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1、儿童过敏性紫癜 病例摘要 赵子闰 ，男 ，9岁，因“双下肢皮疹伴关节肿痛4天”于2017-6- 27入院 现病史：4天前患儿无明显诱因下出现双下肢散在红色皮疹， 伴双下肢及踝关节肿痛，6月24日就诊我院，予以“西咪替丁、 维生素C、葡萄糖酸钙、甲泼尼龙”治疗，皮疹及关节肿痛好转 ，6月26号家长要求自动出院，当天晚上患儿双下肢又出现新 皮疹，双下肢及踝关节肿痛明显，行走困难，再次就诊，拟“ 过敏性紫癜”收住。病程中患儿无外伤，无发热，无腹痛，无 吐泻，无血尿，纳可，二便正常。 既往史：平素体质一般。否认肝炎、结核等传染病史和接触 史。否认手术外伤史。否认食物过敏史。否认青霉素类、头孢 类等药物
2、过敏史。否认输血史。 病例摘要 查体:体温36.5，脉搏：100次/ 分，呼吸24次/分，血压 100/70mmHg，体重23kg。神志清楚，精神尚可，呼吸平 稳、面色红润，咽充血，双肺呼吸音清，心律齐，心音有力， 未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触 及，双下肢可见少许新鲜皮疹及陈旧性皮疹，压之不褪色，双 下肢肌力级，双下肢及踝关节肿痛，神经系统阴性。 诊断：过敏性紫癜。 住院经过：入院后予以完善相关检查，予以西咪替丁抑制组胺 ，葡糖糖酸钙、维生素C改善毛细血管通透性，甲泼尼龙缓解 关节肿痛。6月30号检查抗“O”362IU/mL，加青霉素抗感染治 疗，7月1号支原体抗体阳
3、性，加阿奇霉素治疗。 相关检验结果 6-28 14C呼气试验30.0Dpm 6-28尿常规正常。 2-28血常规及CRP：WBC:12.35109/L， RBC:4.64109/L，HB:127g/L，PLT：275109/L， N:69.9%，CRP:0.58mg/L 6-29生化：总胆红素5.5mol/L，直接胆红素 1.8mol/L，间接胆红素3.7mol/L；ALT:12U/L； AST23U/L,尿素氮：4.23mmol/ L，肌酐： 34.5mol/L；RF：15.9IU/mL；6-29ASO:362IU/ml ； 6-29心肌酶谱及免疫球蛋白、补体正常。 6-30肺炎支原体抗体阳
4、性，衣原体抗体阴性。 过敏性紫癜是儿童常见病之一，属于 自身免疫性疾病，发病急是它的突出 特点； 是以小血管炎为主要病变的系统性血 管炎； 28岁儿童的发病率较高； 患病儿童男孩多于女孩； 一年四季均有发病，以春秋两季居 多。 病因：本病病因尚未明确 感染：细菌、病毒、寄生虫等，约 50%患儿有链球菌性呼吸道感染史。 食物：如鱼、虾、蛋、奶、饮料、豆 制品等。 药物：如抗生素、阿司匹林、生物制 剂、血浆制品、血液等。 其他： 虫咬、疫苗接种、麻醉、恶性 病变。 发病机制 不明确，可能为：各种刺激因子， 包括感染原和过敏原作用于有遗传 背景的个体，激发B细胞克隆增值 ，导致IgA介导的系统性血管
5、炎。 临床表现 皮肤紫癜 胃肠道症状 关节症状 肾脏症状 其他表现 皮肤表现 部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧 多见 性质：大小不一，分批出现，高出皮 面，压之不褪色 伴随症状：荨麻疹、血管神经性水 肿、坏死、水疱 一般在4-6周后消退。 皮疹（特征性表现） 消化道症状（急性期常见死因）： 占2/3病例 腹痛、呕吐、黑便或便血 因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔所 致 并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔 关节症状：占1/3病例 肿痛、活动受限 多累及膝、踝、肘、腕等大关节 不遗留后遗症 肾脏症状：占30%60% 常在紫癜后2-4周内出现，也可出现 在紫癜消失后或疾病静止期； 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管
6、型 尿，伴血压增高及浮肿，称为紫癜 性肾炎，少数呈肾病综合征表； 大多数都能完全恢复， 少数发展为 慢性肾炎。 其他： 神经系统：可头晕、头痛、淡漠、烦 躁，甚至惊厥、昏迷 呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺 出血 循环系统：心肌炎、心包炎 （出血倾向包括：鼻出血、牙龈出 血、咯血、睾丸出血） 辅助检查： 尚无特异性诊断试验 周围血象：WBC、PLT正常或升高， 血块退缩实验、出凝血时间正常 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性 血沉轻度增快 免疫学检查：血清IgA、IgE多增高 ，补体C3、C4正常或升高 其他：腹部B超有助于早期诊断肠套 叠；ECG、EEG、头颅核
7、磁、肾活 检在相应系统症状时可考虑选用 诊断：根据典型皮疹 分型：单纯皮肤型、腹 型、关节型、肾型、混合 型 混合型：典型皮疹+两个及两个以上 系统损害症状 1 2 3 4 单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 过敏性紫癜累及肾脏即诊断为 紫癜性肾炎（HSPN） HSPN的诊断标准：过敏性紫癜病 程中出现蛋白尿和/或血尿 鉴别诊断： 1、特发性血小板减少性紫癜（ITP ） 2、外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗 阻等 3、其他原因所致关节炎：化脓性、 结核性、类风湿性关节炎等 治疗： 一般治疗： u卧床休息、饮食指导 u去除致病因素：如
8、控制感染，补充维生素 u腹痛时应用解痉药，消化道出血时应禁食，可静 滴西咪替丁每日20-40mg/kg u有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药和 钙剂 糖皮质激素和免疫抑制剂 u激素适应症：严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变 u免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用 如环磷酰胺、硫唑嘌呤等 激素用法： u泼尼松每日1-2mg/kg，分次口服 u地塞米松、甲泼尼松龙每日5- 10mg/kg静脉滴注，症状缓解即可 停用 抗凝治疗： u阻止血小板聚集和血栓形成的药物： 阿司匹林每日3-5mg/kg，或每日25- 50mg，每天1次服用；双嘧达莫每日3- 5mg/kg，分次服用。 u肝素：每次0.5-1mg/kg，首日3次，次 日2次，以后每日1次，持续7天。 u尿激酶：每日1000-3000u/kg静脉滴 注。 预后： 本病一般预后良好； 有反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症。 本病的远期预后：取决于肾脏是否受累及程度 肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少 数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不 全。 谢谢！