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1、MS,多发性硬化,基础知识,多发性硬化,多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病 表现为神经功能障碍多次缓解复发，病情每况愈下 主要临床特点：空间多发和时间多发,流行病学,与纬度关系密切，离赤道愈远，发病率愈高 我国属低发病区,种族差异 北美、高加索人MS的患病率显著升高 移民影响 移民能改变MS的危险性 出生地比移民后的居住地更为重要,病因与发病机制,确切病因及发病机制迄今不明，可能与病毒感染、自身免疫反应、环境及遗传等多因素有关 病毒感染：在MS患者血清和脑脊液中可检测到多种病毒抗体的滴度升高 髓鞘碱性蛋白（MBP） 分子模拟？ 自身免疫反应 遗传因素 环
2、境因素,临床表现,MS多于20-40岁起病 男女患病比约为12 亚急性起病，表现为空间和时间多发性 每次复发通常都残留部分症状和体征 临床症状和体征多样，体征多于症状,临床表现,症状体征的主要特点归纳如下： 视力障碍：视神经炎、眼肌麻痹、视野缺损 肢体无力：下肢比上肢明显；不对称瘫痪 感觉异常：肢体、躯干或面部感觉异常；Lhermitte征 共济失调：以四肢为主；Charcot三主征 自主神经功能障碍：直肠、膀胱和性功能障碍 精神症状和认知功能障碍 发作性症状：指持续时间短暂，可被特殊因素诱发的感觉或运动异常 其他症状：周围神经损害、其他自身免疫病,多发性硬化的临床分型,辅助检查,脑脊液检查：
3、 CSF细胞增多是衡量疾病活动的指标 免疫球蛋白增高为主（IgG） CSF中存在寡克隆IgG带而血清中缺如，支持MS 电生理检查：VEP 、BAEP、SEP异常 影像学检查： CT ：常规扫描多正常 MRI ：白质多发长T1、长T2信号 Dawson手指征 脊髓病灶长度少于2个椎体节段,多发性硬化MRI的T2加权像示脑室周围白质内多发病灶,2010年修订的McDonald诊断标准,鉴别诊断,中枢神经系统其他类型的脱髓鞘疾病 多发性腔隙性脑梗死：病灶部位、形状不同 皮层下动脉硬化性脑病：伴脑萎缩 原发性中枢神经系统淋巴瘤：浸润脑实质、脊髓及软脑膜 脑白质营养不良：儿童、青少年多见，病灶对称 热带
4、痉挛性截瘫：痉挛性截瘫突出，HTLV-1抗体（+） 脊髓肿瘤：脑脊液蛋白明显升高，占位效应明显,治疗,MS急性发作期治疗 首选糖皮质激素：大剂量、短疗程，推荐甲泼尼龙 病情较轻者，静滴1g/d35天 恢复明显，直接停用 疾病仍进展，转为阶梯减量法 病情较重者，静滴1g/d35天，此后剂量阶梯依次减半，每个剂量23天，至120mg以下，改口服6080mg/天，每个剂量23天，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总疗程不超过34周 对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患者,可选择IVIG或血浆置换 IVIG：0.4g/(kgd) 5天 血浆置换：对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效,治疗,MS
5、缓解期治疗 复发型（-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠单抗、芬戈莫德、特立氟胺等） 继发进展型（米托蒽醌、环孢素A、甲氨喋呤、环磷酰胺） 原发进展型（缺乏有效治疗药物，主要是对症支持治疗）,治疗,MS的对症治疗 1)痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林等 2)膀胱直肠功能障碍：配合药物治疗或借助导尿等处理 3)疲劳：金刚烷胺、苯妥英钠、莫达非尼 4)震颤：苯海索、左旋多巴、普萘洛尔 5)精神情绪障碍：小剂量抗精神病药物 6)认知障碍：可应用胆碱酯酶抑制剂等,姓名：XXX 性别：女 年龄：55岁 婚姻：已婚 入院日期：2018-05-19 住址：XXX,出生地：XXX 民族：汉族
6、职业：XX 病史陈述者：本人，认为可靠 病历记录时间：2018-05-19 入院方式：步入,主诉：四肢麻木8天，下肢无力3天，视力减退1天,现病史:患者自诉于8天前无明显诱因出现四肢麻木，于3天前无明显诱因出现右下肢无力，动弹不能，伴大小便障碍，于1天前无明显诱因出现右眼视力减退，无视物重影、无发热畏寒、无头晕头痛、无恶心呕吐等伴随症状。家属遂于5月17日送患者入湖南省第二人民医院就诊， 完善头部+颈椎MRI:脑内多发缺血灶；双侧筛窦、右侧上颌窦炎；颈椎退行性变，颈椎间盘突出。具体诊疗经过不详，病情未见明显好转。为求进一步诊治，家属将其送入我院门诊，拟“1.视神经脊髓炎? 2.面神经炎”收住我
7、科。患病以来，患者精神体力欠佳，食欲睡眠差，大小便障碍，体重无明显变化。 既往史：有“右耳带状疱疹”病史1月余， 遗留有右侧周围性面瘫症状，余无异常。 个人史、婚育史、月经史、家族史未见明显异常。,体格检查,体温36.6 脉搏78次/分 呼吸20次/分 血压114/68mmHg 神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼活动可。右眼指动距离10cm,，右眼对光反射消失，右侧额纹、鼻唇沟变浅，右眼闭目不全，口角左偏，伸舌居中，颈软。心界叩诊未扩大，心率78次/分，律齐，末闻及杂音， 双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，腹平软，无压痛及反跳痛。双上肢肌力正常，左下肢肌力5级， 右下
8、肢肌力4级，右上肢肌力1级，四肢肌张力减退，左侧肢体感觉减退(感觉平面为T2水平)，Hoffmann(+)，左侧腱反射减弱，共济运动：指鼻试验右不准、左不准，跟膝胫试验右不准、左无法查，Kerning征(一)，Brudzinski征 (一)，病理征:左侧Babinski征 (+)，右侧Babinski征未引出，步态无法查,辅助检查,(2018-5-17 XX医院)头部+颈椎MRI：脑内多发缺血灶；双侧筛窦、右侧上颌窦炎；颈椎退行性变，颈椎间盘突出。,入院诊断: 1.四肢麻木、右下肢活动障碍查因: 视神经脊髓炎?延髓占位性病变?多发性硬化? 2.耳带状疱疹(右) 3.面神经炎(右),住院检验结果
9、,(2018-5-19）尿常规示:白细胞(WBC) 1256/ul、红细胞(RBC)3701/ul、予以“头孢甲肟”抗感染后， (2018- 5-31)复查尿常规:白细胞(WBC)78/ul、红细胞(RBC) 470/ul、余项正常;血常规示:中性粒细胞绝对值7.22*10 9/L、 淋巴细胞百分比9.3%、淋巴细胞绝对值0.79*10 9/L、嗜酸细胞百分比0%、嗜酸细胞绝对值0*10 9/L、中性粒细胞百分比85.6%、余项大致正常。便常规、肝肾功能血糖血脂、电解质结果大致正常。 神经元抗原谱抗体检测结果未见异常。脑脊液寄生虫检查未见异常; 脑脊液寡克隆免疫球蛋白G为弱阳性;血清寡克隆免疫
10、球蛋白G为阴性;中枢神经脱髓鞘疾病全套(血+脑脊液)为阴性。,住院检查结果,心电图、胸片未见异常;腹部B超未见明显异常。子宫双附件彩超示:老年性子宫。 视神经诱发电位结果提示:双侧视交通各有受累，右侧为显。 三维CT(胸部)检查提示:支气管疾患。 MRI(头部)检查提示:延髓一脊髓内多发病变(胸段脊髓为主)，考虑炎性病变所致可能，建议结合临床相关检查并复查;颈、胸椎退行性变; C3/4、 C4/5、C5/6椎间盘膨出;脑内散在缺血、梗塞灶，建议DWI检查;颅脑MRA未见明显异常。 MRI(胸椎)检查提示: 1. T5-6胸髓异常信号伴强化，考虑炎性病变所致可能，建议进一步检查及复查。2. 腰椎退行性变: L3/4椎间盘膨出，L4/5椎间盘突出。,2018-05-31,目前诊断：1.多发性硬化 2.耳带状疱疹(右) 3.面神经炎(右) 4.尿路感染,下一步治疗: 1. 密切观察患者生命体征及病情变化，定期复查肝肾功能、 电解质，监测患者血压血糖情况;注意尿路感染情况。 2.于2018-6-1行血浆置换 3.患者现采取激素冲击疗法，(2018-5-31)开始改为“甲泼尼龙粉针500mg”， 满3天(2018-6-3) 改为“甲泼尼龙粉针240mg”， 每三天减半，减到60mg时改为口服,Thanks,