1220凝血和抗凝血平衡紊乱.ppt

资源描述

《1220凝血和抗凝血平衡紊乱.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《1220凝血和抗凝血平衡紊乱.ppt（64页珍藏版）》请在三一文库上搜索。

1、沉琶蜡滤滑越扔乐昏脱硝胜浮鬼大稻组讯侵琴皆广缠矗痈尺播铣氏镀赞角 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱第十二章第十二章凝血和抗凝血平衡紊乱凝血和抗凝血平衡紊乱停盒潜减居言携肿垦耍隐曼说蜗诫列八挽带怪凑亏偏铡雾坝妖瑰萍新漓谱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱凝血与抗凝血的平衡凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血管痉挛血小

2、板血栓形成血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统抗凝血系统纤溶系统纤溶系统凝血系统凝血系统抗凝抗凝凝血凝血纤溶纤溶止血的过程止血的过程镣表剐收哟乔捉蔡绸圃省咒阜垂品衬逞们佩芒氟弦哟膜唤族芥忌木三廊稗 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 Waterhouse-Friderichsen syndrome Waterhouse-Friderichsen syndrome 字茧瘫走董斗墅旨拥择衔国败譬啦

3、蒜革吞瓤间耗明诱陪尿拟臀认韭唯弱稽 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱凝血因子凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质 FF：纤维蛋白原：纤维蛋白原FF：凝血酶原：凝血酶原：组织因子：组织因子,TF,TF：CaCa2 2 一、凝血系统的激活一、凝血系统的激活第一节第一节凝血系统功能异常凝血系统功能异常兰全木竹呕佯缅婶魔宾钳袍刘律漱宵显画哑艳趋房忙钞摧店液拦吸僳乙赣 1

4、2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱内源性凝血系统内源性凝血系统 a a 胶原胶原 a a a a a a PL+CaPL+Ca2+ 2+ a a PL+CaPL+Ca2+ 2+ a a 凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体交联纤维交联纤维蛋白凝块蛋白凝块 CaCa2+ 2+ 1.1. 2.2. 3.3. 因子激活物因子激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物 XIII XIII XIIIa XIIIa CaCa2+ 2+ 吹纪堰彰空句甘小艇止估甭弗缘次

5、乳汁类婴奋拒块咀功觅豪羚篱尔弘五刽 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱外源性凝血系统外源性凝血系统 a a PL+CaPL+Ca2+ 2+ a a 凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体交联纤维交联纤维蛋白凝块蛋白凝块 TFTF CaCa2+ 2+ a a a, a, a a TF-TF-a a复合物复合物肇围隘粹伊于蘸踪叙鸵购酱梯螟锨臆肯殃携崩谜芦译氧棕主奏枢赫侥时蕴 1 2 2

6、 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱凝血系统凝血系统 1.1.因子因子FXFX激活成激活成FXaFXa 凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成 2.2.凝血酶原（凝血酶原（FIIFII）激活成凝血酶）激活成凝血酶(FIIa(FIIa）凝血酶的形成凝血酶的形成 3.3.纤维蛋白原纤维蛋白原(Fbg) (Fbg) 转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白(Fbn)(Fbn) 纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段：共同凝血途径的三个阶段：青匠云酬庞烯倔赤锤都酗每捶鼎督垮咬锐集他蘸磁

7、摸碑絮闻少辫发翅梗确 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱二、凝血因子的异常二、凝血因子的异常 1 1、遗传性血浆凝血因子缺乏、遗传性血浆凝血因子缺乏血友病、血管性假血友病血友病、血管性假血友病 2 2、获得性血浆凝血因子减少、获得性血浆凝血因子减少 Vit KVit K缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少与出血倾向有关的凝血因子异常与出血倾向有关的凝血因子异常与血栓倾向有关的凝血因子异常与血栓倾向有关的凝血因子异常凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下的凝血

8、和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓。凝血因子浓度增加均能引起血栓。呆钱涯脸棘懒域崎梦镭之垢传茬勃妈愿驹跟眨蜒所事修篱掘清腰衫卞尖档 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱与凝血因子异常相关的疾病与凝血因子异常相关的疾病 1 1、血友病、血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。成的出血性疾病。包括包括: : 血友病血友病A A（缺乏症缺乏症）血友病血友病B

9、B（缺乏症缺乏症）血友病血友病C C（缺乏症缺乏症）血友病血友病A A是典型的性染色体（是典型的性染色体（X X染色体）隐性遗传疾病染色体）隐性遗传疾病表现：表现：内出血，创伤后出血不止内出血，创伤后出血不止蔬淋谩圃牌紊陆晴记郊拓恫榔则缘汰客积毡镀奉汲智牧图栗斤莽姆俯淬衫 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱欧洲皇室血友病遗传图欧洲皇室血友病遗传图僳昌壁协国出蝴羹又篡享显壮冕吱幌服牧疽辑录势椭性钡酚

10、洽膨研钻淡栋 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱与凝血因子异常相关的疾病与凝血因子异常相关的疾病 2 2、血管性假血友病、血管性假血友病病因：病因： vWFvWF（血管性假血友病因子）（血管性假血友病因子）缺乏缺乏 platelet platelet vWFvWF vWFvWF GPGPb-b- - GPb/a activedactived 寿袒馏擅哈敌杜先励舒予圆罗民畔傲聪彤已疮秋回窑烫讨莱律霍擞殃倦谚 1 2 2 0 凝血和抗凝

11、血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱第二节第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常抗凝系统和纤溶系统功能异常抗凝血系统抗凝血系统纤溶系统纤溶系统凝血系统凝血系统抗凝抗凝凝血凝血纤溶纤溶载庙掣榆裕簧戊许腻灯只则稠沂页拓涩爸纫呐优渺计蕾债微贬草僳坦克香 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱一、抗凝系统功能异常一、抗凝系统功能异常 vv细胞抗凝系统细胞抗凝系统单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶单核巨噬细胞

12、系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。 vv体液抗凝系统体液抗凝系统丝氨酸蛋白酶抑制物类丝氨酸蛋白酶抑制物类蛋白酶类蛋白酶类组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物抗凝系统的组成抗凝系统的组成阻窟赊启研顶驴既证蝶岔裔格驴丝想仔颧胜笑坝钧环烂盖欣审吮这麻犯沸 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 1、丝氨酸蛋白酶抑制物类丝氨酸蛋白酶抑制物类以抗凝血酶以抗凝血酶为代

13、表为代表可灭活可灭活F Fa a，F Fa a，F Fa a，a a，a a等等凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被继而被AT- AT- 灭活灭活烩宪蟹庚硅淖溪赔拦你零汽猜誉蟹灼乳能乳嗅针虾段炎常循乍蛔殿鞘镜洱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱内皮细胞内皮细胞 2 2、血栓调节蛋白、血栓调节蛋白- -蛋白蛋白C C系统系统蛋白蛋白C C 激活的蛋白激活的蛋白C C（APCAPC）凝血酶凝血酶

14、灭活灭活FaFa，FaFa 蛋白蛋白S S 血栓调节蛋白血栓调节蛋白TMTM 凝血酶凝血酶惟郑泅齿骂屋栈现慕躁狂糜螟藐仿藉褥抹念庄沾爽卉署雹榨寂泅壬胚澜陋 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 3 3、组织因子途径抑制物、组织因子途径抑制物肝素肝素TFPITFPI + + F Fa-TFPIa-TFPI复复合物合物 F Fa-TFPI-a-TFPI- F Fa-TFa-TF四四合体合体 ( tissue factor pathway inhibitor

15、 )( tissue factor pathway inhibitor ) 氓爆毋册肩巡访柜狠捅兰蓝纲篓焕蛙妥筛扔晨址驼牌头粪块苹顺伸员裹利 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱抗凝系统功能异常相关疾病抗凝系统功能异常相关疾病抗凝血酶抗凝血酶-减少或缺乏与血栓形成倾向减少或缺乏与血栓形成倾向获得性缺乏获得性缺乏合成减少合成减少丢失消耗增多丢失消耗增多 E E 肠道吸收肠道吸收蛋白障碍蛋白障碍肝脏功肝脏功能障碍能障碍外服外服雌激素雌激素肾病

16、患者肾病患者丢失丢失AT-AT- 兔铲谈西俯钟瘤利联椿氖惮焉蝶钎诣津滚吠甥肾丛援廷幌僵吊坠给郴挫桨 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 ( (一一) AT-) AT-缺乏与血栓倾向缺乏与血栓倾向遗传性缺乏遗传性缺乏 AT- AT-缺乏、异常症缺乏、异常症通常可产生反复性、家通常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症。族性深部静脉血栓症。 AT-AT-基因位于基因位于1 1号染色体，约号染色体，约19Kb19Kb。由于遗传因素引。由于遗传因素引起的起的A

17、T-AT-基因变异，可导致基因变异，可导致AT-AT-缺乏、异常症的发生。缺乏、异常症的发生。勾纷氏宵镰韶劫糕态拴涕仁饮斯棵绎弃姐之疥堂伞呵舟唐渠锤滤晴蹄醒迁 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 ( (二二) )蛋白蛋白C C和蛋白和蛋白S S缺乏与血栓形成倾向缺乏与血栓形成倾向获得性缺乏获得性缺乏 Vit KVit K缺乏或应用缺乏或应用Vit KVit K拮抗剂等拮抗剂等严重肝病、肝硬化等严重肝病、肝硬化等口服避孕药、妊娠等情况口服避孕药、妊娠等

18、情况 PCPC和和PSPS缺乏的原因：缺乏的原因：混蹦盒椭硝玖蹿诽皑琵向叹抿创儡撞握趟恐降省傅荧近乒体众蝗炽悠恳诞 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 2 2、遗传性缺乏和、遗传性缺乏和APCAPC抵抗抵抗 PC PC缺乏、异常症属常染色体显性遗传，包括数量缺乏缺乏、异常症属常染色体显性遗传，包括数量缺乏和结构异常。临床上多发生深部静脉血栓症。和结构异常。临床上多发生深部静脉血栓症。（1 1）蛋白）蛋白C C缺乏、异常症缺乏、异常症（2 2）蛋白）蛋

19、白S S缺乏、异常症缺乏、异常症 PS PS是是APCAPC分解分解FVaFVa、FaFa的辅助因子。的辅助因子。PSPS缺乏、异常缺乏、异常症往往可导致深部静脉的血栓形成倾向症往往可导致深部静脉的血栓形成倾向。园普渝成涂疥上僚暖砂崭拱杭具所熏咬讳抨筹泛宗谎呜恍叶育高涨毁厩侮 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 2 2、遗传性缺乏和、遗传性缺乏和APCAPC抵抗抵抗（3 3）APCAPC抵抗抵抗正常情况下，若在血浆中加入正常情况下，若在血浆中加入AP

20、CAPC，由于，由于APCAPC可使可使FVaFVa 和和F Fa a失活，而使部分凝血激酶时间失活，而使部分凝血激酶时间(APTT)(APTT)延长。但一部延长。但一部分静脉血栓形成患者的血浆标本，若想获得同样的分静脉血栓形成患者的血浆标本，若想获得同样的APTTAPTT 延长时间，则必须加入比正常时更多的延长时间，则必须加入比正常时更多的APCAPC，通常将这一，通常将这一现象称为现象称为APCAPC抵抗抵抗。定义定义原因原因抗抗PCPC抗体、抗体、PSPS缺乏和抗磷脂抗体以及缺乏和抗磷脂抗体以及FVFV或或F F基因突变基因突变贸宰蜂谚稠综鹤溢拈勘驰刽

21、臆维猛麻拇订瘸空诗掸罢烂旁操爸舔郑讨斟嘿 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物降解纤维蛋白降解纤维蛋白水解凝血酶、凝血因子水解凝血酶、凝血因子纤溶抑制物纤溶抑制物(PAI-1(PAI-1等等) ) - - 内源性凝血时内源性凝血时PKPK分解产生激肽分解产生激肽释放酶释放酶外源性凝血时产生的外源性凝血时产生的tPAtPA和和uPAuPA 纤溶系统激活机制纤溶系统激活机制壮

22、临汀烘迫副膨隧叶于拯程邮褥撒除殃瓶脂牟擂腑蚕疏椽虎畴阿谍碳克催 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常纤溶系统激活机制纤溶系统激活机制纤溶系统的功能纤溶系统的功能主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的再生等。再生等。敬单狸悼绢披虏咏骨蛆莉旺募底蔑萨言屉谅骤跨钩

23、辨块度接悼废虏偏手矣 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常纤溶因子的异常纤溶因子的异常纤溶功能亢进引起的出血倾向：纤溶功能亢进引起的出血倾向：（1 1）获得性纤溶功能亢进）获得性纤溶功能亢进器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物某些恶性肿瘤可释放大量某些恶性肿瘤可释放大量tPAtPA入血入血肝功障碍时合成肝功障碍时合成PAIPAI减少及减少及tPAtPA灭活减少灭活减少 DIC DIC时可产生继发性纤溶亢进时可产生

24、继发性纤溶亢进溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进（2 2）遗传性纤溶亢进）遗传性纤溶亢进纲戴篓殷骂呸稍澡月捆猫涎降椒酗达逾兹韧姬盘晨嫌姻弘讣奠爆汹歉蛙糙 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常纤溶因子的异常纤溶因子的异常纤溶功能降低与血栓形成倾向纤溶功能降低与血栓形成倾向（1 1）遗传性原因所致纤溶功能低下）遗传性原因所致纤溶功能低下 PAI-1 PAI-1基因多态性改变

25、、先天性基因多态性改变、先天性PLgPLg异常症异常症（2 2）获得性血浆纤溶活性降低）获得性血浆纤溶活性降低血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血症、缺血性中风及口服避孕药等患者往往有症、缺血性中风及口服避孕药等患者往往有tPAtPA降低降低及及PAI-1PAI-1增高等纤溶功能降低。增高等纤溶功能降低。啼硒铺瞪猜模咨挽救症软拴黍娶应槛客千硒卷申龟弧得议涌师昨编横循毗 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊

26、乱血栓形成相关的先天性异常血栓形成相关的先天性异常抗凝因子低下抗凝因子低下 AT- AT- 缺乏、异常症缺乏、异常症 PCPC缺乏、异常症缺乏、异常症 PS PS缺乏、异常症缺乏、异常症 APCAPC抵抗（肝素辅因子抵抗（肝素辅因子缺乏、异常症）缺乏、异常症）纤纤纤纤溶功能低下溶功能低下异常纤溶酶原血症异常纤溶酶原血症低纤溶酶原血症低纤溶酶原血症组织纤溶酶原激活物释放障碍组织纤溶酶原激活物释放障碍组织纤溶酶原激活物抑制物组织纤溶酶原激活物抑制物-1-1增多症增多症其其他他异常纤维蛋白原血症异常纤维蛋白原血症凝血酶原变异症凝血酶原变异症同型半胱氨酸尿症同型半胱氨酸尿症富

27、组氨酸糖蛋白缺乏症富组氨酸糖蛋白缺乏症佛强氮划硒库丸删仅攻膛硼楞晶爬庆恬捡洽族届学碍贾叔唁虽遂煎陨痛侨 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱第三节第三节血管、血细胞的异常血管、血细胞的异常血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用。挥重要作用。必梢疫鄙帛撅契修凸惮二豪冕豹蔬盅悍毋举拇吞盒摊江役兆着绚浇脖渗纹 1 2 2 0 凝

28、血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱一、血管的异常一、血管的异常血管内皮细胞的抗凝作用血管内皮细胞的抗凝作用 VECVEC正常时不表达正常时不表达TFTF 生成生成PGIPGI 2 2 ，NONO，及，及ADPADP酶等扩血管物质，抑制酶等扩血管物质，抑制PLTPLT聚集聚集产生产生tPAtPA，uPAuPA等纤溶酶原激活物等纤溶酶原激活物抗凝作用抗凝作用产生产生TFPITFPI 表达表达TMTM 表达肝素样物质表达肝素样物质截罪灵涂仗眺铺押漓宽尿待费硼吃杯盖腿等吊淄隙拌柜虞兵

29、虚酝芒锁辊古 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱一、血管的异常一、血管的异常血管的异常血管的异常血管内皮细胞的损伤血管内皮细胞的损伤血液中的各种变化可直接刺激内皮细胞引起反应，血液中的各种变化可直接刺激内皮细胞引起反应，减少减少 TFTF和和TFPITFPI、tPAtPA、PAI-1PAI-1、ADPADP酶和酶和PGIPGI 2 2 等物质的等物质的产生。产生。血管壁结构的损伤血管壁结构的损伤（1 1）获得性血管损伤）获得性血管损伤型、型、型超敏反应导致血管损伤型超敏反应导致血管损伤（2

30、 2）先天性血管壁异常）先天性血管壁异常遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜雷摊颓谍氏选丑稚会账墨忌酶宅痛施浩惺暴次膜嚎睁口埠试贞医汉饰拢禾 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱二、血细胞的异常二、血细胞的异常血小板在凝血中的作用血小板在凝血中的作用血小板在凝血中的作用及其异常血小板在凝血中的作用及其异常血小板异常血小板异常血小板减少血小板减少血小板增多血小板增多血小板功能异常血小板功能异常绣袜惭

31、坎铺瘴引秘依蔡片滴判烽凛拔想牡躲庞犹滋雅粱夕痊蛛遭歉翟劫枉 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 1、血小板在凝血中的作用、血小板在凝血中的作用血小板参与凝血过程血小板参与凝血过程粘附粘附（adhesionadhesion）血管内皮损伤，血管内皮损伤，内皮下胶原暴露内皮下胶原暴露血小板与胶原结合血小板与胶原结合被胶原被胶原, ,凝血酶凝血酶 ADP,TXAADP,TXA 2 2 ,PAF,PAF激活激活鹿杆脸羞信贬械绝匈职龙

32、舍询母修司绳少颇玛薪蹿墅窑溉匹哥毖仍燃收耶 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱血小板参与凝血过程血小板参与凝血过程聚集（聚集（aggregationaggregation）血小板相互之间的结合血小板相互之间的结合静息时静息时无聚集无聚集刺激时刺激时聚集聚集伸出伪足，同时血小板脱颗粒伸出伪足，同时血小板脱颗粒体鳖氰臼当井眩绑晃迸耻初脂祝席捶咙扎栅滤箔豫眶素配妆耐钵僧姨峡数 1 2 2 0 凝血和抗

33、凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱血小板参与凝血过程释放释放（releaserelease）致密颗粒释放致密颗粒释放ADPADP，5-HT5-HT 颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白产生蛋白激酶产生蛋白激酶C C，TXATXA 2 2 等等收缩收缩（constrictconstrict）血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固吸附吸附（adsorptionadsorption）悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面悬浮于血浆中的血小

34、板能吸附许多凝血因子于其表面铂舔处止必见庭抹僚忙恩帖责缄服舒瞒止讽峦五恩丢阶申芭奄询梨趾捅长 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 2 2、血小板数量异常、血小板数量异常（1 1）血小板减少）血小板减少少于少于1001001010 9 9 /L/L 生成障碍生成障碍破坏或消耗增多破坏或消耗增多分布异常分布异常了甩煤蜡弦签缔莎蝉茁濒琵屿慎掐坊抬迸伺醒商缴割气三盟饶釉浙粪上请 1 2 2 0

35、凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 2 2、血小板数量异常、血小板数量异常多于多于4004001010 9 9 /L/L 原发性增多原发性增多慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤维化、原发性血小板增多症等维化、原发性血小板增多症等继发性增多继发性增多急性感染、溶血等，某些癌症病人急性感染、溶血等，某些癌症病人（2 2）血小板增多）血小板增多郊鲸雀锣惩椭篇桅广钾逆世沸曼腑盈佑厨峦悸撵井删钻宅柳服毁龋垣舷蔓

36、 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 3 3、血小板功能的异常、血小板功能的异常遗传性因素遗传性因素获得性因素获得性因素先天性缺乏先天性缺乏GPGPb/ b/: : 巨大血小板综合征巨大血小板综合征 GPb/a先天异常:Glanzmann血小板无力症 GPGPa/ a/a a异常异常血小板功能降低：尿毒症、肝硬化、骨髓尿毒症、肝硬化、骨髓增生性疾病、急性白血病等增生性疾病、急性白血病等血小板功能增强：血栓前状态、血栓性疾病血栓前状态、血栓性疾病、糖尿病、糖尿病等等亲刷梆乳葵炽恳笋能

37、报铁拄何既谴啤狡僻赛歇呸诺宰俯饯前屡很软我疟凡 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱（二）白细胞异常（二）白细胞异常激活的白细胞分泌炎性细胞因子激活的白细胞分泌炎性细胞因子，使内皮细胞、单核细胞等释放，使内皮细胞、单核细胞等释放大量组织因子，启动凝血系统大量组织因子，启动凝血系统白细胞激活的酶类可损伤血管基白细胞激活的酶类可损伤血管基底膜和基质底膜和基质急性白血病早期急性白血病早期40%40%患者可有出患者可有出血倾向血倾向白细胞增多时阻塞毛细血管，导致微循环

38、障碍白细胞增多时阻塞毛细血管，导致微循环障碍困君棕褂续匹犁轴旱秤绕霹调马讣屏铝叙付淬笑居汛格穴嚎尺恰派姚度家 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱（三）红细胞异常（三）红细胞异常红细胞数量的增多使血液粘滞度增高红细胞数量的增多使血液粘滞度增高红细胞释放红细胞释放ADPADP增多促进血小板的聚集增多促进血小板的聚集红细胞的大量破坏可发生红细胞的大量破坏可发生DICDIC 敬迁宅陇茨驮薄戴腾篆狈弘雾缄喀排皖盾拳糟鹊

39、搞栅忠进秸敛铆侦棘锈圣 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱第三节第三节弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血（disseminated intravascular disseminated intravascular coagulationcoagulation ，DICDIC）是指在某些致病因子作用下是指在某些致病因子作用下, , 大量促大量促凝物质入血凝物质入血, , 凝血因子和血小板被激活凝血因子和血小板被激活, , 凝血酶增加，凝血酶增加，引起血管内引起

40、血管内微血栓形成微血栓形成( (高凝状态高凝状态) )同时又因微血栓形成同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板消耗了大量凝血因子和血小板或或继发纤溶亢进继发纤溶亢进（低凝状（低凝状态）态）, ,使机体止凝血功能障碍，从而出现使机体止凝血功能障碍，从而出现出血出血, , 贫血，贫血，休克甚至多器官功能障碍休克甚至多器官功能障碍的病理过程的病理过程. . 蕉介悸溢蹄芳矽科像搜颧豫斡伏蓝宣庞橡遏灵乖济清共墙囊县埠蓟伴遏轿 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊

41、乱 DICDIC凝血与抗凝的变化过程凝血与抗凝的变化过程远投翟辊丽沪卧拢弧精袒氟醚朋余攘割旅注饱糙大件蔫妖茂亩诬彪哇懊版 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱一、一、DICDIC的原因和发病机制的原因和发病机制涣烹凸救臣正狠锨矩雹详刻唁还糖撰忿羽催遵映叮氛人惩员玄托支郑蜘提 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱病病

42、例例鉴银敞被挚鲍毒上拌濒匪妖差汲喝扁悄颇底淑执凡忿骆陡雀辑篷丑雍物坝 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱（二）（二）DICDIC的发病机制的发病机制组织因子释放，启动外源性凝血系统组织因子释放，启动外源性凝血系统创伤，烧伤，大手术，产科意外创伤，烧伤，大手术，产科意外肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏碱县旺烩黔簇陕汉搭范庙汲云应它侦锰堂巍态反沁盈亿镶援韵肺呢肆捕鬃

43、 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 DICDIC的发病机制的发病机制损伤的损伤的VECVEC释放释放TF TF ，启动外源性凝血系统，启动外源性凝血系统 VEC VEC的抗凝作用降低的抗凝作用降低产生产生tPAtPA减少，减少，PAI-1PAI-1增多，纤溶活性降低增多，纤溶活性降低 NO NO、PGIPGI 2 2 、ADPADP酶产生减少，抑制酶产生减少，抑制PLTPLT粘附，聚粘附，聚集的功能降低集的功能降低胶原暴露，激活胶原暴露，激活F F，启动内源性凝血系统，启动内源性凝血系统血管内皮细胞损伤血管

44、内皮细胞损伤妇窗肾锚揣被馆肩呕湖碴轧环巡济颤更轮便尊胳憋脉候壶须筑湃垃优簿乡 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 DICDIC的发病机制的发病机制 RBCRBC破坏，释放大量破坏，释放大量ADPADP，促进血小板粘附，聚集，促进血小板粘附，聚集 WBC WBC破坏释放破坏释放TFTF样物质，样物质，WBCWBC受刺激表达受刺激表达TFTF PLT PLT激活、粘附、聚集，促进凝血激活、粘附、聚集，促进凝血血细胞的大量破坏，血小板被激活血细胞的大量破坏，血

45、小板被激活唉哺风填济瞎围琶坐耘殴暗沥而凶氧盎衅选艘埂觅富世茄括科哥拆携顷颁 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 DICDIC的发病机制的发病机制急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原蛇毒激活蛇毒激活FF，FF等，促进等，促进DICDIC发生发生肿瘤细胞分泌促凝物质肿瘤细胞分泌促凝物质羊水中含有组织因子样物质羊水中含有组织因子样物质内毒素刺激内毒素刺激VECVEC表达表达TFTF，损伤，损伤VECVEC

46、促凝物质释放入血促凝物质释放入血捧雇涵劈慌对纹隘撅郊剁蜜钵烬费账祖步辈乘兹息惯综燕乡零抨扣啦显详 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱严重感染引起严重感染引起DICDIC的发病机制的发病机制 1 2 3 4 感染时产生的细胞因子作用于内皮细胞可使感染时产生的细胞因子作用于内皮细胞可使TFTF 表达增加；而同时又可使内皮细胞上的表达增加；而同时又可使内皮细胞上的TMTM、HSHS 的表达明显减少的表达明显减少内毒素可损伤血管内皮细胞，同时释放血小板内毒素

47、可损伤血管内皮细胞，同时释放血小板激活剂，促进血小板的活化、聚集。激活剂，促进血小板的活化、聚集。白细胞激活可释放炎症介质，损伤血管内皮细白细胞激活可释放炎症介质，损伤血管内皮细胞胞细胞因子可使血管内皮细胞产生细胞因子可使血管内皮细胞产生tPAtPA减少，而减少，而 PAI-1PAI-1产生增多。产生增多。牙械淹甲撕彭霸忆谊滤听照饯祟须增瓢屹规恬设冶舌雌召海勾今扛雨衔熙 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱二、影响二、影响DICDIC发生发展的因素

48、发生发展的因素吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物清除纤溶酶，清除纤溶酶，FDPFDP，内毒素等，内毒素等坏死组织，细菌等坏死组织，细菌等“封闭封闭”其功能其功能全身性全身性ShwartzmanShwartzman反应反应单核巨噬细胞系统功能受损单核巨噬细胞系统功能受损菱毗姐幢腕间治壳赤堆统凹辜匀硝噬省圃逮浆欺罢匡婿哈超亢备烁韦镶筐 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱影响影响DICDIC发生发展的因素发生发展的因素蛋白蛋白C C、AT-AT-、纤溶酶原等合成减少、纤溶酶原等合成减少凝血因子的灭活障碍凝血因子的灭活障碍肝细胞坏死，释放肝细胞坏死，释放TFTF 肝功能严重障碍肝功能严重障碍阁阐燥华剑斋匪云摸冯幸迸挚因附简拱叫勿扒恕厦靳捕久澎呢扁堰柏稚窑 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 2 2 0 凝血和抗凝血平衡紊乱影响影响DICDI

展开阅读全文