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1、,泪腺肿瘤及肿瘤样病变的影像学诊断,上皮性肿瘤 良性混合瘤 泪腺癌 非上皮性肿瘤及瘤样病变 淋巴增生性病变 特发性炎性假瘤 良性淋巴上皮病 白血病浸润 结节病 Kimura病,泪腺上皮性肿瘤,良性混合瘤,是泪腺上皮性肿瘤中最常见的一种 平均发病年龄40岁（2岁75岁） 病程较长，表现为单侧进行性眼球突出及眼球向下移位，无触痛，可多发 术后易复发和恶变,良性混合瘤,大体标本为圆形或类圆形灰白色实质性肿物，包膜完整，厚薄不一，肿瘤表面常有多个小芽状突起 镜下：肿瘤的突起处可无包膜，或肿瘤侵及包膜。并可见正常残余泪腺组织附于肿瘤上 肿瘤包括上皮和间叶成分,良性混合瘤,影像表现 泪腺窝区圆形或卵圆形肿
2、块 CT 密度较均匀 MRI T1WI等、低信号，T2WI不均匀高信号，中等强化 泪腺窝扩大，眶壁骨质受压,右 侧 泪 腺 良 性 混 合 瘤,左侧泪腺良性混合瘤,右侧泪腺良性混合瘤,左侧泪腺良性混合瘤CT,左侧泪腺良性混合瘤MRI,左侧泪腺良性混合瘤,右侧泪腺良性混合瘤,泪腺嗜酸细胞腺瘤 ： 泪腺良性肌上皮瘤 较少见,其它良性上皮性肿瘤,左侧泪腺嗜酸细胞瘤,恶性上皮性肿瘤,腺样囊性癌 74 多形性腺癌 19 腺癌 黏液表皮样癌 其他类型,恶性上皮性肿瘤,腺样囊性癌 恶性程度最高，预后极差，可发生于任何年龄 眼球突出、移位、泪腺窝区肿块，疼痛（79）是主要症状,恶性上皮性肿瘤,腺样囊性癌 大体
3、标本为灰白色实性肿块，没有包膜，表面有结节，侵犯周围组织及骨骼 镜下分为管状形、筛状（瑞典奶酪样）、硬化型、粉刺型和基底样型,恶性上皮性肿瘤,多形性腺癌 在泪腺恶性上皮性肿瘤中排第二位 临床表现类似多形性腺瘤，但病程短 主要临床表现包括眶部肿块、眼球移位、疼痛 预后差,恶性上皮性肿瘤,多形性腺癌 大体标本类似良性多形性腺瘤，但多呈不规则结节状实体性肿块，包膜不完整或无包膜 镜下：良性肿瘤结构与恶变区混杂,恶性上皮性肿瘤,以下三种情况考虑是多形性腺癌（恶性混合瘤） 长期的泪腺肿块突然增大 有疼痛、骨质侵蚀核肿瘤增长迅速 既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发,影像表现： 泪腺窝区圆形或类圆形肿块，边
4、缘呈不规则锯齿状,部分为扁平形或梭形 有沿肌锥外间隙向后蔓延倾向，可经眶上裂/眶顶蔓延至颅内,恶性上皮性肿瘤,CT 密度均匀，少部分可见钙化 MRI 长T1长T2信号，信号不均匀，可见囊变坏死； 增强后轻中度强化，强化不均匀 骨质破坏，部分只有骨质受压改变或不伴骨质改变,恶性上皮性肿瘤,右 侧 泪 腺 腺 样 囊 性 癌,左侧泪腺腺样囊性癌,左侧泪腺腺样囊性癌,泪腺多形性腺瘤恶变中分化腺癌,泪 腺 鳞 癌,泪腺良恶性上皮性肿瘤的鉴别,骨质改变 钙化 形态 生长方式 邻近结构改变,泪腺非上皮性肿瘤 及瘤样病变,淋巴细胞增生性病变,包括良性反应性淋巴细胞增生、非典型性淋巴细胞浸润和恶性淋巴瘤 临床
5、表现和诊断技术上很相似。主要发生于成人，儿童非常少见，可单侧或双侧发病 临床表现：泪腺窝区无痛性缓慢生长的肿块,淋巴细胞增生性病变,组织病理学 大体：柔软，表面光滑，不累及邻近骨质 镜下：良性反应性增生由弥漫增生的淋巴细胞构成，淋巴滤泡常见，病变以成熟淋巴细胞为主，并有浆细胞等多形性排列为特征；恶性淋巴瘤由不成熟淋巴样或明显异型性的淋巴细胞组成；非典型增生为介于两者之间的过渡性病变,淋巴细胞增生性病变,影像表现： 泪腺弥漫肿大，呈带凹面的扁圆形，与周围结构轮廓一致 等T1等T2信号，信号均匀 增强后呈轻中度均匀强化,发生于老年人群，单侧或双侧，女性多见 可以只局限于眼眶，也可以是全身淋巴瘤的一
6、部分 大多数为低级B细胞淋巴瘤 约35最终发展为全身淋巴瘤，影像学随访应包括胸、腹检查及全身骨扫描,泪腺淋巴瘤,左侧泪腺反应性 淋巴细胞增生,双侧泪腺淋巴瘤,非特异性慢性炎症，双侧先后或同时患病较多见；中年女性多见 临床表现：眼眶外上方肿块，上睑肿胀，可伴疼痛，眼球前突，运动可受限 治疗后常复发,泪腺炎性假瘤,组织病理学 炎细胞成分较复杂，除淋巴细胞外，常有浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及胶原纤维等。在硬化型的病例中，正常泪腺组织被纤维组织和多形性炎性细胞取代。,泪腺炎性假瘤,影像表现 泪腺弥漫增大，与邻近结构轮廓一致 MRI 等T1等短T2信号，中度至显著强化 无眶骨改变 其它表现：巩膜炎
7、（Tenon积液)，外直肌增粗等,泪腺炎性假瘤,双侧泪腺炎性假瘤,右侧泪腺炎性假瘤,左侧泪腺炎性假瘤,双侧泪腺炎性假瘤,良性淋巴上皮病,是指淋巴细胞弥漫性浸润泪腺和涎腺，导致肌上皮反应性增生，炎症不累及副泪腺，所以眼不干燥，也不伴有全身病变。 过去称Mikulicz病,病因：自身免疫性病变 中年女性 逐渐发生的泪腺肿大，无痛，无眼干 中年女性泪腺肿大，同时伴双侧涎腺肿大，而无眼干和全身其他病变时要考虑本病 激素治疗、病变切除和局部放疗有效,良性淋巴上皮病,良性淋巴上皮病,组织学表现 在成熟的淋巴细胞中有多处肌上皮岛，岛的边界清楚，岛内上皮细胞无异型性,良性淋巴上皮病,影像学表现 泪腺弥漫增大，
8、CT呈均匀等密度，MRI示T1WI、T2WI均呈低信号，增强后均匀强化 对可疑病灶应活检,良性淋巴上皮病,结节病,多系统疾病 7的全身结节病患者有泪腺受累 中青年，女性为男性的23倍，黑人发病率高。,结节病,组织病理学 散在分布的非干酪性肉芽肿浸润并取代正常泪腺组织，肉芽肿中心为上皮细胞，周围围绕以淋巴细胞。 可侵犯眼部所有组织，包括眼睑、视神经及眼外肌,结节病,影像学表现 双侧泪腺弥漫性肿大，向前突出眶缘或呈楔形肿块影 等T1等T2信号，增强后可见中度强化，信号特点与淋巴增生性病变类似 眶内其他结构受累表现：眼睑肿大，眼外肌增粗等,结节病,Kimura病,“木村病”，又称为血管淋巴样增生 一
9、种慢性自限性炎性疾病，病因不明 亚洲人多见，青年男性 典型表现为头颈部无痛性肿瘤样结节，通常伴有局部淋巴结肿大,Kimura病,组织病理学：混合型淋巴嗜酸细胞细胞浸润，反应样淋巴样滤泡，边界不清的纤维化和毛细血管增殖 常出现外周血嗜酸细胞和血清Ig E水平抬高,Kimura病,影像学表现 无特异性：泪腺肿大，眼外肌增粗，眶内肿块 鉴别诊断包括泪腺炎、结节病、炎性假瘤和淋巴瘤 诊断依靠活检,其他泪腺炎症,包括淀粉样变性、结核病、Wegeners肉芽肿病等 影像学表现没有特异性,白血病浸润（绿色瘤）,常见的为急性骨髓性白血病的粒细胞肉瘤型（绿色瘤），发病年龄约7岁 泪腺窝区迅速增大的肿块，累及眶壁
10、骨质，可浸润至泪腺 临床和影像上需要与急性炎性病变、儿童的其他恶性肿瘤相鉴别,白血病浸润（绿色瘤）,组织病理学 大体：肿瘤内含有大量骨髓过氧化物酶而呈绿色 镜下：低分化高度恶性圆形细胞肿瘤，细胞内可见Auer小体和过氧化物酶,白血病浸润（绿色瘤）,影像学表现 眶壁骨质破坏 泪腺窝区骨膜下间隙和肌锥外间隙的软组织肿块，形态不规则，多有分叶，侵及泪腺组织 长T1长T2信号，信号均匀，增强后明显强化 其他部位骨髓腔信号改变,2岁男孩，急性髓性白血病,皮样囊肿,起源于外胚层残余，不是真正的泪腺肿瘤 表面光滑，有包膜，腔内成分复杂 可见邻近骨质改变 MRI表现与腔内成分有关,左侧泪腺皮样囊肿,小结,上皮性肿瘤常见，其中最常见的是多形性腺瘤和泪腺癌，MRI为最佳检查方法 非上皮性肿瘤及瘤样病变种类复杂，鉴别诊断困难，影像学只起辅助诊断作用，主要依靠活检,