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1、病例1,女，6y 左枕叶占位性病变,？,病理结果：,“左侧枕叶”中枢神经系统肿瘤（多形性黄色星形细胞瘤可能）。 免疫酶标：Vimertin+、EMA浆+、S-100少量散在细胞+、GFAP、P53-、Ki-67+（2%）。,多形性黄色星形细胞瘤,多形性黄色星形细胞瘤( pleomorphic xanthoastrocytoma, PXA) 是一种少见的偏良性的肿瘤, 它有明显组织学恶性特征和相对良性临床病程。PXA 由kepes在1979 年首先被描述及命名, 以后国内外有陆续报道。1990 年WHO 首先将其列为新的独立的星形细胞瘤类型。2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类定为级 。肿瘤
2、常位于脑的浅表部分, 故认为它可能来源于软脑膜下星形细胞。 该病的发病率很低, 其发病率占星形细胞瘤的1%以下 。肿瘤可发生于任何年龄, 但好发于儿童和年轻人, 10 35 岁最常见, 性别差异不显著。临床起病较缓慢, 头痛、癫痫及大脑半球局灶症状为常见表现。,影像学表现,PXA 主要位于大脑半球, 以颞叶为最多见, 其次是顶叶、枕叶和额叶。少数也可发生于小脑和脊髓。在影像学上PXA 的典型表现为位于脑膜下的囊性病变伴壁结节。 PXA 在CT 平扫时表现为低密度囊性病变, 境界多较清楚, 附壁结节呈稍低密度或等密度, 壁结节常紧邻软脑膜, 囊性区因含有蛋白或出血, 在CT 上为略高于脑脊液的液
3、性密度。在MRI 上T1W1 囊性区呈低信号, 壁结节为低或等信号,T2W1 为囊性区呈高信号, 壁结节为稍高信号。增强扫描可见肿瘤附壁结节明显强化, 囊壁可轻度强化或不强化, 囊壁强化代表囊壁为肿瘤组织, 囊壁不强化说明囊壁为反应性增生的胶质细胞构成。少数PXA 表现不典型, 呈囊实性病变, 表现为密度或信号不均匀, 增强扫描呈不均匀强化。,鉴别诊断,PXA 表现为囊性病变伴壁结节典型影像学改变者, 不同于其它星形细胞瘤, 诊断较容易。少数表现为囊实性改变, 呈不均匀的密度和信号者, 与其他类型的星形细胞瘤鉴别较困难。 此外PXA 还需要与大脑半球以囊实性为主要表现的节细胞胶质瘤、节细胞瘤、
4、肉芽肿性病变、毛细胞星形细胞瘤、幕上血管母细胞瘤、室管膜瘤等进行鉴别。节细胞瘤或节细胞胶质瘤占位效应较轻或无, 钙化常见, 而PXA钙化少见。大脑半球实质的室管膜瘤多表现为囊实性病变, 但位置多不表浅, 钙化常见, 增强扫描实质部分强化不如PXA 明显。毛细胞星形细胞瘤好发于儿童及青少年, 且多呈囊性并伴壁结节, 但常常发生在幕下小脑半球或小脑蚓部。幕上的血管母细胞瘤发病年龄相对较大, 典型表现亦为囊性病灶伴有壁结节形成, 但在MRI 上可见肿瘤内和周围条状流空血管信号。肉芽肿性病变, 壁结节少见, 多呈环形壁强化, 可单发或多发。,总结,PXA 好发于儿童和年轻人, 病变多位于大脑表浅部位, 以颞叶最常见, 影像学典型表现为囊性病变伴壁结节, 少数呈囊实性病变, 钙化少见。充分认识这些影像特征有助于提高其诊断及鉴别诊断的准确性, 为临床治疗及对预后的判断提供重要的参考价值。,