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1、2例ANCA相关性小血管炎 诊治经验分享,兰 大 一 院 呼 吸 科,总结,内 容,疾病概况,诊治经验,1,2,3,兰 大 一 院 呼 吸 科,血管炎,血管壁炎症和纤维素样坏死,兰 大 一 院 呼 吸 科,疾病概况,ANCA相关性小血管炎是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。ANCA相关的原发性小血管炎主要是指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（WG）和局灶节段坏死性肾小球肾炎（FFSNGN）。 我国发病率不清 80年代认识不足 90年代后期逐年增加,Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559
2、-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405,兰 大 一 院 呼 吸 科,诊治经验-病例一,一般情况： 患者*，女，67岁，甘肃金昌人，家庭妇女 主诉：间断发热、咳嗽、咳痰、多汗二十余天。,兰 大 一 院 呼 吸 科,病例一,现病史： 患者于20余天前无明显诱因下出现发热、咳嗽、咳痰、多汗症状，发热多在夜间，最高体温达39.4，咳嗽呈间断钝咳，平卧位时较重，坐起时略缓解，昼夜无明显变化，伴有咳痰，量多，呈白色粘稠样痰，时见黄色，无痰中带血，无咯血，发热时伴有多汗，无寒战，活动后出现气短、全身乏力。发病时患者就诊于当地诊所，经青霉素等药物抗
3、感染治疗后，症状略有缓解，5天前患者突然出现鼻出血，出血量大，约20ml，遂就诊于金昌市医院，该院诊断为：1.鼻出血；2.失血性休克；3.支扩；4.系统性红斑狼疮？经住院止血、扩容、全身支持等治疗后，病情略见好转，仍有间断发热，遂就诊于我院，查胸片示双肺间质性改变，以“发热原因待查”收住。 病程中患者饮食尚可，睡眠差，二便如常，体重减轻约5公斤。,兰 大 一 院 呼 吸 科,既往史：年幼时患有大叶性肺炎，治愈。4年前于外院诊断为支扩，经治好转，每于春季好发感冒。否认高血压、糖尿病、冠心病病史。否认肝炎、结核等传染病病史。“先锋”过敏。 个人史、婚育史、家族史无特殊异常。,兰 大 一 院 呼 吸
4、 科,病例一,入院查体： T 38.7，R 22次/分，P 94次/分，Bp 150/70mmHg。神清，精神差。双臂可见散在大小不均出血斑。眼睑略浮肿。口唇发绀，舌质干。颈部对称，气管居中，颈静脉充盈，肝颈静脉返流征阴性。胸廓对称，双侧呼吸动度一致，双侧触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清，听诊双肺底中等量湿性啰音，双肺可闻及少量痰鸣音。心腹未查及异常。杵状指。双下肢轻度水肿。,病例一,兰 大 一 院 呼 吸 科,病例一,初步诊断： 1.支气管扩张并感染 2.慢性肺源性心脏病 3.系统性红斑狼疮？,兰 大 一 院 呼 吸 科,病例一,常规检查,辅助检查,相关检查,血象高 蛋白低 低钾 肌酐、尿素
5、氮高 尿潜血、蛋白阳性,肺间质纤维化 局限性肺气肿 低氧,ANCA阳性,血常规：WBC 14.49109/L，Hb 109g/L，L 8.4%，N 86.1%。 血生化：TP 49.84g/L，ALB 17.1g/L，BUN 7.20mmol/L，Crea 139.0 umol/L，K+ 2.43mmol/L，Ca2+1.52mmol/L，GLU 7.22mmol/L，CHOL 2.72 尿常规：潜血2+，蛋白微量 粪常规无异常,心电图：正常 胸部CT： 肺窗示两肺容积正常，肺血管纹理增多，分布紊乱成网状小结节状，磨玻璃样改变，胸膜下小叶间隔增厚，见局限性透亮区，纵隔窗两侧肺门不大，气管支气管
6、通畅，纵隔内未见肿大淋巴结 结论：两肺间质纤维化并局限性肺气肿。 动脉血气分析：PH 7.516，PCO2 23.3mmHg， PO2 54mmHg，SaO2 92%,血沉： 30mm/H； 抗O：46.50IU/ml；类风湿因子：172.00IU/ml 补体C3、C4，IgM，IgG均在正常范围， IgA 5.1 G/L 细胞免疫：CD3+ 69.1% , CD3+CD4+ 38.2%,CD3+CD8+ 29%,CD4+/CD8+ 1.32 ANCA：弱阳性 自身抗体全项：组蛋白抗体 弱阳性,兰 大 一 院 呼 吸 科,病例一,降温、补液,补钾补蛋白,止咳化痰抗炎,明确诊断,体温有所下降，仍
7、有间断发热,全身情况好转，饮食、睡眠改善,咳嗽、咳痰略减轻，双肺底听诊仍存在湿啰音,复查ANCA，相关科室会诊,发热,呼吸系统,全身状况,待解决,兰 大 一 院 呼 吸 科,诊治措施,检查,病例讨论,会诊,ANCA阳性 尿液：潜血2+ 正常形态RBC30% 异常形态RBC70% 3. 生化：ALB 23.3g/L BUN 13.6mmol/L Crea 169 umol/L K+ 3.37mmol/L,考虑肺血管炎不排,病例一,1.肾病科：保护肾功能 2.普内科： 诊断为系统性小血管炎 给予激素、环磷酰胺冲击治疗,甲强龙 500mg 1/日 ，连续三天；环磷酰胺 0.6 使用一次,兰 大 一
8、院 呼 吸 科,间断发热、咳嗽、咳痰，听诊双肺底湿性啰音,血象高 尿潜血、蛋白 血尿素氮、肌酐高,症状、体征,化验检查,体温降至正常，咳嗽、咳痰明显减轻，听诊双肺底湿啰音较前明显减少,血象正常 血尿素氮、肌酐下降,综合治疗前,综合治疗后,兰 大 一 院 呼 吸 科,病例一,入院,院外,进一步明确诊断,出院后,单纯抗炎,抗炎对症支持,激素+环磷酰胺,继续治疗+定期复查,支气管扩张 系统性红斑狼疮,支扩并感染 慢性肺源性心脏病 系统性红斑狼疮？,系统性小血管炎,系统性小血管炎,规范化的ANCA检测,兰 大 一 院 呼 吸 科,病例一-总结,病例二,患者*，女，65岁，陇西人，退休职工 主诉：阵发性
9、干咳一年半，加重伴气短、咳痰半年,兰 大 一 院 呼 吸 科,现病史：患者于一年半前无明显诱因出现阵发性干咳，无咳痰、喘息，无胸痛、咯血，无夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸，以“气管炎”经抗感染、止咳、化痰等治疗，未见明显疗效。半年前咳嗽、咳痰、气短症状加重，从事轻体力活动后即感气短，休息后可略缓解，静息状态下无明显气短症状，咳嗽呈阵发性，不剧烈，痰呈白色粘痰，质稠，量少，平均每日10-20ml，无黄脓痰，无痰中带血，无胸痛，咳嗽、气短症状夜间加重，不能平卧，夜尿多，患者就诊于当地医院，经止咳、化痰治疗（具体方案不详）后症状无缓解。遂就诊于当地中医院，查胸部CT回示：双肺间质纤维化，给予“青霉素、
10、头孢氨苄”抗炎治疗一周后，患者出现左肩关节、双膝关节及双手近端指尖疼痛，每日晨僵大于一小时，关节局部无红肿，当地医院查RF（+），诊断为“类风湿性关节炎”，未予特殊治疗。为求进一步诊治遂来我院，门诊以“肺间质纤维化”收住。病程中患者饮食尚可，睡眠欠佳，夜尿频，大便如常。体重变化不明显。,兰 大 一 院 呼 吸 科,病例二,既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊异常。,病例二,入院查体 T 36，R 18次/分，P 86次/分，Bp 160/100mmHg。 神清，精神可。慢性病容。口唇发绀，咽无充血。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，双侧触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清，听诊双肺呼吸音粗，双肺底
11、可闻及中等量Velco啰音。心腹未查及异常。左肩关节、双膝关节及双手近端指尖关节压痛，活动受限，右手近端指尖关节梭形变，局部无红肿。双下肢无水肿。,兰 大 一 院 呼 吸 科,病例二,初步诊断 类风湿关节炎 继发性肺间质纤维化,兰 大 一 院 呼 吸 科,病例二,血常规生化无明显异常,心电图回示无异常 院外胸部CT示：双肺间质纤维化 痰培养回示正常菌群,尿常规：潜血2+，蛋白质1+ 血沉：72mm/H ANCA：阳性 RHF：466IU/ml CRP：24.8mg/L,完善检查,兰 大 一 院 呼 吸 科,病例二,抗炎 止咳化痰 补钙 支持,治疗,口服激素： 强的松 30mg qd 连续六天,兰 大 一 院 呼 吸 科,病例二,兰 大 一 院 呼 吸 科,病例二,总结,诱导缓解治疗,长期保护肾功能 减少复发,维持缓解治疗,尽快控制炎症 争取完全缓解,治疗 目标,减少副作用,兰 大 一 院 呼 吸 科,Thank You!,兰 大 一 院 呼 吸 科,