《小汗腺肿瘤病理诊断.pdf》由会员分享，可在线阅读，更多相关《小汗腺肿瘤病理诊断.pdf（91页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、皮肤附属器肿瘤系列 小汗腺肿瘤病理诊断 毛发源性肿瘤回顾 良性毛发源性肿瘤多发于成年人，全身可发，但以头颈部 多见。肿瘤常为单发结节，直径1cm左右。 肿瘤常呈界限清楚的结节状生长。 毛发源性肿瘤常见特征性的外毛根鞘型角化及毛乳头样结 构。 肿瘤结节常有规则的基底样细胞或透明细胞构成。 在实际诊断过程中基底细胞癌（结节型或伴附属器分化型） 与良性皮肤附属器肿瘤在形态上有交叉，最好归类于良性 附属器肿瘤，例如基底细胞毛囊错构瘤、毛发上皮瘤、生 发上皮瘤或毛根鞘瘤。根据个人经验认为两者有如下鉴别 点，供大家参考。 鉴别点 核分裂像多。 特化性间质缺乏，结节周围为一般性间质， 并可见认为收缩裂隙及浸
2、润。 核拥挤，排列紊乱，极向缺乏，多形。 小汗腺肿瘤 1.小汗腺汗孔瘤（小汗腺汗孔上皮瘤） 小汗腺汗孔瘤恶性变 2.小汗腺螺旋腺瘤 3.汗管瘤 4.实性汗腺瘤 5.透明细胞汗腺瘤（透明细胞肌上皮瘤） 恶性肌上皮瘤 6.乳头状小汗腺腺瘤 7.侵袭性指（趾）乳头状腺瘤 8.汗腺癌 （1）导管癌 A.小汗腺汗孔癌 B.实性及圆柱状导管癌 C.乳头状导管癌 （2）粘液性小汗腺癌 （3）透明细胞小汗腺癌 （4）小汗腺腺癌 9.微囊性附属器癌 小汗腺汗孔瘤 临床相关 好发于中年，头面部或手掌、足底部。 肿瘤绝大多数为单发，为壕沟和小丘状， 直径一般10mm. 小汗腺汗孔瘤 形态特征 肿瘤细胞类似于末端汗管
3、。EMA总是阳性。 组织学特点是小的非色素性上皮细胞增生，增生 上皮与相邻表皮间界限清楚。 肿瘤细胞巢索内有导管和境界清楚的鳞状上皮岛 形成。部分细胞因富含糖元而呈空泡样。此显现 几乎发生与任何小汗腺肿瘤。 肿瘤可以局限于表皮内或真皮内（又称真皮导管 肿瘤），但以表皮真皮同时受累更为常见。 本瘤主要需与基底细胞癌及脂溢性角化病鉴别 要点小汗腺汗 孔瘤 老年疣基底细胞 癌 生长方式表皮内或 向真皮内 生长 向外或向 内生长 向真皮内 生长 界限清楚清楚不清楚 表面角化 亢进 +/-+/- 角质囊肿-+- 真皮内孤 立上皮团 +/-+ 真皮深层 或皮下浸 润 -+ 基底细胞样 细胞 + 细胞团中央
4、 栅烂状基底 样细胞 -+ 色素-+/-+/- 汗孔分化+- 鳞状漩涡少见较常见无 腺管结构+/- 细胞异型性-+ 坏死囊性变+/-+ 汗孔瘤恶变/恶性小汗腺汗孔瘤 结节常增大，常大于3cm。 常有表面破溃。 浸润较深，边界不清。 虽然肿瘤大部分仍有细胞大小较一致，似 基底细胞样细胞以及汗孔分化特点。但细 胞异型性较明显，核分裂较多。 小汗腺螺旋腺瘤 临床相关 部位：大多发生于面部和躯干上部，也可 累及身体其他部位。 好发于成人，一般为孤立性、境界清楚的 质硬结节，直径常小于1cm。但也有巨大型 及多发性报道。 疼痛是螺旋腺瘤的主要临床特点之一。 形态特征 低倍镜下，肿瘤特征性的真皮单个或多个
5、嗜碱性 实性结节。 肿瘤结节内可见衬覆上层上皮细胞的小管。管腔 表面细胞为分泌上皮，核染色浅有核仁。周围有 一层或几层染色深的细胞为基底细胞或肌上皮细 胞。 另一个特点是有大量淋巴细胞散在分布于肿瘤结 节内。 结节之间常为水肿性间质，其中有扩张的血管， 扩张的血管周围的“硬化”圈被认为是病变存在 时间长而引起一种“老化”现象 汗管瘤 本病常见，女性比男性多见，常起于青少年或青 年，多为散发性。发疹性汗管瘤典型者表现为广 泛的多发性病变，可以分批出现。 最常见部位于眼睑，面颊上半部也不少见。 表现为很多质硬、光滑、半球形、肉色或微黄色 丘疹，直径13mm，常位于下睑皮肤。 形态特征 病变范围较小
6、，局限于真皮网状层上部，有大量 小的上皮性实性巢、索和小管构成。 特征性的上皮性管状结构有1层腔面细胞和12排 外层细胞构成，腔面扩张可使内层上皮变扁，较 大的细胞团索呈“逗号样”或“蝌蚪样”外观， 细胞巢、索和小管形成分支并相互吻合。 上皮细胞核小，核仁不明显，没有分裂像，胞浆 嗜酸或透明。 上皮巢之间为致密排列的胶原纤维束构成的致密 间质，伴有少量纤维细胞。 汗腺瘤 汗腺瘤为散发病变，无性别差异，多见于 成年人，也有儿童的报告。 一般好发于头皮、躯干和肢体近端，手足 少见，眼睑也可发生。 无特异性临床表现，为肉色或红棕色皮肤 结节。 形态特征 低倍镜下，肿瘤多为于真皮，呈结节状（又称为结节
7、状汗 腺瘤），境界清楚，有时与表皮相连，间质常硬化，可富 于扩张的血管。 部分肿瘤与毛囊相连，主要与表皮相连或甚至替代表皮， 类似于小汗腺汗孔瘤。 汗腺瘤由多种类型细胞构成：透明或淡染细胞，含有丰富 的糖原，细胞膜清楚，各例病变中透明细胞数量不等，如 果这类细胞占主要成分，则称为透明细胞汗腺瘤比较合适； 鳞状细胞样细胞为多角形，核位于细胞中央、呈空泡状， 胞浆嗜酸性，细胞常形成漩涡状构成；黏液细胞所占比例 最小，细胞体积较大，胞浆呈嗜碱性颗粒状。不同细胞之 间常有移形。肿瘤细胞密集成片，其中散在分布的导管和 腺体，可呈大汗腺分化。 指/趾乳头状癌 WHO新分类摒弃了侵袭性指/趾乳头状腺瘤 的名
8、称，原因是组织学参数不能预测其生 物学行为。 指/趾乳头状癌几乎窦位于手指、足趾、手 掌和足底，手比足更常受累。 男性多见，高发年龄为5060岁。 指/趾乳头状癌大多数表现为指趾部生长缓 慢的深在性结节，病变直径可达数厘米。 形态特征 肿瘤一般位于真皮，由多结节状、伴有囊 腔的上皮团构成。 筛状结构常位于实性区，乳头状结构常位 于囊腔内，有些乳头状突起内有纤维血管 轴，而有些乳头仅由上皮细胞堆积而成， 没有支持性间质。 上皮细胞为矮柱状或立方形，细胞异性不 明显。 小汗腺腺癌 肿瘤好发于成人，也有发生于儿童报道。 肿物直径常大于3cm，常伴有皮肤破溃。 有些汗腺癌保留一些与汗腺瘤相似的形态 特
9、点，我们常认为是相应良性肿瘤恶变。 因而冠以相应恶性名称。 恶性汗腺肿瘤的诊断，首先应排除转移癌， ck18阳性，支持小汗腺来源。 Primary cutaneous mucinous carcinoma: the nuclei are positive for (a) estrogen and (b) progesterone receptors Primary cutaneous mucinous carcinoma: the tumor cells express CAM 5.2 微囊性附属器癌 好发于成人，为缓慢生长的硬结或斑块。 好发于面部，特别是上唇。 形态特征 肿瘤细胞为大小一致的上皮细胞，排列呈 索条或巢状。 肿瘤可见角质囊肿形成，可见灶状导管分 化。偶见皮脂腺分化。 含有致密的胶原性间质。 肿瘤的浸润性强，有时可扩展至皮下脂肪 组织和神经周间隙。