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1、皮肌炎病（图文 ） 傅健 皮肌炎 一、定义 二、病因 三、临床表现 四、辅助检查 五、诊断与鉴别诊断 六、治疗 定义 v是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性 结缔组织疾病，以亚急性和慢性发病为主。 v任何年龄均可发病。有儿童期和4060岁两 个发病高峰。 v男：女1：2 病因 v遗传：HLA-DR3、HLA-DR52 v感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒 抗弓形虫 IgM抗体 v恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道 癌、 鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解 v免疫异常：抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体 CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效 临床表现 v主要有皮肤和肌肉受累 v1，
2、皮肤表现 特征性表现： 眶周紫红色斑：以双上睑为中心的水肿性紫红色 斑片，可累及面颊和头皮； Gottron疹：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫 红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑； 皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸 躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色 素沉着、点状色素脱矢、点状角化、毛细血 管扩张等皮疹。 Gottron丘征 双上眼睑紫红色水肿性红斑 面部、前胸V字区 面部、头皮受累 皮肤异色症 临床表现 2，肌炎表现 主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌， 表现为 受累肌群的无力、疼痛和压痛。 最常累及的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌 群、颈部和咽喉部肌群，表现为举手、抬头、上 楼、下蹲、吞
3、咽困难及声音嘶哑等。 临床表现 3，伴发恶性肿瘤 20成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿瘤均可发 生。 4，其他表现 非特征性 辅助检查 1，实验室检查 血清肌酶：急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶 (ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶(ALT,AST)升高 ，其中CK、ALD特异性较高。 肌电图：受累肌肉表现为肌源性损害相。 辅助检查 2，组织病理：皮肤病理无特征性； v 肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围 炎性病变。 v 可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性等 ，晚期肌肉纤维化和萎缩。 诊断与鉴别诊断 诊断依据： v典型皮损； v对称性四肢近端肌群和颈部肌无力； v血清肌酶升高； v肌电图为肌源性损害； v肌肉组织病理。 鉴别诊断：SLE、硬皮病，重症肌无力等。 预后 v多数患者经适当治疗可痊愈或缓解 v恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累患者疗效较差