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1、北医三院易栓症组合结果解释易栓症组合 :1) 蛋白 C 活性测定2) 蛋白 S 活性测定3) 抗凝血酶 III 活性测定4) 纤溶酶原活性测定 ) 狼疮抗凝物检测 (dRVVT试验 ) 6) 狼疮抗凝物检测 (SCT试验 )样本要求 : 、 7l 蓝色帽抗凝管2 管。出报告时间 : 组合中除蛋白 S 外当天出结果 , 蛋白两周后出结果。结果解释 :1. 蛋白活性测定蛋白就是一种维生素 K 依赖得丝氨酸蛋白酶原 , 通过灭活 FV与 FVII来调节凝血酶得产生。遗传性杂合子蛋白 C 缺陷就是静脉血栓 (VTE)形成得中等危险因素 ; 而严重得纯合子蛋白缺陷与致命得中枢神经系统事件、视网膜血栓形成
2、事件与新生儿紫癜爆发有关。获得性蛋白 C 缺陷比遗传性蛋白C 缺陷常见 , 原因可分为以下 3 类:a) 合成减少 : 肝脏疾病、维生素 K 缺乏、维生素 K 拮抗剂 ( 华法令 )b) 消耗增多 : 急性血栓形成、 DIC、急性内科疾病、创伤c) 血液稀释 : 出血后晶体液复苏、血浆置换后2、蛋白 S 活性测定蛋白 S 就是不具有酶活性得辅因子, 可以加速活化蛋白 (AP) 水解 Va与FVIIIa 。蛋白 S 主要在肝脏合成 , 需要维生素存在才能合成有功能得蛋白S、大约 0得蛋白与补体调节蛋白C4结合不具有活性 ; 另外游离存在得40得非结合蛋白 S 才具有活性。 蛋白 S 遗传性杂合子
3、缺陷被认为就是 V得轻、中度危险因素 ; 严重得遗传性蛋白 S 缺陷被报道与新生儿紫癜爆发有关。与蛋白 C 一样 , 获得性蛋白缺陷比遗传性常见 , 减低原因可分为三类 , 与蛋白相同 ( 见上蛋白减低得原因 ) 、此外 , 蛋白 S 活性减低还可见于口服避孕药、激素替代治疗与怀孕得中后期 ( 详见后附得孕期凝血系统得变化 ) 。3、抗凝血酶活性测定抗凝血酶 (AT) 灭活 Xa、凝血酶 ( IIa) 与其她丝氨酸蛋白酶。遗传性杂合缺陷就是 VTE得主要危险因素 , 纯合突变未见报道、获得性抗凝血酶缺陷见于肾病综合征 ( 丢失大于合成 ), 肝衰竭爆发、末期肝脏疾病与 DIC、怀孕相关得 T
4、变化很小。普通肝素输注可诱导 T 缺陷 , 而低分子肝素治疗不会。天冬酰胺酶 ( 用于治疗急性淋巴母细胞白血病 ) 可以减少肝脏合成 AT、4。纤溶酶原活性测定异常纤溶酶原血症与VT有关。获得性纤溶酶原缺陷与溶栓治疗、菌血症与 DIC 有关。狼疮抗凝物检测狼疮抗凝物 (L ) 存在可延长各种磷脂依赖得凝固时间、磷脂在凝血瀑布激活中发挥关键作用 , 而 LA 本质上抗磷脂抗体 , 在与磷脂 - 蛋白复合物结合后 , 会干扰凝血瀑布激活而导致凝固时间延长。所以L试验测定分筛查与确认两步:a) 磷脂依赖得凝固时间延长 ( 筛查试验 )加入过量磷脂后 , 磷脂依赖得凝固时间缩短而被纠正( 确认试验 )
5、指南 1 建议使用两种磷脂依赖得凝固试验对同一份标本进行检测 , 以提高LA检测得灵敏度与特异度 , 因此本组合中使用 d T 与 SC两种试验 , 分别进行这两种磷脂依赖得凝固试验得筛查试验与确认试验。 最终结果判定依据标准化比值 :a) RVT标准化比值 1. 或 SCT标准化比值 1。 6, 均高度提示患者体内存在 L, 则必须 1周以后进行第二次检测 , 才可确诊。)如果临床高度怀疑LA 存在 , 而试验结果为阴性 , 则建议患者一周后复查。另外需要注意 : 肝素、VitK 拮抗剂 ( 法华林 ), 硫酸羟氯喹片等会干扰 LA检测。使用 Vi 拮抗剂治疗得患者需在检测前停药 12 周,
6、 或者将 NR值降到 1、以下。在停药期间可用低分子肝素 ( 对试验影响小 ) 替代治疗 , 但要注意在检测前 12 小时停止使用低分子肝素。狼疮抗凝物质得持续存在被认为与不明原因得习惯性流产、 死胎、胎儿发育迟滞、动静脉栓塞、各种易栓性疾病以及某些自身免疫性疾病 ( 如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征 ) 等有关。附: 孕期凝血系统得变化正常妊娠过程中 , 促凝血活性比纤溶活性升高多 , 这就是对抗分娩与分娩后出血得自然保护机制。正常妊娠过程中纤维蛋白原、 VII 、VII 、X 与 VWF升高 , 其中由于胎盘磷脂得释放 ,V I 得升高可大于 0 ( 注 :VII 水平增高会使蛋白活性得测定
7、结果偏低 ) 。此外 , 孕期中 , 高凝状态得其她标志物还包括凝血酶抗凝血酶 (T ) 复合物与凝血酶原片断得升高。抗凝途径包括组织因子抑制剂 (TFP) 、活化蛋白抵抗 ( PC)与蛋白 Z 依赖得蛋白酶抑制剂 (ZPI) 。 I 抑制 Xa, 并在蛋白 Z 存在得条件下增强 00倍、需要注意得就是 , 孕期抗凝活性降低 , 特别就是蛋白 S, 游离状态与循环状态得蛋白 S 都降低。孕期蛋白 S 降低程度可达 5%,其降低开始于孕早、中期 , 孕后期保持稳定、此外 , 有 %得孕妇可表现获得性活化蛋白 C 抵抗 ( 与 F V L id 突变无关 ), 这可能与 III 水平升高、蛋白水平
8、降低或者其她未知得原因有关。参考文献 :1、 pusP go V,Tr odi A, Re er G, et al; Subc m ttee on Lnic gulan / nti hoshoip d Antibodyf heSci nti icnd Standardisa ion mit e of the t r a iona S ciet n Thro bo an Ha ostas 、 Up ate f the i li es o l pu an icoagula t d tection 、 Submittee on ups nt cogula t/A tiph spholipid nt bod f thecientific nd St ndr i ationo itteth Internat nal Society n hr mbois andaemostsis 、2. Hoss N ,adas MJ。 sseminat dintravasculrcoag ation 、 S minerinat l 、2013Aug;37(4):257 6、 doi:1.1 /j 。semperi 。 0。 4。008。