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1、 N学理论与实践2 0 0 6 年第1 9 卷第2 期 1 M ea l 1 1 a o r 原醛、 库欣多波动在 2 . 5 一3 . 2 - V L ; 周期性麻痹血钾相对高， 波动在 3 . 0一3 . 5 VL , 尿钾排出除周麻外均大于25 V I - 2 . 3 心电图检查结果本组 12例有不同程度低血钾心电 图表现， 包括S T段压低 8 例， U波明显增高 1 0 例， T波低平、 双向或倒置1 0 例， 以致低于同导联U波。 2 . 4 肾素一血管紧张素一醛固酮B a n te r 综合征、 原发性醛 固酮增多症患者肾素、 血管紧张素降低甚至为 0 , 醛固酮增 多。 2 .
2、 5 皮质醉库欣综合征病人皮质醇增多， 昼夜节律消失。 2 . 6血气肾小管酸中毒患者血p H呈酸性( 州 7 . 1 8 7 . 3 0 , B E一 5 一 1 6 . 9 ) ， 尿p H 碱性6 . 5 一 7 . 0 0 2 . 7 治疗经过及结果本组患者中肾小管酸中毒经构检酸 钾液口服病情平稳; 周期性麻痹口服氯化钾后好转; B a n te r 综合征、 假性醛固酮增多症、 原发性醛固酮增多症、 库欣综合 征补钾效果不明显。 3 讨论 3 . 1 缺钾原因本组顽固性低钾血症患者丢钾原因: ( 1 ) 原 醛系由肾上腺皮质腺瘤或增生， 分泌过多醛固酮， 引起肾小 管泌钾增多， 血钾
3、降低; ( 2 ) L ; d d lc综合征即假性醛固酮增多 症因先天性肾小管遗传缺陷造成对钠的重吸收增加， 钾的排 泄增加; ( 3 ) B a r tt e r 综合征为一先天性肾小管排钾异常导致低 血钾、 高尿钾; ( 4 ) 肾小管性酸中毒是一组因为肾小管不能充 分泌H ， 使血H C ( h 一 水平 在正 常代谢情况下不能维持正常， 而出现代谢性酸中毒， 低钾血症， 碱性尿; ( 5 ) 库欣综合征为 糖皮质激素分泌增多引起肾脏 K 排出增多。周期性麻痹为 钾在体内的异常分布。 本组顽固性低钾血症患者( 除周期性麻痹) 尿钾排出均 大于2 5 . 1 / L ， 由 肾脏丢失钾多
4、而造成低钾血症。 与文献报 告f t 在低钾患者诊治中， 若血清钾浓度低于3 . 5 m n a V L 时， 尿钾排出小于 15 -V L时， 应考虑肾外因素所致; 尿钾排出 大于2 5 一 3 0 n m io l/ L 时， 应考虑肾脏病变所致一致。 3 . 2 治疗顽固性低血钾口服补钾常难及时奏效， 当心电 图显示明显低血钾， 应予静脉补充钾， 但短时间内输人大量 钾是危险的， 补钾的最大浓度应小于 6 % r ， 并严密观察尿量， 如尿少补钾应慎重。值得注意的是若将氯化钾加人 5 %- 1 0 %葡萄糖溶液中补充， 可引起胰岛素分泌， 使细胞外液的 钾很快进人细胞内， 反而使血钾更低
5、。另外， Iff小管酸中毒 患者补氯化钾会增加氯离子导致酸中毒加重， 应口服拘椽酸 钾; 周期性麻痹可口服氯化钾 B u tt e r 综合征口服英太青， 假 性醛固酮增多症限钠或口服氮苯喋咙针对病因长期治疗; 但 原发性醛固酮增多症、 库欣综合征用药效果不明显， 应手术 治疗原发病。 综上所述， 顽固性低钾血症患者低血钾多为肾脏不适当 排钾造成， 故临床上遇到顽固性低钾血症患者应注意尿钾的 测定， 并进一步根据血压、 肾素一血管紧张家一醛固酮、 皮质 醇、 血气等检查， 明确原发病 进行对症治疗才能有效。 医 学 理 论与实践 2 0 0 6 年第 19 卷第 2 期1 6 1 e d 1
6、1 - & P - V . I . 1 9 , N . . 2 , F e b 2 0 (X 参考文献 医科大学 出版社 2 WO A 张树基罗明绮 ， 编著 . 水、 电解质 、 酸碱平衡 失调 M . 北京 : 北 京 收稿 日 期2 0 0 5 一 0 7 一 2 7 ( 编辑晓旭) 低钾性周期性麻痹的临床观察 兰瑞英刘辉韩丽华山东省桓台县人民医院神经二科2 5 6 4 0 0 关键词低钾性周期性麻痹 中图分类号: R 7 4 6 . 3 文献标识码: B 文章编号 1 0 0 1 一 7 5 8 5 ( 2 0 0 6 ) 0 2 一0 1 7 4 一 0 1 低 钾性周期 性麻痹(
7、h y p o k a l e m i c p e r ia lic p a ra ly s is H P P ) 是 一组与钾离子代谢有关的疾病， 临床表现为反复发作的弛缓 性骨骼肌瘫痪， 严重者可因呼吸肌麻痹及心律失常危及生 命， 在麻痹发作期间通常血清钾较低。按血清钾的水平可将 周期性麻痹分为三种类型 低钾型、 高钾型、 正常钾型， 以前 者多见。白2 0 0 1 一 2 0 0 5 年我院收治了4 5例H P P病人， 现将 观察资料分析如下。 1 临床资料 1 . 1 一般资料本组4 5 例， 男4 0例， 女5例， 男女比例8 : L 发病年龄8 -6 5岁， 1 0 岁以前发病
8、1 例, 1 1 一2 0岁2例， 2 1 - 3 0 岁 2 8 例, 3 1 一4 0岁 1 0例. 4 1 一5 0 岁 2 例， 5 0岁以上2例。 发病年龄高峰为 2 1 一4 0 岁。其中晨起发病 2 1 例( 4 6. 6 %) , 上午7 例( 1 5 . 6 %) ， 下午 1 1 例( 2 2 . 2 %) ， 夜间7例( 1 5 _ 6 %) 0 仅有1 2 例存在诱发因素， 依次为疲劳、 饮酒、 饱餐、 输含糖液 体、 感染、 吃糖及寒冷等， 部分病例有多种诱发因素。肌无力 发作时间最短3 h ， 最长 7 d , 所有患者均在 1 周内肌力恢复正 常。发作频率从1 周
9、2次一3 年发作一次不等 第 1 次发病 者 1 2 例 第2次发病者8 例， 3次以上发病者 2 5例。 1 . 2 N L 无力发作时的表现3 6 例( 8 0 %) 有四肢瘫， 其中1 7 例 ( 4 7 %) 近端瘫痪重于远端, 1 9例( 5 3 %) 远近端一致， 下肢瘫痪 重于上肢2 0 例( 5 5 %) ， 另外 1 6例上下肢一致。双下肢瘫痪9 例， 其中 近端重于远端4 例( 4 4 %) ， 远近端一致5 例( 5 6 %) 0 肌力瘫痪程度。 一 4级不等， 伴有呼吸肌无力 例( 2 %) ， 呼吸 机辅助呼吸 1 2 一2 4 h 后呼吸恢复正常， 有 1 0 例(
10、 2 2 . 7 %) 肌张 力低下， 1 2 例有主观性感觉不适， 主要为肢体酸痛、 麻木、 发 胀 无感觉减退表现, 3 0例有腔反射减退及消失。 1 . 3 辅9检查4 5例病人血钾范围在 。2 5 一3 . 4 1 m m o V L , 平均( 2 .2 3 t 0 . 5 3 ) - VI ， 血钠氯基本正常， 血糖正常 3 5人， 高血糖9人，低血糖 1 人， 心电图检查 1 例出现室颤, 3 8 例出 现典型低血钾改变, U波出现机率最高， 依次是 T波低平， P 一 R 延长， Q 一 T 延长， 2 例房室传导阻滞。1 3 例行肌电图检 查. 1 0 例正常 3 例显示肌源
11、性损害。 2 治疗与转归 肌无力发作期间， 经口服或静脉补钾治疗肌力及血钾均 恢复正常， 住院期间未发生死亡病例。 3 讨 ii 低钾型周期性麻痹是常染色体显性遗传性疾病， 故又称 为家族性低钾型周期性麻痹， 而我国以散发多见。周期性麻 痹是一组与钾离子代谢有关的离子通道病。具体发病机制 尚不清楚， 一般认为是肌细胞膜离子通道功能异常引起的。 血钾降低， 细胞极化过度， 应激性降低而致肌肉瘫痪。其原 因认为是N a +一 K一A T P 酶活性增强引起， 其活性受 C a 抑制， 甲状腺素、 儿茶酚胺、 醛固酮和胰岛素增强其活性。有 人认为本病与碳水化合物代谢有关。按肌无力发作时血清 钾浓度不
12、同， 可分低钾、 高钾和正常血钾3 种临床类型， 后两 者临床少见， 以H P P 最为多见， 可分原发性与继发性， 后者多 继发于甲状腺功能亢进、 肾小管酸中毒、 原发性醛固酮增多 症及 Better综合症。临床表现可发生于任何年龄， 但以青壮 年多发， 男性多于女性。麻痹通常发生在晨起或夜间， 但不 排除白天动态发病的可能性。大部分病人无诱发因素， 发作 时瘫痪以肢体为主， 两侧对称， 一般自下肢， 继而累及上肢、 躯干及颈部， 轻者仅轻度无力， 重者完全瘫痪， 肌张力减低， 腔反射减低或消失， 少数严重者可发生呼吸肌麻痹。及时补 钾及预备抢救呼吸麻痹器械并及时辅助呼吸是抢救成功的 关键。
13、低血钾严重程度与肌无力的严重程度不完全一致， 肌 无力发作期间经口服和静脉补钾治疗， 血钾和肌力均恢复正 常。其根本治疗需根据原发病的不同病因分别处理， 多数人 认为口服醋氮酞胺可预防肌无力发作 参考文献 1 彭超英， 薄传强 周期性麻痹1 1。 例分析( 1 ) . 中国神经免疫学和神 经病学杂志， 1 9 9 9 ,6 ( 4 ) : 2 5 9 一 2 6 2 . 2 李志华 . 低 钾性周 期麻痹 6 6 例临床 分析 ( 1 ) . 中 华 神经 梢神科 杂 志 1 9 8 7 ,2 0 ( 5 ) :2 7 5 . 3邵淑琴. 甲状腺机能亢进合并周期P *. 麻拼 附30例临床分析及1 例病理报告) ( 1 ) . 临床神经病学杂志 1 9 9 2 , 5 ( 2 ) : 8 4 一 8 6 4 NS .M 甲状腺机能亢进合并周期性麻痹3 5 例临床分析( 1 ) . 广 西医学, 1 9 9 6 , 1 8 ( 3 ) :2 8 4 一 2 8 6 - 5 昌传真_ 实用神经 病学 M 第2 版. 上海: 土海科学技术出版社， 1 9 9 4 . 8 9 9 一A理. 收稿fl期2 0 0 5 一0 8 一 2 2 ( 编辑思凡)