具有促进作用。6.3胆汁中的致突变物质的致癌学说：山东董蒨教授较全面地对胰胆合流异常与胆道癌变的关系进行了调查研究。 认为由于胰胆合流异常存在,胰液与胆汁合流, 胆道内的胰液可以使被
14、肝脏解毒、轭合并随胆汁排至胆道的致癌物质重新脱轭合而恢复其致癌性的新学说。尤其合并胆管扩张症的患者，胆汁郁积滞留胆道时间长，因此，胰胆合流异常患者的胆道癌发生率较正常人要高得多。该假说提出后，多次在国际学术会议专题介绍，得到较为广泛的认可。7治疗选择先天性胆管囊肿的手术经过不断的总结和改进，采用囊肿切除（包括胆囊切除）,胆管重建，胰、胆分流手术术式已为国内外学者所认可和广泛采用，而定为治疗先天性胆管扩张症的标准手术。但是在不同类型的胆总管囊肿患者，对其采取较为合理的手术方式仍是目前研究问题之一。7.1囊肿切除，胰胆分流术: 由于对APBDJS机制研究的深入及合并APBDJS的CCC内引流术后囊
15、肿癌变的报道的增加，80年代后期囊肿切除、胰胆分流术开始广泛应用。此手术既解除了胆道梗阻，降低了术后胆管炎的复发率，减少再次手术机会，又使胰液胆汁得以分流，并切除了癌变的好发部位。是治疗胆管囊肿的比较理想的手术。扩张胆管及胆囊切除肝总管空肠Roux-Y吻合术：是目前的首选术式，适用于、型胆总管囊肿。其优点为：手术死亡率明显下降；术后并发症降低；再手术率降低；防止囊肿癌变；减少了胆石形成的因素。但是肝总管空肠Roux-Y吻合术术式仍存在改变了十二指肠酸碱度，旷置肠袢过长易发生扭曲、粘连、细菌滋生、胆汁改道易发生溃疡病等缺点，不能完全抗反流，反流性胆管炎发生率为6.4%。胆肠吻合口周围炎症明显，与
16、吻合口狭窄密切相关。成人型胆总管囊肿由于长期反复发作严重感染和胆管炎症,囊壁纤维性增厚，与周围组织粘连严重，特别是再手术的病人，局部解剖变形，血管丰富，尤其是分离后壁时可引起难以控制的大出血，甚至损伤门静脉，影响囊肿的切除。由于囊肿存在癌变的潜在性，而且癌变只起源于粘膜，因此通过消除粘膜层达到预防癌变的效果，如采用对无法切除的囊肿内粘膜予以碘酒、酒精处理或将紧贴肝十二指肠韧带的囊壁以及被胰腺包绕的部分用石炭酸仔细烧灼，从而破坏其粘膜，也可采用囊肿内膜剥除术（Lilly术式）也能有效地防止癌变。7.2囊肿切除带蒂空肠间置肝总管吻合术：此手术相对较复杂，出血多，但是胰管反流、胆管炎、结石形成及残余
17、囊肿癌变率较少，效果较佳。以短段空肠代胆道术式优点是引流胆汁进入十二指肠，合乎消化的生理过程。避免消化道溃疡的发生。也可采用人工乳头法将人工乳头插入十二指肠内，防止胆汁性胰腺炎发生。其手术要求保证间置肠段有良好的血运。7.3囊肿内引流术：分为囊肿十二指肠吻合术或囊肿空肠Roux-Y吻合术。因仍未解决胰胆液返流及囊肿的根本问题,并且内引流术术后并发症较多，胆道癌变机率高，目前已不再应用或很少应用。由于胆总管末端囊肿因其解剖上的特殊性，位于胰腺和十二指肠段，胆胰管在此处汇合，切除囊肿较为困难，可采用囊肿低位空肠Y型吻合技术以利引流通畅，解除胆汁淤积从而达到治疗目的。7.4囊肿外引流术: 囊肿外引流
18、术不能作为先天性胆管囊肿的常规治疗方法，若胆道感染严重，先行囊肿外引流术，此法具有操作简单，手术时间短，控制急性炎症有效的优点。可以为根治手术创造有利条件，待感染控制后再次手术，争取囊肿切除，胰胆分流术。7.5肝叶切除及肝移植术：对于型是先天性胆管囊肿的治疗有一定困难，目前倾向于局限于一侧肝叶的Caroli病行一侧肝叶切除或半肝切除。对于中央型复杂的伴反复感染的Caroli病病人肝脏移植术是有效的治疗手段。7.6有合并症时胆总管囊肿的治疗 胆总管囊肿合并癌变 文献报道，先天性胆总管囊肿癌变率是正常人的10倍，型癌变率较正常人更高、预后差，一旦发现应及早手术。手术方式取决于癌肿的部位，中下段癌肿
19、应采用囊肿（含肿瘤）节段性切除，远端关闭，近端与空肠吻合，下段癌肿行胰头十二指肠切除。胆总管囊肿的手术应尽可能全部切除囊肿，合理重建胆肠通道，防止肠内容物反流。型胆总管囊肿合并囊肿恶变的病例，要行相应肝叶切除，对手术时已不能切除的病人，可行肝动脉置化疗泵术后化疗。胆总管囊肿合并重症胆管炎： 如病人一般情况较差，为抢救生命，宜行单纯外引流术或囊肿部分切除外引流术。如患者术前未合并有重要脏器功能不良表现。胆道减压术中经过平稳，亦可行根治性切除术，以避免二期手术给患者带来的痛苦。胆总管囊肿合并穿孔 临床较少见，胰胆管合流异常是穿孔的首要病因，穿孔多发生在胆囊管和胆总管交界区血运最差处。多见于2岁左右小婴儿居多。因炎症刺激造成囊壁水肿增加了手术分离的困难，此时，宜行姑息性引流术，3个月后再行囊肿切除胆道重建术。8小结 胆总管囊肿手术方式的选择及疗效与囊肿本身的病理改变程度密切相关，关键在于囊肿内壁的胆管黏膜上皮组织是否正常、完整。 由于胆总管囊肿临床表现复杂，肝胆胰系统合并症多而复杂，癌变率高。其术后远期并发症主要有癌变、吻合口狭窄、胆汁反流肝胆管逆行感染、结石形成等，因而，在治疗的选择给予合理的手术治疗，合理地进行手术设计，避免多次胆道手术治疗的复杂化及治疗上的困难。胆总管末端囊肿的治疗更是目前需要解决的问题之一。