1、慢性血栓栓塞性肺动脉高压姓名目录肺动脉高压的定义及分类肺动脉高压的定义及分类1CTEPH的发病机制的发病机制2345CTEPH的临床特点的临床特点CTEPH的诊断手段及诊断标准的诊断手段及诊断标准CTEPH的临床治疗的临床治疗肺动脉高压的定义肺动脉高压肺动脉高压（PH）是由于各种原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面，静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）25mmHg。肺动脉高压的危害性 肺动脉高压是一种极其凶险的疾病：肺动脉高压是一种极其凶险的疾病：未经治疗患者中位生存期仅2.8年；75%的患者诊断后的5年内死亡。出现症状后的平均生存期仅为1.
2、9年。因此，临床上称其为一种“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”。肺动脉高压的临床表现PH症状呈非特异性，包括气短、乏力、虚弱、心绞痛、干咳和晕厥。仅重症病例才在休息时表现上述症状。PH的症状因基础病因不同而不同，也与并发疾病有关。123451.动脉型肺动脉高 压（PAH）如结蹄组织病、HIV病毒感染、门静脉高压、先心病、血吸虫病以及某些药（毒）物所致的肺动脉高压。2.左心疾病相关性肺动脉高压包括收缩功能不全，舒张功能不全和瓣膜疾病。3.肺部疾病、低氧所致的PH包括慢阻肺、间质性肺病、其他限制性和阻塞性肺病以及睡眠呼吸障碍或换气功能障碍等。4.慢性血栓栓塞性PH为近端或远端肺血管栓塞导致的肺动脉高压
3、5.原因不明或多种发病机制参与的PH包括血液病（如骨髓增生异常）、系统性疾病（如结节病）、代谢性疾病（如糖原贮积症）以及其他如肿瘤阻塞等疾病。肺动脉高压的分类慢性血栓栓塞性肺动脉高压的概念慢慢性性血血栓栓栓栓塞塞性性肺肺动动脉脉高高压压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH）:是以呼吸困难、乏力和活动耐力减低为主要表现的一种疾病。主要由于肺动脉血栓栓塞反复发作、不能溶解，进而导致肺血管重构，肺血管阻力进行性升高、肺动脉高压及右心功能不全。CTEPH的发病机制血栓未溶解和机化血栓未溶解和机化感染、炎症、免疫、遗传感染、炎症、免疫
4、遗传原位血栓形成原位血栓形成血栓血管形成缺乏血栓血管形成缺乏阻力血管阻力血管适应性血管重塑适应性血管重塑纤维性狭窄和梗阻的发展纤维性狭窄和梗阻的发展肺动脉压力和肺血管阻力增加肺动脉压力和肺血管阻力增加静脉血栓栓塞静脉血栓栓塞急性肺动脉栓塞急性肺动脉栓塞CTEPHCTEPH的危险因素急性肺栓塞后进展为 CTEPH 的高危因素包括：复发性肺栓塞、无明显诱因的肺栓塞、栓塞血块较大、发病年龄较轻等。其他的病例对照和队列研究确定了 CTEPH 的另一些危险因素，包括：脾切除术、房室分流、心脏起搏器感染、慢性炎症状态、非 O 型血型、甲状腺替代治疗、恶性肿瘤、因子水平升高、血管性血友病因子（vWF）水平
5、升高、狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性。CTEPH的临床特点无特异性无特异性。与其他肺动脉高压相同，CTEPH患者往往进行性的呼吸困难和运动耐量下降为常见表现。大多数但不是所有的CTEPH患者有静脉血栓病史。体征与疾病的严重程度呈相关性，一般包括：颈静脉怒张、三尖瓣反流杂音、P2亢进或分裂、右心室心前区隆起、水肿或腹水。病史病史症状症状体征体征CTEPH的诊断手段 肺血管肺血管造影造影右心导管术右心导管术首首选选。指南推荐，所有不能解释的肺动脉高压，都建议做肺通气灌注扫描。通过是否存在灌灌注注缺损缺损来鉴别CTEPH。是诊断CTEPH的金金标准标准。其典型的造影特点包括：完全栓塞的分支血管、血管
6、网和不规则内膜。肺通气灌注肺通气灌注扫描扫描是确确诊诊所有肺动脉高压的检查方法，包括CTEPH。是评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。CTEPH的诊断手段CT肺动脉造影（CTPA）：有助于识别有无疾病的并发症，如肺动脉扩张所致的左冠状动脉主干受压和支气管动脉的扩张，后者可致咯血。但仅仅凭借CTPA无法排除CTEPH。胸部高分辨CT（HRCT）：可以用来观察肺实质情况，用于鉴别肺气肿、支气管疾病或肺间质疾病，同时也可区分肺梗死以及血管、心包、胸壁畸形等情况。还可根据当地实际情况和经验，进行核磁、电子束CT、血管镜、血管内超声或光学相干断层等扫描等，作为诊断检查的补充。1 1至少
7、已行3个月的有效抗凝治疗以除外亚急性肺栓塞。2 2一般情况下，肺动脉高压诊断标准是静息状态下mPAP25mmHg，同时，肺毛细血管楔压（PAWP）300dyns/cm；血栓位于手术可及部位（如肺动脉干、肺叶动脉、肺段动脉或亚段动脉）；无严重伴发疾病，严重左心衰竭、明显的阻塞限制性肺疾病为手术禁忌证，高龄、严重右心衰竭增加围手术期死亡率，但非绝对禁忌证。NO2.内科治疗内科治疗药物治疗并不能作为PTE治疗的替代方案，但由于各中心诊治的差异，我国绝大部分病例仍然选择药物作为CTEPH的首选。药物治疗的药物治疗的适应征：适应征：不能接受手术、术后复发或顽固性肺动脉高压患者。治疗药物：治疗药物：包括抗
8、凝治疗、右心衰竭治疗及肺动脉高压靶向药物治疗（包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂四大类）。u对CTEPH患者推荐终身抗凝治疗，即使在PEA术后也需要终身抗凝治疗，因新型口服抗凝剂的经验仍然相当有限，目前仍推荐使用口服华法林抗凝。u尽管临床数据显示，不同的靶向治疗药物都能够不同程度的降低mPAP、PVR、6MWD和改善患者的生存质量，但有关CTEPH靶向药物治疗缺乏对照研究支持。目前，唯有口服可溶性尿苷酸环化酶（sGC）激动剂利奥西呱获得美国FDA批准用于CTEPH和PAH。NO3.介入治疗介入治疗球囊肺动脉成形术（球囊肺动脉成形术（BPA）u适用于
9、不适合或无法行PTE的CTEPH患者；uPTE术后残余肺动脉高压患者。u近年来研究数据显示，球囊扩张病变部位后，mPAP、PVR、心脏指数（CI）、6MWD和心脏MRI表现等明显改善。CTEPH治疗流程被被CTEPHCTEPH专业中心确诊专业中心确诊终身抗凝治疗终身抗凝治疗一个多学科的一个多学科的CTEPHCTEPH团队评估是否团队评估是否能手术能手术技术上可以手术治疗技术上可以手术治疗风险收益比可接受风险收益比可接受肺动脉内膜剥脱肺动脉内膜剥脱术（术（PTEPTE）风险收益比欠佳风险收益比欠佳持续有症状的持续有症状的PHPH技术上不能手术技术上不能手术特定药物特定药物治疗治疗考虑在专科中心行
10、考虑在专科中心行BPABPA术术考虑肺移植考虑肺移植持续有症状的持续有症状的重度重度PHPHCTEPH的基础治疗的基础治疗氧疗氧疗ConceptConceptConceptConcept利尿利尿抗凝抗凝地高辛地高辛锻炼锻炼接种疫苗接种疫苗小 结u肺动脉高压是一种严重被低估了的疾病，对于那些运动耐量下降和肺动脉高压的患者，必须考虑CTEPH的可能性。u除了抗凝治疗，评估患者是否适合PTE手术治疗是CTEPH治疗的关键。对于可以手术的患者，应首选PTE手术，可能有治愈的效果；u经皮介入治疗是另一种治疗方案。而对于部分无法耐受手术、顽固性或术后复发的CTEPH患者，药物治疗正变得越来越重要。u及时、全面、规范的诊断和治疗多种原因相关的肺动脉高压，其预后较好。谢谢指导！此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！
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