颅骨嗜酸性肉芽肿的CT与MRI诊断.pdf

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1、20 颅骨嗜酸性肉芽肿的 C T与 M R I诊断 吕婉虹 史瑞雪 叶海鸣 冼桂兰 李淑明 广州市番禺区中心医院放射科， 广东 广州 5 1 1 4 0 0 【摘要】目的 探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的 C T 与 M R I 特点，提高对该病的诊断准确性。方法 回顾性分析经手术 病理证实的9 例嗜酸性肉芽肿的C T 与M R I 表现。结果 9 例共1 1 个颅骨病灶，单发者6 例，多发者3 例。颅骨 嗜酸性肉芽肿在C T 上多表现为形态不规则的穿凿样、 溶骨样或虫蚀样骨质破坏， 内见稍高密度软组织填充， 3 例可见硬化边；3 例见 “纽扣征” 死骨；1 例可见 “双边征” 。 M R I T 2

2、W I 多呈稍高信号， 内见点状低信号， T 1 W I 多呈等信号， 内见点状低信号， 增强扫描不均匀强化， 内见无强化的低信号区。 结论 颅骨嗜酸性肉芽肿的C T 和M R I 表现有一定的特征性， 分析其特点有助于提高术前诊断的准确性。 【关键词】骨嗜酸性肉芽肿；体层摄影术；X 线计算机；磁共振成像 【中图分类号】R 8 1 4 . 4 2 ；R 7 3 【文献标识码】A d o i : 1 0 . 3 9 6 9 / j . i s s n . 1 0 0 9 - 3 2 5 7 . 2 0 1 2 . 0 1 . 0 0 6 Skull Eosinophilic Granuloma:

3、 CT and MRI Features L V Wa n - h o n g , S HI R u i - x u e , Y E Ha i - mi n g , e t a l . R a d i o l o g y D e p a r t me n t , C e n t r a l Ho s i p i t a l o f P a n y u D i s t r i c t , G u a n g z h o u G u a n g d o n g 5 1 1 4 0 0 , C h i n a Ab s t r a c t O b j e c t i v e T o i mp r o

4、 v e t h e d i a g n o s t i c a c c u r a c y o f s k u l l e o s i n o p h i l i c g r a n u l o ma b y a n a l y i n g C T a n d MR I f e a t u r e s . Me t h o d s A r e t r o s p e c t i v e a n a l y s i s wa s c o n d u c t e d i n 9 c a s e s wh i c h we r e c o n f i r me d b y p a t h o l

5、o g y i n o u r d e p a r t me n t . Re s u l t s 1 1 l e s i o n s we r e f o u n d i n 9 c a s e s . Mo n o f o c a l l e s i o n wa s f o u n d i n 6 c a s e s a n d mu l t i f o c a l l e s i o n we r e i n 3 c a s e . S k u l l e o s i n o p h i l i c g r a n u l o ma s h o we d i r r e g u l a

6、 r o s t e o l y t i c d e s t r u c t i o n wi t h h y p e r d e n s e s o f t - t i s s u e ma s s a t i n n e r - a n d o u t e r - t a b l e o n C T s c a n . 3 l e s i o n s s h o we d s c l e r o t i c ma r g i n . 3 l e s i o n s s h o we d r e s i d u a l b u t t o n b o n e . 1 l e s i o n

7、s h o we d d o u b l e c o n t o u r s i g n . T h e ma s s e s we r e i s o i n t e n s i t y s i g n a l o n T 1 WI a n d s l i g h t h y p e r i n t e n s i t y o n T 2 WI . T u mo r s we r e h e t e r o g e n e o u s e n h a n c e me n t a f t e r i n j e c t i o n o f i n t r a v e n e o u s c

8、o n t r a s t ma t e r i a l . C o n c l u s i o n S k u l l e o s i n o p h i l i c g r a n u l o ma h a v e c e r t a i n C T a n d MR I f e a t u r e s , wh i c h a r e h e l p f u l i n p r e o p e r a t i v e d i a g n o s i s . Ke y wo r d s S k u l l e o s i n o p h i l i c g r a n u l o ma ；

9、T o mo g r a p h y ; X - r a y c o mp u t e d ; Ma g n e t i c r e s o n a n c e i ma g i n g 作者简介：吕婉虹，女，医学影像专业，主治医师，主要研究方向为头颈部影像诊断。 通讯作者：吕婉虹 骨的嗜酸性肉芽肿（e o s i n o p h i l i c g r a n u l o m a , E G ）是可累及全身骨骼系统的一种不明原因的疾病， 在骨肿瘤中发生率不足1 % ， 可单发或多发， 单发多见， 好发于颅骨，其次下颌骨、肋骨、长骨、骨盆、脊柱 等。 本文回顾性分析9 例经手术病理证实的颅骨E

10、 G 的 C T 和 M R I 特点，旨在提高本病的诊断准确性。 1 一般资料 集我院2 0 0 9 年 9 月至2 0 1 1 年 8 月期间行M R I 和 ( 或) C T 检查并经手术病理证实的嗜酸性肉芽肿9 例。 其中男5 例，女4 例，年龄2 - 1 2 岁( 平均 5 岁) 。临 床表现：多无意中发现头部包块，压痛或胀痛，多无 明显全身临床表现。病程为1 月至2 年。7 例行C T 扫 描；5 例行磁共振扫描，4 例行平扫加增强扫描；其中 3 例同时行C T 和磁共振扫描。C T 扫描采用T O S H I B A Original Research 临床论著 2 1 a q

11、u i l i o n 6 4 排C T ，扫描参数: 螺距2 1 m m ，层厚1 0 m m 。 M R 扫描采用德国S i e m e n s A v a n t 1 . 5 T 磁共振，头线 圈，常规扫描用S E 、F S E 序列，扫描参数T 1 W I : T R / T E : 4 0 0 - 5 4 0 / 1 5 - 2 4 m s ； T 2 W I : T R / T E : 2 2 0 0 - 5 0 0 0 / 8 5 - 1 3 8 m s ； 矩阵1 8 4 * 2 5 6 - 5 1 2 * 5 1 2 ，层厚5 - 7 m m ，层间距1 m m 。均 行钆喷

12、替酸葡甲胺（G d - D T P A ）增强扫描，按0 . 1 - 0 . 2 m m o l / k g 经肘静脉团注，行T 1 W I 扫描，条件同平扫。 2 结 果 2 . 1 大小与部位 9 例颅骨的E G 中，单发者6 例，多发者3 例，1 例伴有股骨的嗜酸性肉芽肿，1 例 伴有尺骨的嗜酸性肉芽肿， 1 例同时累及额骨、 颞骨及 乳突。发生于额骨者4 处；枕骨者3 处（图1 - 6 ） ，顶 骨 1 处，颞骨2 处。病灶长径1 8 - 3 7 m m 。 2 . 2 C T 与 M R 表现 9 例共1 1 个病灶。8 个病 灶突破内板侵犯硬膜， C T 表现为病灶内侧线状高密度

13、影（图 1 ） ，M R I 增强扫描可见病灶内侧明显强化的 增厚的线状高信号；并在手术中证实。 7 例行 C T检查者，5 例表现为穿凿样骨质破坏 （图1 - 2 ） ，其内被稍高密度软组织影填充，并突破内、 外板向颅内、外生长，肿块范围多大于骨质破坏范 围，突向两侧者呈 “工” 形( 图1 ) ， 突向一侧者呈 “ 或”形；1 例表现为虫蚀样的骨质破坏，1 例表现为 溶骨性骨质破坏（图3 ） 。3 例可见硬化边( 图3 ） ；3 例 可见点状死骨, 呈 “纽扣征”（图3 ） ； 1 例可见 “双边征” 。 5例共 7个病灶，T 2 W I ：除一个病灶呈稍低信 号外，其余均呈稍高信号者（图

14、4 ） ，信号欠均匀，内 可见点状更高或稍低信号；T 1 W I 呈等信号，内可见点 状低信号 （图5 ） 。 增强扫描轻中度不均匀强化 （图6 ） 。 2 . 3 手术及病理 肿瘤多呈灰白、灰红、灰 褐色肉芽样肿物，质软。镜下：送检组织内见大量胞 浆丰富的组织细胞样细胞增生，体积较大，胞核呈特 征性的咖啡豆样，椭圆形，核浅染，有核沟形成，罕 见核分裂， 有大量嗜酸性粒细胞及少量淋巴细胞浸润， 间质水肿，毛细血管轻度增生。免疫组化：S - 1 0 0 及 C D 1 a 多呈阳性。 3 讨 论 嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞组织细胞增生症 ( L a n g e r h a n t s c e l

15、 l h i s t i o c y t o s i s , L C H ) 的一种表现 形式。 L C H 又称组织细胞增生症X ， 为反应性组织细胞 增生症的一种， 表现为能自行缓解的单一骨损害到致 死性的全身多系统受累，包括骨、肺、肝、皮肤、粘 膜及淋巴组织， 共同点是都有一种特殊类型的组织细 胞 - L a n g e r h a n t s 细胞克隆性异常增生，电镜下可见 L a n g e r h a n t s细胞胞质内特有的细胞器，称 图 1 2 病例 1 女，3岁。图 1 左侧枕骨穿凿样骨质破坏，内 见稍高密度软组织填充，并突破内外板向颅骨内外生长，呈 “工”形，病灶内侧可见

16、线状增厚的硬脑膜，并在手术时证 实。图 2 骨窗示左侧枕骨穿凿样骨质破坏，未见明显硬化边。 图 3 6病例 2 男， 1 0岁。图 3 右枕骨溶骨性骨质破坏，内可 见“纽扣样”骨碎片，周边可见硬化边。图 4 T 2 W I病灶呈稍 高信号，信号不均匀，可见点状稍低信号。图 5 T 1 W I 病灶呈 等信号，内见点状更低信号。图 6增强扫描病灶中度不均匀强 化，内见点状低信号无强化区，邻近硬膜增厚强化。 JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES Vol.19 No.1 2012 1234 56 22 L a n g e r h a n t s 小体或B i r

17、 b e c k 颗粒。包括嗜酸性肉芽 肿（e o s i n o p h i l i c g r a n u l o m a ，E G ） ，勒 - 薛病 （L e t t e r e r - S i w e d i s e a s e ） ，韩- 薛 - 柯病( H a n d - S c h l l e r - C h r i s t i a n d i s e a s e ) 三种临床综合症。 勒 - 薛病又称播散性 L C H ，发病年龄多在 2 岁以下， 以全身各脏器病变为主，骨骼改变不明显，主要表 现为肝、脾、淋巴结肿大，全身紫癜性皮疹，出 血等，发病急，发展快，预后差，多一年内

18、死亡。 韩 - 薛- 柯病又称黄脂瘤病，为慢性进行性过程，好 发 2 - 4岁，典型临床表现为颅骨缺损、尿崩症和突 眼三联征。E G 为良性局限性组织细胞增生，为三种 病变中最轻，也最常见的，主要表现为骨损害，偶 尔可损害中枢神经系统， 相关文献报道病灶可发生在 下丘脑、视交叉、大脑半球、小脑及脊髓等部位 1 - 3 ，本组未发现脑内病灶，可能与脑内病灶发生率 低，病例较少有关。 颅骨的E G 好发于儿童及青年，好发年龄为5 - 1 0 岁，7 5 % 小于2 0 岁， 男女比约为3 ：2 ， 多为单骨受累， 约占 5 0 % - 7 5 % 4 ，本组发病年龄为 2 - 1 2 岁，本组 9

19、 例， 6 例为单发， 比较符合发病规律。 颅骨为最常见的 发病部位，颅盖骨较颅底好发，其中额骨最常见，其 次顶骨、枕骨，颅底以颞骨岩部及乳突常见 5 ；本组 额骨者4 处；枕骨者3 处，顶骨1 处，颞骨2 处，与文 献报道略有差别，可能为病例数较少所致。临床多表 现为局部症状和体征，主要为局部疼痛、压痛、肿胀 或肿块， 病变较大时， 可引起邻近脑组织受压的症状。 体检时肿块边缘欠情，较难推动。 颅骨的嗜酸性肉芽肿在C T 上多表现为形态不规则 的穿凿样、溶骨样或虫蚀样骨质破坏，内见稍高软组 织填充， 病灶可突破颅骨内、 外板向颅内、 外生长， 突 破颅骨内、外板时软组织影多大于颅骨破坏范围，

20、突 向两侧者呈 “工” 形， 突向一侧者呈 “或” 形， 多 个病灶融合时， 可呈 “地图状” ， 病变亦可跨越颅缝病 灶。 颅骨的E G 多起自板障， 逐渐向颅骨内、 外板侵蚀， 内外板破坏不完全时可形成 “双边征” ； 溶骨性病变残 留骨碎片时，可出现“纽扣征”死骨，有文献报道此 为该病较特征的影像学表现 6 。本组3 例可见点状死 骨,呈“纽扣征” ，1例可见“双边征” 。此外病 灶常突破颅骨内板侵犯邻近硬脑膜，邻近硬膜增厚、 粘连，部分病灶并可侵犯邻近脑组织，本组1 1 处病 灶8 例累及硬膜，并在手术时得到证实，与文献报道 相符 2 。病灶早起一般无硬化边，修复期可出现硬 化边，一般

21、无骨膜反应，本组3 例可见硬化边，均未 见明显骨膜反应。磁共振上T 2 W I 病灶多呈稍高信号， 内可见点状稍低信号，T 1 W I 多呈等信号， 内亦可见点 状稍低信号，增强扫描轻中度不均匀强化，内可见低 信号无强化区，笔者认为无强化的低信号，可能为骨 破坏区残存的死骨所致。 病理表现主要为l a n g e r h a n s 细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润。L C 表达的C D 1 a 和S - 1 0 0 蛋白为其重要的免疫学标志， 相关文献报道 7 C D 1 a 对 L C H 中的L a n g e r h a n t s 细胞有较高的特异性，电镜 下见到L a n g e r h

22、 a n t s 小体或B i r b e c k 颗粒可确诊， 本组 病例免疫组化两者均阳性表达，与文献报道一致。 颅骨的嗜酸性肉芽肿为良性病变，可自愈，但也 可复发， 为防止病灶进行性扩大及复发， 减少并发症， 多主张手术治疗，效果较好，且能得到病理结果，明 确诊断。本病对放疗较敏感，对于多发病灶可行小剂 量放射治疗。 M R I 可清楚显示病变范围、软组织肿块及邻近结 构的受累情况， 对骨质破坏显示欠佳， 而C T 可清楚显 示骨质破坏区的形态特点、 内部结构及周边骨质硬化 情况， 二者结合可提高颅骨嗜酸性肉芽肿的诊断与鉴 别诊断。颅骨的E G 诊断还需与骨髓炎、血管瘤、 黄脂 瘤、骨结

23、核等相鉴别。 【参考文献】 1 .A z o u z E M , S a i g a l G , R o d r i g u e z M M , e t a l . L a n g e r h a n s c e l l h i s t i o c y t o s i s : p a t h o l o g y , i m a g i n g a n d t r e a t m e n t o f s k e l e t a l i n v o l v e m e n t J . P e d i a t r R a d i o l , 2 0 0 5 , 3 5 ( 2 ) : 1 0 3 -

24、 1 5 . 2 .彭泽风, 王君宇, 姜冰, 等. 2 8 例颅脑嗜酸性肉芽肿的临床分析 J . 暨南大学学报( 医学板) , 2 0 0 6 , 2 7 ( 4 ) : 6 0 2 - 5 . 3 .G u n n y , R , C l i f t o n . A , A L - M e m a r A , e t a l , S p o n t a n e o u s r e g r e s s i o n o f s u p r a t e n t o r i a l i n t r a c e r e b r a l L a n g e r h a n s c e l l h i

25、s t i o c y t o s i s J . B r J R a d i o l , 2 0 0 4 , 7 7 ( 9 2 0 ) : 6 8 5 - 8 7 . 4 .白人驹, 马大庆, 张雪林, 等. 医学影像学诊断 M . 人民卫生出 版社, 2 0 0 1 . 5 ( 1 ) : 7 3 6 - 3 8 . 5 .张新荣, 唐文伟, 高修成, 等. 儿童骨朗格汉斯细胞组织细胞增 多症 J . 中国医学计算机成像杂志, 2 0 0 9 , 1 5 ( 5 ) : 4 7 3 - 8 0 . 6 .黎昕, 李丽红, 黄柏锋. 颅骨嗜酸性肉芽肿影像学诊断 J . 中 国C T 和M R I 杂志, 2 0 1 1 , 9 ( 5 ) : 6 9 - 7 2 . 7 .谢小志, 张忠德, 奚政君, 等. 3 8 例儿童L a n g e r h a n s 细胞组织 细胞增生症临床病理观察 J . 临床与实验病理学杂志, 2 0 0 6 , 2 2 ( 3 ) : 2 9 8 - 3 0 1 . 罕少疾病杂志 2 0 1 2年 0 2月 第 1 9卷 第 1期 【收稿日期】 2 0 1 1 - 1 0 - 0 7