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1、主动脉夹层主动脉夹层（aortic dissection)指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm)，现多改称为主动脉夹层血肿（aortic dissecting hematoma)，或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。【诊断】返回急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。胸痛常被考虑为急性心肌梗塞，但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化，若
2、有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别。 近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。【治疗措施】返回一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt)和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.316.0kPa(100120mmHg)，心率6075次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。 （一)紧急治疗止痛：用吗啡与镇静剂。补充血容量：有出血入心包：胸腔或主动脉破裂者输血。降压：
3、对合并有高血压的病人，可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴2550g/min，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.52mg每46小时肌注也有效。此外，也可用拉贝洛尔，它具有及双重阻滞作用，且可静脉滴注或口服。需要注意的问题是：合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。 （二)巩固治疗对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层，伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对
4、缓慢发展的及远端主动脉夹层，可以继续内科治疗。保持收缩压于13.316.0kPa(100120mmHg)，如上述药物不满意，可加用卡托普利2550mg,3次/d口服。【病因学】返回病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。动物实验中，以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层，山黧豆中的氨基丙腈作用于动脉的基质、中层的肌肉与弹性组织，使动脉脆弱。以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠，也可造成主动脉夹层；饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍，也可产生类似结果。遗传
5、性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳（Turner)综合征、埃-当（Ehlers-Danlos)综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生，其原因不明，猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。 正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉
6、粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。【病理改变】返回基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处
7、，夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。DeBakey将主动脉夹层分为3型：型夹层起自升主动脉并延至降主动脉，型局限于升主动脉，型夹层起自降主动脉并向远端延伸。 此外，Daily和Miller又将主动脉夹层分为两型：凡升主动脉受累者为A型（包括DeBakey型和型)，病变在左锁骨下动脉远端开口为B型（即DeBakey型)，
8、A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。【临床表现】返回视病变部位而不同，主要表现如下： （一)疼痛夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。 （二)高血压患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。 （三)心血管症状主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动
9、脉瓣返流可以引起心力衰竭。脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。 （四)神经症状主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。 （五)压迫症状主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner)综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及
10、肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。【辅助检查】返回（一)心电图可示左心室肥大，非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。 （二)X线胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度。正常在23mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。CT可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平
11、片，如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层，如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高，主动脉升、弓段由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。 （三)超过心动图对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症（如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等)。在M型超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征，主动脉夹层分离形成主动脉真假双
12、腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用食管超声心动图。结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。 （四)磁共振成像（MRI) MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人。 （五)数字减影血管造影（DSA)无创伤性DSA对B型
13、主动脉夹层分离的诊断较准确，可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。 （六)血和尿检查白细胞计数常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。【预后】返回多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%2%，视病变部位、范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。主动脉瘤主动脉瘤（aortic aneurysm)指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张，压迫周围器官而引起症状，瘤状破裂为其主要危险。【诊断】返回胸主动脉瘤的发现除
14、根据症状和体征外，X线检查有帮助，在后前位及侧位片上可以发现主动脉影扩大，从阴影可以估计病变的大小、位置和形态，在透视下可以见到动脉瘤的膨胀性搏动，但在动脉瘤中有血栓形成时搏动可以不明显。主动脉瘤须与附着于主动脉上的实质性肿块区别，后者引起传导性搏动，主动脉造影可以作出鉴别（图1，2)。超声心动图检查可以发现升主动脉的主动脉瘤，病变处主动脉扩大。X线计算机断层扫描（CT)对诊断也有用。 图1胸主动脉瘤的后前位X线片示升主动脉边缘较膨隆，主动脉增宽，食管主动脉压迹增宽，降主动脉轮廓显著不整齐，有多发动脉瘤形成 图2胸主动脉瘤的左前斜位X线片示主动脉弓部上缘可见波浪状轮廓（)食管随主动脉迂曲，波浪
15、状边缘代表相邻主动脉的不规则扩张和动脉瘤 腹主动脉瘤常在腹部扪及搏动性肿块后发现，但腹部扪及动脉搏动不一定是动脉瘤，消瘦、脊柱前凸者正常腹主主动脉常易被扪及。腹部听到收缩期血管杂音，可能由于肾、脾、肠系膜等动脉的轻度狭窄，也未必来自主动脉瘤，须加注意。超声检查对明确诊断极为重要，当前不少病例是在常规超声体检中发现，故此症的诊断检出率比过去大为提高。检查见主动脉内径增宽，动脉前后壁间液性平段宽度增加，如有血栓形成则增宽的平段不明显，但动脉瘤的前后壁与心搏同步的搏动均存在，动脉的外径仍增大，超声检查可以明确病变的大小，精确度达23mm，其范围及形态以及腔内血栓。X线计算机断层扫描同样有用，尤其对腔
16、内血栓及壁的钙化更易发现。并能显示动脉瘤与邻近结构如肾动脉、腹膜后腔和脊柱等的关系。MRI检查在判断瘤体大小及其与肾动脉和髂动脉的关系上价值等同于CT及腹部超声。MRI的主要不足是图象分析费时费用高。主动脉造影对定位诊断也有帮助，但腔内血栓可能影响其病变程度的评估，但对于诊断不明确者、合并有肾动脉病变的高血压患者动脉瘤范围不清楚时、疑有阻塞或瘤样病变的患者及准备手术治疗者仍主张作主动脉造影。【治疗措施】返回手术治疗，包括动脉瘤切除与人造或同种血管移植术，对于动脉瘤不能切除者则可作动脉瘤包裹术。目前腹主动脉瘤的手术死亡率低于5%，但年龄过大，有心、脑、肾或其它内脏损害者，手术死亡可超过25%。胸
17、主动脉瘤的手术死亡率在30%，以主动脉弓动脉瘤的手术危险性最大。动脉瘤破裂而不作手术者极少幸存，故已破裂或濒临破裂者均应立即作手术。凡有细菌性动脉瘤者，还需给以长期抗生素治疗。对大小为6cm或以上或4cm以上的主动脉瘤均应作择期手术治疗。对46cm之间的主动脉瘤可以密切观察，有增大或濒临破裂征象者应立即手术。【病因学】返回正常动脉壁中层富有弹力纤维，随每次心搏进行舒缩而传送血液。中层受损，弹力纤维断裂，代之以纤维疤痕组织，动脉壁即失去弹性，不能耐受血流冲击，动脉在病变段逐渐膨大，形成动脉瘤。动脉内压力升高有助于形成动脉瘤。引起主主动脉瘤的主要原因如下： （一)动脉粥样硬化为最常见的原因。粥样斑
18、块侵蚀主动脉壁，破坏中层成分，弹力纤维发生退行性变。管壁因粥样硬化而增厚，使滋养血管受压，发生营养障碍，或滋养血管破裂而在中层积血。多见于老年男性，男女之比为101左右。部位主要在腹主动脉，尤其在肾动脉起源至髂部分叉之间。 （二)感染以梅毒为显著，常侵蚀胸主动脉。败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉，主动脉邻近的脓肿直接蔓延，或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染，都可形成细菌性动脉瘤。致病菌以链球菌、葡萄球菌和沙门氏菌属为主，较少见。 （三)囊性中层坏死为一种比较少见的病因未明的病变。主动脉中层弹力纤维断裂，代之以异染性酸性粘多糖。主要见于升主动脉瘤，男性较多见。遗传性疾病如马凡综合
19、征、特纳（Turner)综合征、埃-当（Ehlers-Danlos)综合征等均可有囊性中层坏死。易致夹层动脉瘤。 （四)外伤贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤，可发生于任何部位。间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位，如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部，而不是易移动的部位，受力较多处易形成动脉瘤。 （五)先天性以主动脉窦瘤为主。 （六)其他包括巨细胞性主动脉炎，白塞氏病，多发生大动脉炎等。【病理改变】返回按结构主动脉瘤可分为：真性主动脉瘤：动脉瘤的囊由动脉壁的一层或多层构成；假性主动脉瘤：由于外伤、感染等原因，血液从动脉内溢出至动脉周围的组织内，血块及其机化物、纤维组织与动脉壁一起构成
20、动脉瘤的壁。夹层动脉瘤。动脉内膜或中层撕裂后，血流冲击使中层逐渐成夹层分离，在分离腔中积血、膨出，也可与动脉腔构成双腔结构（图3)。按形态主动脉瘤可分为：囊性动脉瘤：瘤体涉及动脉周界的一部分，呈囊状，可有颈，成不对称外凸。梭形动脉瘤：瘤体涉及整个动脉周界。外伤性动脉瘤常呈囊状，粥样硬化常呈梭状。按发生部位，主动脉瘤可分为：升主动脉瘤，常涉及主动脉瘤；主动脉弓动脉瘤；降主动脉瘤或胸主动脉瘤，起点在左锁骨下动脉的远端；腹主动脉瘤，常在肾动脉的远端。涉及主动脉窦的近端升主动脉瘤常为先天性，其次为马凡综合征、梅毒与感染；升主动脉瘤主要由粥样硬化、囊性中层坏死、梅毒引起；降主动脉瘤、腹主动脉瘤以粥样硬化
21、为主要原因。主动脉瘤大多为单个，极少数为二个或多个。随病程发展，主动脉瘤可以发生；破裂：动脉瘤薄弱的瘤壁受血流不断冲击而逐渐膨大，最后穿破而引起出血。附壁血栓形成：瘤体膨大处血流缓慢，形成涡流，如以瘤壁内面粗糙，易有血栓形成，血栓脱落可致栓塞。继发感染：继发感染使瘤壁更为薄弱，容易破裂。有时动脉瘤反复向周围小量出血，在瘤的周围积累多量纤维组织，形成包囊，如此则可能起保护作用以不致破溃。 图3主动脉夹层动脉瘤分型示意图【临床表现】返回主动脉瘤的症状是由瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织所引起，视主动脉瘤的大小和部位而定。胸主动脉瘤压迫上腔静脉时面部、颈部和肩部静脉怒张，并可有水肿；压迫气管和支气管时引
22、起咳嗽和气急；压迫食管引起吞咽困难；压迫喉返神经引起声嘶。胸主动脉瘤位于升主动脉可能使主动脉瓣环变形，瓣页分离而致主动脉瓣关闭不全，出现相应的杂音，多数进程缓慢，症状少，若发生急骤则可致急性肺水肿。胸主动脉瘤常引起疼痛，疼痛突然加剧预示破裂可能。主动脉弓动脉瘤压迫左无名静脉，可使左上肢比右上肢静脉压高。升主动脉瘤可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸，呈搏动性肿块；降主动脉瘤可侵蚀胸椎横突和肋骨，甚至在背部外凸于体表；各处骨质受侵均产生疼痛。胸主动脉瘤破裂入支气管、气管、胸腔或心包可以致死。 腹主动脉瘤常见，可以无症状，由于病因以动脉粥样硬化为主，故常有肾、脑、冠状动脉粥样硬化的症状。最初引起注意的是
23、腹部有搏动性肿块。比较常见的症状为腹痛，多位于脐周或中上腹部，也可涉及背部，疼痛的发生与发展说明动脉瘤增大或小量出血。疼痛剧烈持续，并向背部、骨盆、会阴及下肢扩展，或在肿块上出现明显压痛，均为破裂的征象。腹主动脉瘤常破裂入左腹膜后间隙，其次入腹腔，偶可破入十二指肠或腔静脉，破裂后常发生休克。除非过分肥胖，搏动性肿块一般不难扪到，通常在脐至耻骨间，有时在肿块处可听到收缩期杂音，少数还伴震颤。进行主动脉瘤的扪诊，尤其压痛时，必须小心，以防止促使破裂。腹主动脉瘤压迫髂静脉可引起下肢浮肿，压迫精索静脉可见局部静脉曲张，压迫一侧输尿管可致肾盂积水、肾盂肾炎以及肾功能减退。【预后】返回主动脉瘤引起血管内侧压增高，故呈进行性膨大，若长期发展，最后终归破裂，瘤体越大，破裂的可能性越大。栓塞为另一并发症。据统计，若不作手术治疗，90%胸主动脉瘤在5年内死亡，3/4腹主动脉瘤在5年内死亡。