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1、大疱性类天疱疮 Bullous Pemphigoid,概 念,一种慢性、泛发性表皮下大疱性皮肤病。 自身免疫性疾病 主要特征是疱壁较厚，紧张、不易破溃。大疱组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带免疫球蛋白和/或补体C3沉积。 好发于老年人，慢性病程，预后良好。,病因与发病机制,一般认为是自身免疫性疾病 大多数患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，主要是 IgG。 早期损害和水疱周围正常皮肤的BMZ有IgG和C3呈线状沉积，少数为IgA和IgM，免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板。,研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的BP230和BP180。 BP230又称大疱性类天疱疮抗原1（B
2、PAG1），是胞浆内蛋白，为大疱性类天疱疮最主要的抗原，80-90%的大疱性类天疱疮患者血清能与其发生反应。 BP180又称大疱性类天疱疮抗原2（BPAG2）或大疱性类天疱疮次要抗原，属于跨膜蛋白。,将兔特异性抗鼠BP180胞外非胶原样特定区域即NC16A的抗体注射给BALB/C小鼠已成功地制造出类似于人大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型。 本病可能由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。,临 床 表 现,好发于50岁以上中老年人； 皮损好发于胸腹部、四肢屈侧、腋窝、腹股沟等处。 口腔黏膜损害相对少见，约10%35%患者累及口腔黏膜。,典型损害
3、为外观正常皮肤上或红斑基础上发生水疱或大疱，疱壁较厚，紧张，呈半球状，直径约1-2cm。内含浆液，大疱疱液澄清，几天后变浑浊，少数可呈血性。因疱壁较厚，故水疱不易破裂。破裂后糜烂面常覆以痂皮或血痂，相对容易愈合，留有色素沉着。 尼氏征阴性。 有的患者开始表现为非特异性皮疹，如风团样，湿疹皮炎样或水肿性红斑。,主要症状为不同程度的瘙痒，全身健康状况一般良好。 本病进展缓慢，水疱不断愈合及新生。部分病例可自行缓解，反复发作。若治疗不及时，年老体弱或继发感染者可导致死亡。 预后好于天疱疮。,组织病理和免疫病理,组织病理示表皮下水疱，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮乳头血管周
4、围有嗜酸性粒细胞，淋巴细胞，中性粒细胞浸润。 免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。盐裂皮肤间接免疫荧光检查示IgG型基底膜带自身抗体结合表皮侧。,诊 断,1 好发于中老年人。 2皮肤发生张力性大疱，疱厚壁，不易破裂，尼氏征阴性。 2 组织病理为表皮下大疱，疱内及疱下嗜酸性粒细胞浸润。 3 免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。间接免疫荧光检查示患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体。,天疱疮, 皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性。可伴有口腔粘膜损害。组织病理示表皮内水疱及棘层松解。免疫病理可见棘细胞间有IgG，IgA，IgM或C3网状沉积，间接免疫
5、荧光检出血清中天疱疮抗体。 大疱性类天疱疮，多发于老年人，基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少，组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带IgG和/或C3线状沉积。,鉴 别 诊 断,鉴 别 诊 断,治 疗,一般治疗原则与天疱疮相似 糖皮质激素 剂量比治疗天疱疮要小，一般用中等量泼尼松0.5-1mg/kg.d（40-60mg/d）即可。病情控制后逐渐减量，至5mg/d维持量。剂量小于30mg/d时可与每日清晨顿服。对少数症状严重的病例也可用大剂量激素。 免疫抑制剂 常用硫唑嘌呤、环磷酰胺等。单独应用有效，常与糖皮质激素联合应用。也可用雷公藤多甙。,其他 氨苯砜，50-300mg/d口服； 四环素，1.5-2.0g/d或米诺环素0.1/d，单用或与烟酰胺150-200mg/d联用有一定疗效。,支持疗法 对症状较重的病例尤为重要，应适当补充营养，必要时少量输血，血浆，白蛋白，注意水电解质的平衡，加强护理，防止感染。 合并感染 及时选用抗生素。 外用药治疗 1：5000-1：8000的高锰酸钾溶液或清热解毒中药液外洗，每日或隔日一次。,