1、POEMS综合征诊疗规范考试试卷试题及参考答案单选题（每题2分，共20分）1. POEMS综合征是一种（）oA.常见的多克隆浆细胞疾病B.罕见的单克隆浆细胞疾病C.先天性免疫缺陷病D.自身免疫性疾病2. POEMS综合征的名称中的字母分别代表了疾病的（）种主要表现。A. 5B. 6C. 7D. 83. POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚，但可能与高水平分泌的（）有关。A.血清白蛋白B.血清血管内皮生长因子（VEGF）C.免疫球蛋白D,生长激素4. POEMS综合征的高发年龄段为（）oA. 2040岁B. 4060岁C5070岁D.7080岁5 .下列哪项不是POEMS综合征的主要临床表现
2、A.多发性神经病B.脏器肿大C.内分泌异常D.皮肤瘙痒6 .POEMS综合征的诊断需要满足2条强制性标准、1条主要标准以及（）条次要标准。A. 1B. 2C. 3D. 47 .下列哪项不是POEMS综合征诊断的强制性标准（）oA.多发性周围神经病B,单克隆浆细胞增殖性疾病C.高水平血清或血浆VEGFD.内分泌病变8 .目前POEMS综合征的治疗不包括（）oA.外周血自体造血干细胞移植B化疗C.支持治疗D.手术切除肿瘤9 .对于W65岁，无器官功能衰竭及大量浆膜腔积液的POEMS综合征患者，首选治疗方案为（）oA.外周血自体造血干细胞移植B.化疗C.支持治疗D.对症治疗10 .POEMS综
3、合征患者的中位生存期约为（）oA. 5年B. 10年C. 14年D. 20年填空题（每题2分，共20分）1 .POEMS综合征的名称中的字母分别代表了多发性神经病、脏器肿大、内分泌异常、单克隆免疫球蛋白、皮肤改变。2 .POEMS综合征的患病率约为o3 .POEMS综合征常见的临床表现中，循环外水负荷增加包括、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。4 .诊断POEMS综合征需要满足的强制性标准包括多发性周围神经病和O5 .骨髓穿刺/活检可评估有无o6 .血清VEGF增高是POEMS综合征的重要和疗效评价标记物。7 .POEMS综合征需要与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）及其他浆
4、细胞疾病相鉴别，如多发性骨髓瘤、原发性轻链型淀粉样变等。8 .化疗方案中，美法仑为基础的方案可以很好地改善循环外水负荷增加、器官肿大以及09 .支持治疗包括物理治疗、运动、心理咨询、利尿治疗及激素替代治疗等。10 .POEMS综合征的预后与年龄、肺动脉高压、胸腔积液及GFR等相关。多选题（每题3分，共30分）1. POEMS综合征的病因可能与以下哪些因素有关（）oA.成骨细胞分泌的细胞因子B.巨噬细胞分泌的细胞因子C.巨核细胞分泌的细胞因子D.骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的细胞因子E.T淋巴细胞分泌的细胞因子2. POEMS综合征的临床表现包括（）oA.对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病
5、B.肝大、脾大或淋巴结肿大C.性功能减退、甲状腺功能减退等内分泌异常D.皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤等皮肤改变E.肢体水肿、腹水等循环外水负荷增加表现3.下列关于POEMS综合征辅助检查的说法正确的是（）oA.血液学评估包括血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链等B.VEGF检测可选择血清或血浆进行测定C.组织器官评估涉及神经系统、脏器肿大及血管外水负荷、内分泌腺、骨骼、视乳头、心肺功能等多个方面D.骨骼评估主要通过全身低剂量CT骨窗或PET/CT进行E.神经系统评估需完善肌电图和神经传导速度，必要时行神经活检4. POEMS综合征的诊断标准中，主要标准包括（）oA.高水平血清或血
6、浆VEGFB.Castleman病C.硬化性骨病D.内分泌病变E.皮肤改变5. POEMS综合征需要与以下哪些疾病相鉴别（）。A.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）B.多发性骨髓瘤C.原发性轻链型淀粉样变D.甲状腺功能减退症E,糖尿病6. POEMS综合征的治疗手段包括（）oA.外周血自体造血干细胞移植B.化疗（美法仑、来那度胺、硼替佐米等）C.支持治疗（物理治疗、运动、心理咨询等）D.手术治疗（切除肿大的器官）E.抗生素治疗7 .化疗方案中，来那度胺为基础的化疗方案的特点有（）oA.可快速降低VEGF水平B,可缓解神经系统症状C.需注重血栓预防D,可能出现神经系统毒性E.中位随访
7、34个月，3年总体生存率及无进展生存率分别为90%和75%8 .以下关于POEMS综合征预后的说法正确的是（）oA.随着新药和移植的应用，预后得到了极大改善B.北京协和医院资料显示中位生存期约为14年C.年龄50岁、肺动脉高压、胸腔积液及eGFR30ml/（min1,73m2）为疾病危险因素D.无危险因素者5年生存率约为98%E.22个危险因素或有肾功能严重受损患者5年生存率约为67%9.质控指标包括（）oA,血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链的实验室检测质控B.骨髓穿刺/活检评估有无克隆性浆细胞浸润的质控C.血清或血浆VEGF水平检测D,血清蛋白电泳是否转阴等血液学指标的评估E.
8、神经病变的缓解情况评估IO.转诊标准包括（）oA.临床表现及相关实验室检查高度怀疑该病，但诊断存在困难B.确诊患者治疗手段受限，如无法进行自体造血干细胞移植C.治疗后病情无明显缓解D.患者及家属要求转诊E.患者出现其他严重的并发症判断题（每题1分，共10分）1. POEMS综合征的患病率男性稍高于女性。（）2. POEMS综合征患者血清VEGF水平一定高于1200pgmo（）3. POEMS综合征的诊断标准中，内分泌病变可以是单纯的甲状腺功能减低或2型糖尿病。（）4. POEMS综合征患者都会出现硬化性骨病。（）5. 化疗方案中，沙利度胺为基础的化疗方案是推荐的一线化疗方案。（）6. 支持治疗
9、中的利尿治疗方案，映塞米联合螺内酯是较为理想的。（）7. POEMS综合征患者出现脑梗死可能与疾病的高凝状态相关。（）8. POEMS综合征患者的年龄越大，预后可能越差。（）9. VEGF缓解水平与患者的无进展生存无关。（）10. 转诊标准中，确诊患者治疗手段受限时需要转诊至上级医院。（）简答题（每题5分，共20分）1 .简述POEMS综合征的病因及发病机制。2 .请简述POEMS综合征的诊断标准。3 .对于POEMS综合征患者，如何进行抗浆细胞治疗及支持治疗?参考答案单选题1. B2. A3. B4. C5. D6. B7. D8. D9. A10. C填空题1 .多发性神经病、脏器肿大、内
10、分泌异常、单克隆免疫球蛋白、皮肤改变2 .0.3/1000003 .肢体水肿4 .单克隆浆细胞增殖性疾病5 .克隆性浆细胞浸润6 .诊断7,多发性骨髓瘤、原发性轻链型淀粉样变8 .肺动脉高压9 .危险因素多选题1. ABCD2. ABCDE3. ABCDE4. ABC5. ABC6. ABC7. ABCE8. ABCDE9. ABCDE10. ABC判断题1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 简答题1. POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚，但可能与成骨细胞、巨噬细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管内皮生长因子（VEGF）有关。VEGF是造成
11、POEMS综合征中多种症状的关键细胞因子，其可引起血管通透性增加、促进血管生成等，从而导致患者出现周围神经病、器官肿大、内分泌异常、皮肤改变等多种临床表现。2. POEMS综合征的诊断标准包括2条强制性标准、1条主要标准以及2条次要标准。强制性标准是多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖性疾病。主要标准包括高水平血清或血浆VEGF.Castleman病、硬化性骨病。次要标准包括内分泌病变（单纯的甲状腺功能减低或2型糖尿病不足以作为诊断标准）、皮肤改变（包括皮肤变黑、霆毛增多、皮肤粗糙、血管瘤、白甲等）、器官肿大（肝大、脾大或淋巴结肿大）、视乳头水肿、肢体水肿或浆膜腔积液、红细胞增多症或血小板增多症
12、3. 抗浆细胞治疗手段主要包括外周血自体造血干细胞移植、化疗（美法仑、来那度胺、硼替佐米等）。对于W65岁，无器官功能衰竭及大量浆膜腔积液的患者，首选外周血自体造血干细胞移植。对于年龄65岁、一般情况较差或者不愿意接受自体移植的患者，可采用基于美法仑、免疫调节剂或硼替佐米的化疗。支持治疗包括物理治疗及运动有利于POEMS综合征多发神经病的改善；对于循环外水负荷增加的患者，可给予利尿治疗；对于有甲状腺功能或肾上腺功能低下患者，给予激素替代治疗等。4. POEMS综合征的预后因素包括年龄、肺动脉高压、胸腔积液及eGFR等。随着新药和移植的应用，POEMS综合征的预后得到了极大的改善。北京协和医院资料显示，POEMS综合征患者的中位生存期约为14年。无危险因素者的5年生存率约为98%,22个危险因素或有肾功能严重受损患者的5年生存率约为67%o
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