1、出血性疾病病人的护理出血性疾病病人的护理(hemorrhagic diseasehemorrhagic disease)教学目标教学目标【掌握掌握】1 1出血性疾病的临床表现特点;出血性疾病的临床表现特点;2 2急、慢型特发性血小板减少性紫癜的临床表现;急、慢型特发性血小板减少性紫癜的临床表现;3 3特发性血小板减少性紫癜病人的护理。特发性血小板减少性紫癜病人的护理。【熟悉熟悉】1 1出血性疾病的治疗要点;出血性疾病的治疗要点;2 2特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。【了解了解】1 1筛选试验常用的实验检查方法及归类诊断的特殊检查;筛选试验常用的实
2、验检查方法及归类诊断的特殊检查;2 2出血性疾病的概念、分类、诊断要点;出血性疾病的概念、分类、诊断要点;3 3正常止血、凝血和抗凝血机制;正常止血、凝血和抗凝血机制;4 4特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。(一)出血性疾病概念(一)出血性疾病概念n出血倾向:出血倾向:止血和凝血机制障碍而引起的自发止血和凝血机制障碍而引起的自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的症状。性出血或轻微创伤后出血不易停止的症状。n出血性疾病:出血性疾病:由于人体的止血、凝血功能发生由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性障碍而导致临床上皮肤、粘膜
3、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。概述概述(二)正常止血、凝血机制(二)正常止血、凝血机制1 1、生理性止血生理性止血 血管收缩血管收缩 血小板粘附聚集释放血小板粘附聚集释放 血浆凝固血浆凝固 概述概述血管受损血管受损血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露血小板粘附、聚集、释放血小板粘附、聚集、释放纤维蛋白形成纤维蛋白形成凝血系统激活凝血系统激活限制血流限制血流血小板聚集成栓(初步止血)血小板聚集成栓(初步止血)血凝块形成(加固止血)血凝块形成(加固止血)概述概述概述概述-血液凝固示意图血液凝固示意图内源性凝血途径内源性凝血途径外源性凝血途径外源性
4、凝血途径接触胶原或异物接触胶原或异物XIIXIIaXIaXIIXIXaVIII钙离子钙离子磷脂磷脂组织损伤组织损伤组织因子组织因子VIII钙离子钙离子XXa凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶XIIIXIIIa纤维蛋白原纤维蛋白原可溶性纤维蛋白可溶性纤维蛋白稳定性纤维蛋白稳定性纤维蛋白(三)抗凝血系统(三)抗凝血系统n包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统n抗凝血物质:有抗凝血物质:有AT-AT-,蛋白,蛋白C C系统、肝素等,其中系统、肝素等,其中抗凝血酶抗凝血酶 (AT-AT-)是最主要的抗凝血物质,其)是最主要的抗凝血物质,其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性,
5、作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性,其抗凝活性与肝素密切相关其抗凝活性与肝素密切相关n纤溶系统:纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被纤溶系统:纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶,溶解纤维蛋白激活形成纤溶酶,溶解纤维蛋白 概述概述(四)分类(四)分类 n血管壁异常血管壁异常n血小板异常血小板异常n凝血异常凝血异常 内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血n抗凝和纤溶系统异常抗凝和纤溶系统异常n复合型止血机制异常复合型止血机制异常 概述概述血管因素血管因素vascularn先天性先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤巨大海绵状血管瘤 M
6、arfan syndromeMarfan syndrome等等 n后天获得性(多数)后天获得性(多数)过敏性紫癜过敏性紫癜 感染性紫癜感染性紫癜 坏血病(维生素坏血病(维生素C C缺乏)缺乏)单纯性紫癜等等单纯性紫癜等等 概述概述-分类分类血小板因素血小板因素 platelet 血血小小板板异异常常数数量量异异常常血小板减少血小板减少质质量量异异常常血小板增多血小板增多先天性先天性后天性后天性 概述概述-分类分类凝血功能异常凝血功能异常 各种原因导致的凝血因子缺乏各种原因导致的凝血因子缺乏n遗传性遗传性n获得性获得性 概述概述-分类分类抗凝物质增多、纤溶系统异常抗凝物质增多、纤溶系统异常 n抗
7、凝药物过量抗凝药物过量n中毒中毒n凝血因子抗体的形成凝血因子抗体的形成 概述概述-分类分类复合性止血机制异常复合性止血机制异常 n复合性因素所致出血性疾病复合性因素所致出血性疾病 n病情严重病情严重 n进展较快进展较快 n治疗难度大治疗难度大 n预后欠佳预后欠佳 n其临床重要性已引起高度重视其临床重要性已引起高度重视 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血重症肝病重症肝病 概述概述-分类分类特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜出血性疾病 李涛,李涛,6 6岁,去年岁,去年7 7月份开始皮肤偶有出血点,月份开始皮肤偶有出血点,无不适症状,未予重视。无
8、不适症状,未予重视。3 3月因感冒、咽痛,皮肤月因感冒、咽痛,皮肤出血点到当地医院检查,血小板出血点到当地医院检查,血小板474710109 9/L/L。做骨。做骨穿报告:全片巨核细胞穿报告:全片巨核细胞405405个,分类个,分类2525个。其中幼个。其中幼稚巨稚巨3 3个,成熟无血小板巨个,成熟无血小板巨2222个,血小板少见。个,血小板少见。1.1.请问从哪几方面对患者进行评估?请问从哪几方面对患者进行评估?2.2.该患者存在的护理问题和医护合作性问题有哪些该患者存在的护理问题和医护合作性问题有哪些?病例分析病例分析病例分析病例分析 住院期间,给予强的松治疗,同时辅助中药、住院期间,给予
9、强的松治疗,同时辅助中药、特效血小板特效血小板1 1号号 ,查血血小板逐渐上升至,查血血小板逐渐上升至787810109 9/L/L,患者情况好转可出院。根据医生要求,患,患者情况好转可出院。根据医生要求,患者需继续服强的松者需继续服强的松3 36 6个月个月 。问:在治疗期间应给予哪些护理?问:在治疗期间应给予哪些护理?出院时应怎样做好健康教育?出院时应怎样做好健康教育?u又称又称自身免疫性血小板减少性自身免疫性血小板减少性紫癜紫癜u最常见的一种血小板减少性紫癜最常见的一种血小板减少性紫癜u血小板往往低于血小板往往低于8080l0l09 9L Lu特特点点是是血血小小板板寿寿命命缩缩短短、骨
10、骨髓髓巨巨核核细细胞胞增增多多、血小板更新加快血小板更新加快u临床上将之分为急性型和慢性型,临床上将之分为急性型和慢性型,急性型多见急性型多见于儿童于儿童,慢性型多发于中青年女性,男,慢性型多发于中青年女性,男:女为女为l:4l:4。疾病概述疾病概述病因与发病机制病因与发病机制(一)免疫因素(一)免疫因素(二)感染:急性(二)感染:急性80%80%(三)肝和脾的作用(三)肝和脾的作用 (四)其他(四)其他 女性:绝经前和青春期后女性:绝经前和青春期后 毛细血管脆性增加毛细血管脆性增加 Plt Plt破坏增多破坏增多免疫因素免疫因素脾脏因素脾脏因素其他因素其他因素病毒抗原病毒抗原免疫复合物免疫复
11、合物抗血小板抗体抗血小板抗体血小板生成减少血小板生成减少脾脏脾脏特异性特异性IgG血小板破坏过多血小板破坏过多毛细血管壁缺陷毛细血管壁缺陷雌激素的作用雌激素的作用病因与发病机制病因与发病机制病因及发病机制病因及发病机制血小板膜抗原血小板膜抗原血小板自身抗体血小板自身抗体血小板血小板单核单核/巨噬细胞巨噬细胞FcFc受体受体(一)急性(一)急性u多见于儿童,病前多见于儿童,病前1-21-2周多有呼吸道感染史,特周多有呼吸道感染史,特 别是病毒感染史。别是病毒感染史。u起病急,常有畏寒、发热。起病急,常有畏寒、发热。u出血重,皮肤、粘膜出血,内脏出血,颅内出血。出血重,皮肤、粘膜出血,内脏出血,颅
12、内出血。u颅内出血颅内出血是致死的主要原因。是致死的主要原因。u常呈自限性,常在数周内恢复,极少数转为慢性常呈自限性,常在数周内恢复,极少数转为慢性护理评估护理评估-身体状况身体状况(二)慢性(二)慢性u以以4040岁以下的女性多见。岁以下的女性多见。u起病缓慢,出血症状相对较轻,常反复发生皮肤起病缓慢,出血症状相对较轻,常反复发生皮肤 黏膜瘀点、瘀斑,女性病人月经过多较常见。黏膜瘀点、瘀斑,女性病人月经过多较常见。u长期月经过多可出现贫血;反复发作者常有轻度长期月经过多可出现贫血;反复发作者常有轻度 脾大。脾大。u可迁延多年,经治疗部分病人可获痊愈或缓解可迁延多年,经治疗部分病人可获痊愈或缓
13、解护理评估护理评估-身体状况身体状况护理评估护理评估-身体状况身体状况护理评估护理评估-身体状况身体状况护理评估护理评估-身体评估身体评估 急性型急性型 慢性型慢性型年龄年龄 2 26 6岁多见岁多见 20204040岁多见岁多见性别性别 无区别无区别 女性多见女性多见诱因诱因 多在发病前多在发病前1 13 3周有感染史周有感染史 不明显不明显起病起病 突然,常伴畏寒、发热突然,常伴畏寒、发热 缓慢缓慢出血症状出血症状 严重严重(常先出现于常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多皮肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢四肢,尤其下肢为多尤其下肢为多)血小板计数血小板计数 常常2020l0l09 9L L 常
14、常30308080l0l09 9L L巨核细胞巨核细胞 增加或正常,体积小,增加或正常,体积小,明显增加或正常,明显增加或正常,胞体大小正常,颗粒型多胞体大小正常,颗粒型多 胞浆颗粒少,无血小板生成胞浆颗粒少,无血小板生成 血小板生成减少血小板生成减少病程病程 4 46 6周,周,80%80%以上可自行缓解以上可自行缓解 反复发作,迁延数年反复发作,迁延数年护理评估护理评估-辅助检查辅助检查1 1、血液检查、血液检查u血小板计数明显减少,急性型发作期常血小板计数明显减少,急性型发作期常2020l0l09 9L L,慢,慢 性型多为性型多为30308080l0l09 9L Lu血小板形态多数正常
15、血小板形态多数正常u血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、出血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、出 血时间延长。血时间延长。2 2、骨髓细胞学检查、骨髓细胞学检查 骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍3 3、血小板相关抗体(、血小板相关抗体(PAIgPAIg)和补体:)和补体:80%80%阳性阳性护理评估护理评估-辅助检查辅助检查急性急性ITPITP血象:可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞,未见血小板血象:可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞,未见血小板护理评估护理评估-辅助检查辅助检查慢性慢性ITPITP血象:血小板较少,可见巨大血小板血象:血小板较少,可见巨大血小板护理
16、评估护理评估-辅助检查辅助检查护理评估护理评估-辅助检查辅助检查急性急性ITPITP血象:原巨核细胞()增多血象:原巨核细胞()增多护理评估护理评估-辅助检查辅助检查慢性慢性ITPITP骨髓象:颗粒型巨核细胞增多,可见胞浆空泡变骨髓象:颗粒型巨核细胞增多,可见胞浆空泡变性。幼红细胞增多(因出血导致其代偿性增生)性。幼红细胞增多(因出血导致其代偿性增生)护理评估护理评估-治疗原则与主要措施治疗原则与主要措施1 1、一般治疗、一般治疗u休息,防止创伤休息,防止创伤 u避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物n抑抑制制巨巨核核细细胞胞生生成成血血小小板板药药物物氯
17、氯噻噻嗪嗪类类、雌雌激素类激素类n破破坏坏血血小小板板药药物物奎奎尼尼丁丁、奎奎宁宁、氨氨基基比比林林、消炎痛等消炎痛等n两者作用两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等 2 2、糖皮质激素、糖皮质激素u首选首选u一般大剂量强的松冲击疗法:一般大剂量强的松冲击疗法:u5%GS500ml+5%GS500ml+甲基强的松龙甲基强的松龙1g1g,静滴,静滴,qdqd,连用,连用3 3 天,然后用强的松维持天,然后用强的松维持303060mg/d60mg/d,popo护理评估护理评估-治疗原则与主要措施
18、治疗原则与主要措施3 3、脾切除、脾切除u适应症:适应症:糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗3-63-6月无效;月无效;激素治疗虽然有效但有依赖性,停药或减量后容易复激素治疗虽然有效但有依赖性,停药或减量后容易复发或需要大剂量维持(超过发或需要大剂量维持(超过30g/d30g/d););激素使用有禁忌症激素使用有禁忌症u禁忌症:禁忌症:年龄小于年龄小于2 2岁,岁,妊娠时、心脏病等不能耐受手术、妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者出血严重者护理评估护理评估-治疗原则与主要措施治疗原则与主要措施4 4、免疫抑制剂、免疫抑制剂 5 5、大剂量丙种球蛋白、大剂量丙种球蛋白 0.20.20.4g/kg.
19、d0.4g/kg.d,qdqd,静脉滴注,用,静脉滴注,用5 5天天6 6、雄激素、雄激素 7 7、血浆置换、血浆置换 8 8、输血及血小板悬液、输血及血小板悬液 u用用于于抢抢救救危危重重出出血血、外外科科手手术术、严严重重并并发发症症、血血小小板板2020l0l09 9L L者,一般不用于慢性型。者,一般不用于慢性型。u血小板输入后存活时间短,反复输注易产生同种抗体影血小板输入后存活时间短,反复输注易产生同种抗体影响疗效。响疗效。护理评估护理评估-治疗原则与主要措施治疗原则与主要措施出血性疾病血管异常血管异常血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜概述概述n又称又称Sch
20、nlein-Henoch 综合征。综合征。n一一种种常常见见的的毛毛细细血血管管变变态态反反应应性性疾疾病病,毛毛细血管脆性及通透性增加。细血管脆性及通透性增加。n多多见见于于青青少少年年,男男性性略略多多于于女女性性,春春、秋秋季发病较多。季发病较多。细菌细菌病毒病毒花粉花粉药物药物病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制感染感染食物食物药物药物其他其他小动脉小动脉毛细血管毛细血管广泛性广泛性无菌性无菌性坏死性坏死性血管炎症血管炎症血管通透性增加血管通透性增加渗出性出血水肿渗出性出血水肿皮肤黏膜皮肤黏膜胃胃 肠肠 道道关关 节节肾肾 脏脏累及累及广泛的广泛的毛细血管毛细血管及
21、及小动脉小动脉炎症炎症。血管脆性及血管脆性及通透性增加通透性增加血液外渗血液外渗病因及发病机制病因及发病机制 部分患者发病前部分患者发病前1 13 3周有全身不适、低热、乏周有全身不适、低热、乏力、及上呼吸道感染等前驱症状。力、及上呼吸道感染等前驱症状。n单纯型(紫癜型)单纯型(紫癜型):最常见:最常见n腹型(腹型(HenochHenoch型)型)n关节型(关节型(SchSchnleinnlein型)型)n肾型肾型n混合型混合型护理评估护理评估身体状况身体状况护理评估护理评估身体状况身体状况(一)单纯型紫癜(一)单纯型紫癜n部位:部位:下肢伸侧及臀部。下肢伸侧及臀部。n特点:特点:对称分布,分
22、批出现,大小不等。对称分布,分批出现,大小不等。n外观:外观:紫红色,按之不褪色,略高出皮肤。紫红色,按之不褪色,略高出皮肤。n伴随伴随症状:症状:皮肤水肿、荨麻疹,偶有痒感。皮肤水肿、荨麻疹,偶有痒感。护理评估护理评估身体状况身体状况护理评估护理评估身体状况身体状况护理评估护理评估身体状况身体状况(2 2)腹型()腹型(HenochHenoch型)型)除除皮皮肤肤紫紫癜癜外外,因因消消化化道道粘粘膜膜毛毛细细血血管管受累而产生一系列消化道症状及体征。受累而产生一系列消化道症状及体征。其其中中腹腹痛痛最最常常见见(约约50%50%),位位于于脐脐周周、下腹或全腹,呈阵发性绞痛。下腹或全腹,呈阵
23、发性绞痛。在在小小儿儿可可因因肠肠壁壁水水肿肿、肠肠蠕蠕动动紊紊乱乱,而而诱发诱发肠套叠。肠套叠。护理评估护理评估身体状况身体状况(3)关节型)关节型(SchSchnleinnlein型)型)除除皮皮肤肤紫紫癜癜外外,出出现现关关节节肿肿胀胀、疼疼痛痛、压压痛及功能障碍等表现。痛及功能障碍等表现。多多发发生生于于膝膝、踝踝、肘肘、腕腕等等大大关关节节,呈呈游游走性、反复性发作走性、反复性发作,经数日而愈。,经数日而愈。不遗留关节畸形。不遗留关节畸形。护理评估护理评估身体状况身体状况护理评估护理评估-身体状况身体状况(4 4)肾型)肾型最严重且预后差,发生率可达最严重且预后差,发生率可达12%1
24、2%40%40%。在皮肤紫癜的基础上在皮肤紫癜的基础上,偶见水肿、高血压,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害一般于紫癜出现后及肾衰竭等表现。肾损害一般于紫癜出现后1 1周内发生,多在周内发生,多在3 34 4周内恢复。周内恢复。少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、慢性肾炎。慢性肾炎。护理评估护理评估辅助检查辅助检查n尿尿常常规规:肾肾型型或或混混合合型型者者可可有有血血尿尿、蛋蛋白尿、管型尿。白尿、管型尿。n血常规、血小板功能及凝血相关检查血常规、血小板功能及凝血相关检查 :白细胞数轻度至中度增加,伴嗜酸粒细白细胞数轻度至中度增加,伴嗜酸粒细胞增多,
25、血小板通常均正常,除胞增多,血小板通常均正常,除BTBT可能可能延长外,各种止血、凝血试验的结果均延长外,各种止血、凝血试验的结果均正常。正常。护理评估护理评估-治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施n病因防治病因防治n一般药物一般药物治疗治疗n糖皮质激素糖皮质激素n免疫抑制剂免疫抑制剂n对症治疗对症治疗护理评估护理评估-治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施1 1.病因治疗病因治疗n防治感染防治感染n清除局部病灶(如扁桃体炎等)清除局部病灶(如扁桃体炎等)n驱除肠道寄生虫。驱除肠道寄生虫。n避免可能致敏的食物及药物等。避免可能致敏的食物及药物等。2.2.一般药物一般药物治疗治疗n抗组织胺药抗组织
26、胺药 如盐酸异丙嗪、氯苯那敏如盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)等,亦可用(扑尔敏)等,亦可用10%10%葡萄糖酸钙静脉葡萄糖酸钙静脉注射。注射。n改善改善血管通透性药物血管通透性药物 维生素维生素C C、芦丁等,、芦丁等,维生素维生素C C以大剂量(以大剂量(5 510g/d10g/d)静脉注射疗)静脉注射疗效较好,持续用药效较好,持续用药5 57 7日。日。护理评估护理评估-治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施3.3.糖皮质激素糖皮质激素n作用机制:抑制抗原作用机制:抑制抗原-抗体反应、减轻炎症抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等。渗出、改善血管通透性等。n一般用泼尼松一般用泼尼松30mg
27、/d30mg/d,顿服或分次口服。,顿服或分次口服。糖皮质激素疗程一般不超过糖皮质激素疗程一般不超过3030天,肾型者天,肾型者可酌情延长。可酌情延长。护理评估护理评估-治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施4.4.对症治疗对症治疗n腹痛腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱(较重者可予阿托品或山莨菪碱(654-654-2 2)口服或皮下注射;)口服或皮下注射;n关节痛关节痛可酌情用止痛药;可酌情用止痛药;n呕吐呕吐严重者可用止吐药;严重者可用止吐药;n伴发伴发呕血、黑便呕血、黑便者,可用奥美拉唑等治疗。者,可用奥美拉唑等治疗。护理评估护理评估-治疗原则及主要措施治疗原则及主要措施护理措施护理措施n一般护理一般护理n病情观察病情观察n对症护理对症护理n用药护理用药护理n心理护理心理护理n健康指导健康指导n nn n谢谢谢谢谢谢谢谢!