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1、肾小管酸中毒 Renal tubular acidosis,Outline,Definition of RTA Classification of RTA Differentiation between Typeand TypeRTA Definition of Fanconi Syndrome,hb,Pathophysiology,近端肾小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、氨基酸、磷酸盐等 远端肾小管：泌H,阴离子间隙（AG）,Anion Gap 是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值 AG = Na(Cl-HCO3-),Metabolic Acidosis,AG增大型：任何固定酸（如乳酸
2、、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3- ， Cl- 浓度，呈现AG增大型正常血氯性酸中毒 AG正常型：当血清HCO3-，同时伴有Cl-代偿性，则呈现AG正常型代谢性酸中毒,RTA检验指标,血pH 7.35-7.45 血CO2CP 22-31mmol/L 尿pH 5.5-7.5 血K+ 3.5-5.5mmol/L 血Cl- 95-105mol/L AG 122mmol/L,Definition,RTA：指因远端肾小管管腔与管周围液间H梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对HCO3-重吸收障碍而引起的酸中毒 不完全RTA：有肾小管酸化功能障碍，但无临床酸中毒表现,RTA分型
3、,型：远端RTA 泌H障碍 型：近端RTA 重吸收HCO3-障碍 型：混合型RTA= 型+ 型 型：高血钾型RTA 醛固酮 Fanconi型重吸收葡萄糖、氨基酸、 磷酸盐,Distal RTA （Type or Classic RTA）,Etiology,原发性、家庭性及散发性：可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。 药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。 肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾
4、病、镰状红细胞病等。,Mechanisms,肾小管细胞H泵衰竭，主动泌H减少（分泌缺陷型） 肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型） 肾小管管腔负电位下降（电压依赖型）,远曲小管细胞泌氢保碱示意图,Clinical Presentations,高血氯性代谢性酸中毒 尿中可滴定酸及NH4减少，尿pH，血pH，血清Cl-，AG正常 低钾血症 K替代H与Na交换 钙磷代谢障碍 酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成减少继发性甲旁亢，骨病、肾结石、肾钙化,Diagnosis,AG正常高氯代谢性酸中毒，低钾 尿中可滴定酸及NH4减少，尿pH6.0 低血钙、低血磷、骨病、肾结石、肾钙化,不完全
5、型远端RTA诊断,氯化铵（氯化钙）负荷实验 氯化铵0.1g/kg.d 分3-4次服，连服3天 血pH7.35或CO2CP20mmol/L 尿pH不能降至5.5以下,Treatment,病因治疗 继发性：慢性间质性肾炎、狼疮性肾炎等 纠正酸中毒 枸橼酸合剂、碳酸氢钠 补充钾盐 枸橼酸钾 防治肾结石、肾钙化及骨病 枸橼酸合剂、 骨化三醇（1，25(OH)2D3）,Proximal RTA（Type RTA）,Etiology,原发性 遗传性 药物及毒物 其它疾病：甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。,Mechanisms,肾小管细胞管腔侧H-
6、Na+交换）障碍 肾小管细胞或管腔内CA活性降低，HCO3生成减少 肾小管细胞基底侧Na- HCO3协同转运障碍,Clinical Features,AG正常高氯代谢性酸中毒，尿HCO3-增多，可滴定酸及NH4正常，尿pH可小于5.5 低钾明显，但低钙低磷比远端RTA轻 极少出现肾结石和肾钙化,Diagnosis,AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 低钾血症 尿HCO3-增多 碳酸氢盐重吸收试验： HCO3-排泄分数15%,碳酸氢盐重吸收试验,口服或静脉滴注NaHCO3，不断测定血HCO3-含量，使血HCO3-正常（26mmol/L） 尿HCO3-排泄率（尿HCO3-血肌酐）（血浆HCO3-尿肌酐
7、）100% 正常值为0 型 15% I型5%,Treatment,病因治疗 纠正酸中毒 碳酸氢钠、枸橼酸钠 补钾 氢氯噻嗪、低钠饮食（减少细胞外液容积，促进肾小管对HCO3-重吸收）,Hyperkalemic RTA（Type RTA）,Mechanisms,醛固酮不足：醛固酮分泌减少 醛固酮对抗：远端肾小管对醛固酮反应减弱 远端小管排H、排K减少,Clinical Features,多见于老人 病因：肾脏病已有轻、中度肾功能不全（GFR20ml/min) ， 以糖尿病肾病和慢性间质性肾炎常见 AG正常高氯性代谢性酸中毒，高钾血症 酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例,Clinical M
8、anagement,病因治疗 纠正酸中毒 碳酸氢钠 降低高血钾 纠酸、低钾饮食、口服离子交换树脂、呋塞米、透析 肾上腺盐皮质激素 氟氢可的松,Fanconi Syndrome,Background,1931年Fanconi最先报道了一例儿童病例，表现为佝偻病，生长迟缓，非糖尿病性葡萄糖尿及白蛋白尿 1934年Milkmannn最早报道成人病例,Mechanisms,近端肾小管复合性功能功能缺陷,Etiology,儿童：遗传病（多常染色体隐性遗传病） 成人：后天获得性疾病，常继发于慢性间质性肾炎、移植肾、干燥综合征及重金属和药物性肾损害,Clinical Features,近端小管对多种物质重吸
9、收障碍： 肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿 碳酸盐尿、 型RTA、低钾血症 低磷血症、骨病,Diagnosis,根据典型临床表现 肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基本诊断指标,Therapy,病因治疗 纠正酸中毒 碳酸氢钠、枸橼酸合剂 补钾 枸橼酸钾 补充中性磷酸盐及骨化三醇,Questions,I型RTA与型RTA的区别？部位、机制、尿可滴定酸和NH4、尿pH、尿HCO3-、低钙和低磷程度、肾结石和肾钙化、氯化氨负荷试验、碳酸氢盐重吸收试验 I型RTA补充钾首选氯化钾还是枸橼酸钾？ Fanconi综合征的临床表现？ 近端肾小管复合性功能缺陷,枸橼酸盐合剂,组分 用量/ 枸橼酸 70g 枸橼酸钠 100g 枸橼酸钾 100g 橙皮酊 10ml 单糖浆 200ml 尼泊金乙溶液(5%) 10ml 蒸馏水 加至1000ml,柠檬酸钾分子量:306.39 氯化钾分子量:74.55 柠檬酸钾有3个K 100g枸橼酸钾相当于氯化钾73.00g 每日30ml相当于补氯化钾2g,Thank You!,