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1、肌萎缩) 、 纵隔肿瘤、 右室梗死及前间壁心肌梗死、 特 发性 J 波、 肺栓塞及慢性肾功能衰竭时的高钾血症 等, 在诊断 Brugada 波和 Brugada 综合征时必须除 外这些病症。 早期复极综合征时在 V2 V4导联 上抬高的 ST 段呈凹面向上波形, 并伴随振幅较高 的直立 T 波, 而 Brugada 波的 ST 段抬高多见于 V1 V3导联, 呈穹隆型或马鞍型及下斜型两种表现, 并伴有 T 波倒置。 二、Brugada 波与 Brugada 综合征 Brugada 波是诊断 Brugada 综合征的必备条件, 但不是充分条件。Brugada 综合征= Brugada 波+ 致命
2、性室性心律失常的临床表现。 Brugada 综合征虽然从静息基因携带者到猝死 者之间代表了一个较宽的临床病谱, 但从目前临床 实用角度出发, 我们同意暂将 Brugada 综合征严格 定义为/ 在排除器质性心脏病和可引起右胸导联 ST 段抬高的其它情况后, 心电图有典型 Brugada 波并 有临床表现0方能称为 Brugada 综合征。 对仅心 电图有 Brugada 波( 必须排除右胸导联 ST 段抬高的 其它情况) , 而无临床表现者, 只能称为/ 特发性 Brugada 综合征样心电图改变0, 对这类患者有条件 应进一步做电生理检查, 如能诱发 VTP VF 有助 Brugada 综合
3、征的诊断。 对有临床表现, 而无 Brugada 波或 Brugada 波不典型的可疑者, 药物激发 试验有助于 Brugada 波的显现和 Brugada 综合征的 诊断。 ( 收稿: 2003- 07- 16) ( 本文编辑: 许原) Brugada 综合征的心电图特点 吴 杰 =关键词 Brugada 综合征 心电图 中图分类号 R54117 R54014+1 文献标识码A 文章编号 1005- 0272( 2003)03- 132- 03 1992 年, Brugada 等在 JACC 正式描述了一组 无器质性心脏病而反复发作室颤的患者, 其心电图 表现为右束支阻滞伴 V1 V3导联
4、ST 段抬高, 目前 称之为 Brugada 综合征。现有的资料表明, Brugada 综合征属一种编码离子通道基因异常引起的原发心 电疾病。 一、 Brugada 综合征的心电图特点 Brugada 综合征的心电图主要表现为右胸前导 联复极异常( ST - T 改变) 。心电图可以呈动态变 化, 同一患者不同时间可观察到不同的心电图图型, 也可以一过性正常。心电图的多变性有时使诊断变 得困难。另外, 不同形态的 ST 段抬高的机制和诊 断意义有所不同。为了更恰当地把握 Brugada 综合 征的诊断尺度, 2002 年 8 月欧洲心脏病协会总结了 Brugada 综合征的心电图特征并将复极异
5、常图形分 为三型。各型心电图 ST 段异常的定义及相应的心 电图表现见附表。 作者单位: 430030 华中科技大学同济医学院附属同济医院 附表 Brugada 综合征 V1V3导联 ST 段异常定义 型型型 J 波幅度2mm2mm2mm T 波倒置直立或双向直立 ST - T 形状穹隆型马鞍型马鞍型 ST 段( 后半部分)逐渐下降 抬高1mm抬高 1mm 注: 1mm= 0. 1mV 3 种 Brugada 综合征心电图型的主要特征描述 如下: 型: 突出表现为 ST 段抬高呈/ 穹隆型0( coved ST segment elevation) , J 波或抬高的 ST 段顶峰 2 mm
6、伴随 T 波倒置, ST 段与 T 波之间极少有或无 等电位线。 型: ST 段抬高顶峰也位于起始部( high take - off) , J 波幅度2mm 产生下斜型 ST 段抬高( 终 末部抬高仍在基线上方并 1mm) , 伴随直立或双 向 T 波, 形成/ 马鞍型0图形( saddle back) 。 型: 右胸前导联 J 波幅度2mm, 但 ST 段终 末部抬高 Brugada 综合征 心电图 机制 中图分类号 R54117 R54014+1 文献标识码A 文章编号 1005- 0272( 2003)03- 134- 02 Brugada 综合征心电图的发生机制的认识过 程, 也是先
7、从临床现象( 1953- ) 到细胞电生理机制 ( 1995- ) , 再深入到分子生物学的离子流和基因遗 传学机制( 1998- ) 的研究过程 。1953 年起, 报导 健康人群心电图有时表现为右心前导联 V1 V3ST 段提高和 T 波倒置; 伴或不伴有 RBBB, 并注意到可 能与心脏猝死有关; 1991 年西班亚学者 Brugada 兄 弟俩 Pedro 和Josep在 NASPE 报导了 4 例特殊临床 和心电图综合征, 并于 1992 年在 JACC 正式全文描 述了无器质性心脏病伴有心脏猝死和猝死存活的 8 例病人, 此后人们将此征候群称为 Brugada 综合 征 1- 2
8、。 以 Dr. Charles Antzelevitch 为首, 包括我国学者 Yan Gangxin 在内的研究组进行了开拓性的M 细胞 和室速室颤和 Brugada 综合征的电生理机制的研 究 2 。1998 年 Chen 等 3 证明其遗传基因与长 QT 综合征( LQTs) 和遗传性传导阻滞综合征( Lev- Le - negre. s Syndrome) 是同一钠通道基因, 也是 SCN5A 基因, 但突变位点各异, 故新近有人将 这些综合征 统称 为 特 发 性 离 子 通 道 病 ( Ion Channelopat - hies) 。 1. J 点和 ST 段抬高的发生机制 心室
9、复极早期, 由于 SCN5A 基因突变或者错 位而导致内向钠电流( INa) 减少和瞬时外向钾电流 ( Ito) 明显增加, 心室外膜与内膜之间 Ito 的电位差 明显增大, 产生 J 点的抬高和 ST 段的抬高。由于 心室外内膜 Ito 离子流电位差由大逐渐缩小, 因此, 作者单位: 710061 西安交通大学第一医院心电生理研究室 J 点和 ST 段的抬高也是由明显抬高逐渐下降, 并延 续至 T 波, 与倒置的 T 波融合, 形成特有的 Brugada 综合征 ST 段抬高的特征性心电图改变。根据 ST 段抬高的形态绝大多数为圆顶型, 少数为鞍背型 和 三角形 。 2. 右前胸导联定位的机制 Brugada 综合征为什么会产生特有的右前胸导 联 V1 V3ST 段抬高的定位特征? 其根本机制是 因为 SCN5A 基因突变或错位而导致的内向钠电流 ( INa) 及其外向钾电流( Ito) 增加的具有明显的定位 特征。右心室基底部这种电位差最为明显, 显著的 大于右心室尖部和左心室, 因此, 其心电图表现也特 征性的定位于右前胸导联 V1 V3。 图 1 Brugada 综合征 心电图发生机制小结 #134#J Clin Electrocardiol, 2003, Vol 12. No 3